epilepsiaEpilepsy and paroxysmal conditionsЭпилепсия и пароксизмальные состояния2077-83332311-4088IRBIS LLCepilepsia-110Research ArticleCLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИFEJERMAN SYNDROME (BENIGN NONEPILEPTIC MYOCLONUS OF INFANCY)СИНДРОМ ФЕДЖЕРМАНА (ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС МЛАДЕНЧЕСТВА)МироновМ. Б.MironovM. B.НоговицынВ. Ю.NogovitsynV. Iu.АбрамовМ. О.AbramovM. O.ДомбровскаяЕ. А.DobrovskayaE. A.КвасковаН. Е.KvaskovaN. E.МухинК. Ю.MukhinK. Yu.Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, МоскваРоссияSt. Luka’s Institute of Child Neurology and Epilepsy, MoscowRussian FederationМорозовская детская клиническая больница, МоскваРоссияMorozovskaya Children’s Hospital, MoscowRussian Federation201307062016524246Copyright © Mironov M.B., Nogovitsyn V.I., Abramov M.O., Dobrovskaya E.A., Kvaskova N.E., Mukhin K.Y., 20162016Миронов М.Б., Ноговицын В.Ю., Абрамов М.О., Домбровская Е.А., Кваскова Н.Е., Мухин К.Ю.Mironov M.B., Nogovitsyn V.I., Abramov M.O., Dobrovskaya E.A., Kvaskova N.E., Mukhin K.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.epilepsia.su/jour/article/view/110

Abstract: Fejerman syndrome (benign nonepileptic myoclonus of infancy) is a rare nonepileptic paroxysmal disorder, characterized by typical presentation of short head nodding or shuddering in otherwise healthy infant without focal signs or psychomotor retardation and not associated with epileptiform abnormalities on EEG. Onset of this disorder occurs at first year of life (predominantly 6 months). Prognosis is benign with spontaneous disappearing of paroxysmal episodes by age of 2-3 years. This syndrome is poorly described in Russian literature. We present the description of our own clinical cases.

Резюме: Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества) редкий тип пароксизмальных неэпилептических состояний, диагностируется на основании типичных клинических проявлений в виде кратковременных пароксизмальных кивков или вздрагиваний при условии отсутствия очаговой неврологической симптоматики и нормального психомоторного развития у детей в период младенчества, при этом не должны регистрироваться эпилептиформные изменения на ЭЭГ как в период пароксизма, так и интериктально. Синдром Феджермана возникает обычно на первом году жизни (чаще в 6 месяцев). Прогноз благоприятный с полной спонтанной ремиссией к двух-трехлетнему возрасту. В отечественной литературе синдром Феджермана представлен в единичных публикациях, в связи с чем приведены собственные клинические наблюдения.

Синдром Феджерманадоброкачественный неэпилептический миоклонус младенчестваэпилептические спазмывидео-ЭЭГ-мониторингFejerman syndromebenign nonepileptic myoclonus of infancyepileptic spasmsvideo-EEG monitoringReferencesКарась А.Ю., Кабанова Л.А., Глухова Л.Ю. Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Саратовский научно-медицинский журнал. 2010; 6 (1): 199-205.Карась А.Ю., Кабанова Л.А., Глухова Л.Ю. Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Саратовский научно-медицинский журнал. 2010; 6 (1): 199-205.Мухин К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция и схожие синдромы / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М. 2011; 396-426.Мухин К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция и схожие синдромы / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М. 2011; 396-426.Усачева Е.Л., Осипова К.В., Притыко А.Г. Клинические особенности неэпилептических приступов у детей. Неврологический журнал. 2009; 14 (1): 18-24.Усачева Е.Л., Осипова К.В., Притыко А.Г. Клинические особенности неэпилептических приступов у детей. Неврологический журнал. 2009; 14 (1): 18-24.Caraballo R.H., Capovilla G., Vigevano F., Beccaria F., Specchio N., Fejerman N. The spectrum of benign myoclonus of early infancy: Clinical and neurophysiologic features in 102 patients. Epilepsia. 2009; 50 (5): 1176-1183.Caraballo R.H., Capovilla G., Vigevano F., Beccaria F., Specchio N., Fejerman N. The spectrum of benign myoclonus of early infancy: Clinical and neurophysiologic features in 102 patients. Epilepsia. 2009; 50 (5): 1176-1183.Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy or Fejerman syndrome. Epilepsia. 2009 May; 50 (5): 1290-2.Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy or Fejerman syndrome. Epilepsia. 2009 May; 50 (5): 1290-2.Dravet C., Giraud N., Bureau M., Roger J., Gobbi G., Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy or benign non epileptic infantile spasms. Neuropediatrics. 1986; 17: 33-38.Dravet C., Giraud N., Bureau M., Roger J., Gobbi G., Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy or benign non epileptic infantile spasms. Neuropediatrics. 1986; 17: 33-38.Fejerman N. Mioclonias benignas de la infancia temprana. Comunicacio preliminar. Actas IV Jornadas Rioplatenses de Neurologia. 1976; 131-134.Fejerman N. Mioclonias benignas de la infancia temprana. Comunicacio preliminar. Actas IV Jornadas Rioplatenses de Neurologia. 1976; 131-134.Fejerman N., Caraballo R. Appendix to “Shuddering and benign myoclonus of early infancy” (Pachatz C., Fusco L., Vigevano F.). In Guerrini R., Aicardi S., Andermann F., Hallet M. (Eds) Epilepsy and movement disorders. University Press, Cambridge. 2002; 343-351.Fejerman N., Caraballo R. Appendix to “Shuddering and benign myoclonus of early infancy” (Pachatz C., Fusco L., Vigevano F.). In Guerrini R., Aicardi S., Andermann F., Hallet M. (Eds) Epilepsy and movement disorders. University Press, Cambridge. 2002; 343-351.Giraud N. Les spasmes infantiles benins non epileptiques. These pour le Doctorat en Medecine. Marseille. 1982.Giraud N. Les spasmes infantiles benins non epileptiques. These pour le Doctorat en Medecine. Marseille. 1982.Gobbi G., Dravet C., Bureau M., Giovanardi-Rossi P., Roger J. Les spasmes benins du nourrisson (syndrome de Lombroso et Fejerman). Boll. Lec. It. Epil. 1982; 39: 17.Gobbi G., Dravet C., Bureau M., Giovanardi-Rossi P., Roger J. Les spasmes benins du nourrisson (syndrome de Lombroso et Fejerman). Boll. Lec. It. Epil. 1982; 39: 17.Kanazawa O. Shuddering attacks – report of four children. Pediatr. Neurol. 2000; 23: 421-424.Kanazawa O. Shuddering attacks – report of four children. Pediatr. Neurol. 2000; 23: 421-424.Lombroso C.T., Fejerman N. Benign myoclonus of early infancy. Ann Neurol, 1977; 1: 138-143.Lombroso C.T., Fejerman N. Benign myoclonus of early infancy. Ann Neurol, 1977; 1: 138-143.Maydell B.V., Berenson F., Rothner A.D., Wyllie E., Kotagal P. Benign myoclonus of early infancy: an imitator of West’s syndrome. J. Child. Neurol. 2001; 16: 109-112.Maydell B.V., Berenson F., Rothner A.D., Wyllie E., Kotagal P. Benign myoclonus of early infancy: an imitator of West’s syndrome. J. Child. Neurol. 2001; 16: 109-112.Pachatz C., Fusco L., Vigevano F. Benign myoclonus of early infancy. Epileptic Disord. 1999; 1: 57-61.Pachatz C., Fusco L., Vigevano F. Benign myoclonus of early infancy. Epileptic Disord. 1999; 1: 57-61.Panayiotopoulos C. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Springer. 2010; 112-113.Panayiotopoulos C. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Springer. 2010; 112-113.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.