References

epilepsia

Epilepsy and paroxysmal conditions

Эпилепсия и пароксизмальные состояния

2077-83332311-4088

IRBIS LLC

epilepsia-119

Research Article

ORIGINAL ARTICLES

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC SEMIOLOGY OF MYOCLONIC-ATONIC SEIZURES

КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКАЯ СЕМИОЛОГИЯ МИОКЛОНИЧЕСКИ-АТОНИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ

Миронов

М. Б.

Mironov

M. B.

Мухин

К. Ю.

Mukhin

K. Yu.

Красильщикова

Т. М.

Krasilschikova

T. M.

Долинина

А. Ф.

Dolinina

A. F.

Петрухин

А. С.

Petrukhin

A. S.

Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, МоскваРоссияИнститут детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, МоскваRussian Federation

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, МоскваРоссияPirogov Russian National Research Medical University, MoscowRussian Federation

Областная клиническая детская больница, ЧелябинскРоссияОбластная клиническая детская больница, ЧелябинскRussian Federation

2013

07062016

532433

2016

Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Красильщикова Т.М., Долинина А.Ф., Петрухин А.С.

Mironov M.B., Mukhin K.Y., Krasilschikova T.M., Dolinina A.F., Petrukhin A.S.

Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.

https://www.epilepsia.su/jour/article/view/119

Abstract: myoclonic-atonic seizures (MAS) – short epileptic generalized seizures in the form of sudden falling spells (or drop attacks). Inour study were vealed MAS in 1.3% of all cases of epilepsy with onset of seizures before 18 years old (n=1261). Predominance of man among the patients was revealed (76.5% men versus 23.5% woman). The most often in the patients with MAS myoclonic-astatic epilepsy (MAE) was diagnosed – 41,2% of cases. Symptomatic and cryptogenic forms of focal epilepsy were diagnosed in 35.2% of the patients. Lennox-Gastaut syndrome was revealed in 23.6% of cases. Onset of epilepsy with MAS varied widely – from 9 month to 6 year soflife; middle age of onset was 3.4 years±1.28 years. In all the cases MAS occurred in combination with other types of seizures: there can be any of 9 differenttypes of seizures. The most often myoclonic seizures (70.6% of cases), generalized convulsive seizures (47.1%) and absences (47.1%) were registered. Remission was achieved in 64.7% cases of epilepsy, associated with MAS. Reduction of seizure frequency ≥50% on antiepileptic treatment was achieved in 29.4% of the patients. Only in one patient (5.9%) the therapy was not effective. Our study demonstrated different efficacyof antiepileptic drugs in the treatment of different epileptic syndromes, associated with MAS.

Миоклонически-атонические приступы (МАП) − короткие эпилептические генерализованные приступы, заключающиеся во внезапном падении. В нашем исследовании МАП были выявлены в 1,3% всех случаев эпилепсии с дебютом приступов до 18 лет (n=1261). Отмечалось преобладание пациентов мужского пола (76,5%) перед женским (23,5%). Наиболее часто у пациентов с МАП констатировалась миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) – 41,2% случаев. Симптоматические и криптогенные формы фокальной эпилепсии выявлены у 35,2% пациентов. Синдром Леннокса-Гасто наблюдался в 23,6%. Возраст дебюта эпилепсии с МАП варьировал в широком возрастном интервале − от 9 месяцев жизни до 6 лет и в среднем составил 3,4 лет±1,28 лет. Во всех случаях МАП сочетались с другими видами приступов. Могли встречаться 9 различных типов приступов. Наиболее часто выявлялись миоклонические приступы (70,6% случаев), ГСП и абсансы (по 47,1%). Ремиссия достигнута в 64,7% случаев эпилепсии, ассоциированной с МАП. Снижение частоты приступов на 50% и более на фоне АЭП наблюдалось у 29,4% пациентов. Отсутствие эффекта отмечено лишь в 1 (5,9%) случае. Исследование показало различную эффективность АЭП при лечении отдельных эпилептических синдромов, ассоциированных с МАП.

миоклонически-атонические приступымиатоническиемиоклонически-астатическиесиндром Доземиоклонически-астатическая эпилепсиясимптоматическая эпилепсиявторичная билатеральная синхронизация

myoclonic-atonic seizuresmyatonicmyoclonic-astaticDoose syndromemyoclonic-astatic epilepsysymptomatic epilepsysecondary bilateral synchrony

References1

Миронов М.Б., Мухин К.Ю. Исходы и трансформация фебрильных приступов у детей по данным Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки. Русский журнал детской неврологии, 2012, том VII, выпуск 4. Стр.3-16.

Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Контроль эффективности лечения пациентов с юношескими формами идиопатической генерализованной эпилепсии и состояние «псевдоремиссии». Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2005; 105(8): 24-28.

Мухин К.Ю. Эпилепсия с миоклоническиастатическими приступами (синдром Дозе). В кн. под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М. 2000; 150-157.

Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. Русский журнал детской неврологии. 2006; 1 (1): 6-17.

Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Рыкова Е.А. Генерализованная эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами: диагностика и терапия. Неврологический журнал. 1996; 1 (1): 18-21.

Arzimanoglou A., Resnick T. All children who experience epileptic falls donot necessarily have Lennox-Gastaut syndrome but many do. Epileptic Disord. 2011; 13: 3-13.

Blume W.T., Pillay N. Electroencephalographic and clinical correlates of secondary bilateral synchrony. Epilepsia. 1985; 26 (6): 636-641.

Bonanni P., Parmeggiani L., Guerrini R. Different neurophysiologic patterns of myoclonus characterize Lennox-Gastaut syndrome and myoclonic astatic epilepsy. Epilepsia. 2002; 43: 609-615.

Deng J., Zhang Y.H., Liu X.Y., Yang Z.X. исоавт. Electroclinical features of myoclonicatonic epilepsy. Zhonghua Er Ke Za Zhi (China). 2011; 49 (8): 577-582.

Doose H., Gerken H., Leonhardt R., Volzke E., Volz C. Centrencephalic myoclonic–astatic petit mal. Clinical and genetic investigations.Neuropediatrie. 1970; 2: 59-78.

Doose H. EEG in Childhood Epilepsy. Initial Presentation and Long-term Follow-up. Hamburg, John LibbeyEurotext. 2003; 138-149.

Doose H. Myoclonic astatic epilepsy of early childhood. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Eds. J.Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London, 1992; 103-114.

Guerrini R., Mari F., Dravet Ch. Idiopathic myoclonic epilepsies in infancy and early childhood. In: Eds. M. Bureau, P. Genton, C. Dravet, A.V. Delgado-Escueta, C.A. Tassinari, P. Tomas, P. Wolf. Epileptic Syndromes in infancy, childhood and adolescence. – 5th edition with video. Paris. 2012; 157-173.

Guerrini R., Parmeggiani L., Bonanni P., Kaminska A., Dulac O. Myoclonic – astatic epilepsy. In: Eds. J. Roger, M. Bureau, C. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf. Epileptic Syndromes in infancy, childhood and adolescence. 4th edition with video – John LibbeyEurotext Ltd. Montrouge. 2005; 115 -124.

Holthausen H., Fogarasi A., Arzimanoglou A., Kahane Ph. Structural (symptomatic) focal epilepsies of childhood. In: Eds. M. Bureau, P. Genton, C. Dravet, A.V. Delgado-Escueta, C.A. Tassinari, P. Tomas, P. Wolf. Epileptic Syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th edition with video. Paris. 2012; 455-505.

ILAE report. Commission on terminology and classification.Epilepsia. 2001; 42 (6): 796-803.

Jiruska P., Marusic P., Jefferys J.G., Krsek P., Cmejla R., Sebronova V., Komarek V. Sturge-Weber syndrome: a favorable surgical outcome in a case with contralateral seizure onset and myoclonic-astatic seizures. Epileptic.Disord. 2011;13 (1): 76-81.

Kaminska A., Ickowicz A., Plouin P., Bru M.F., Dellatolas G., Dulac O. Delineation of cryptogenic Lennox-Gastaut syndrome and myoclonic-astatic epilepsy using multiple correspondence analysis. Epilepsy Res. 1999; 36: 15-29.

Kelley S.A., Kossoff E.H. Doose syndrome (myoclonic-astatic epilepsy): 40 years of progress. Dev. Med. Child Neurol. 2010; 52(11): 988-993.

Lugaresi E., Pazzaglia P., Frank L. Evolution and prognosis of primary generalized epilepsies of the petit mal absence type. In: Eds. E. Lugaresi. Evolution and prognosis of epilepsies. Bologna, AuloGagg. 1973; 3-22.

Mukhin K.Yu., Medvedev M.I., Petrukhin A.S. Epilepsy with myoclonic – astatic seizures: diagnostic criterion and treatment. Brain & Development. 1998; 20 (6): 481.

Panayiotopoulos C.T. Idiopathic Generalized Epilepsies. N.Y. 2012; 5-11.

Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1989 Jul-Aug;30(4):389-99.

Stephani U. The Natural History of Myoclonic Astatic Epilepsy (Doose Syndrome) and Lennox-Gastaut Syndrome.Epilepsia. 2006; 47(2): 53-55.

Trivisano M., Specchio N., Cappelletti S., Di Ciommo V., Claps D., Specchio L.M., Vigevano F., Fusco L. Myoclonic astatic epilepsy: an age-dependent epileptic syndrome with favorable seizure outcome but variable cognitive evolution. Epilepsy Res. 2011; 97(1-2): 133-141.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.