д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета, ул. Островитянова, 1, Москва 117997;
детский невролог, эпилептолог, клинический нейрофизиолог отделения психоневрологии №2, Ленинский проспект, 117, Москва 117513
MD, PhD, Neurologist, Neurophysiologist, Professor at the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics, Faculty of Pediatrics,
1 Ostrovityanova Str., Moscow 117997;
117 Leninskii prospekt, Moscow 117513
Electrical status epilepticus of slow sleep (ESES) is a sleep EEG pattern with a continuous (85-100%) diffuse epileptiform activity. The morphology of these epileptiform complexes is identical to benign epileptiform discharges of childhood (BEDC). Epilepsy with ESES (or Penelope Syndrome) is a form of age-dependent epileptic encephalopathies with continuous spike-wave activity during slow wave sleep. This group of epilepsies also includes Pseudo-Lennox syndrome, Landau-Kleffner syndrome, autistic epileptiform regression and some others. Usually, the ESES pattern correlates with the severity of cognitive deficit in epileptic children. The list of anti-epileptic drugs (AEDs) used in pharmacotherapy of epileptic encephalopathies includes valproates, levetiracetam, ethosuximide, sulthiame, topiramate, zonisamide and benzodiazepines; those are given in monotherapy or rationalized combined therapy. Levetiracetam was highly effective in 67.6% of patients with ESES (n=23); among them, two cases of clinical and EEG remission during the pre-puberty period, nine cases of clinical remission and 12 cases with a significant decrease in seizures and epileptiform discharges. In 20.6% of patients (n=7), the pharmacotherapy showed low efficacy. In 11.8% of patients (n=4), aggravation of the disease was noted. Combinations of levetiracetam with valproates and levetiracetam with ethosuximide were found the most effective AEDs. In the cases of epileptogenic structural defect that underlines drug-resistant epilepsy with ESES, neurosurgical intervention is recommended.
Электрический эпилептический статус медленноволнового сна (Electrical status epilepticus of slow sleep – ESES) представляет собой ЭЭГ-паттерн продолженной (85-100%) диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ сна. Морфология эпилептиформных комплексов соответствует так называемым «доброкачественным эпилептиформным разрядам детства» («ДЭРД»). Эпилепсия с ESES («синдром Пенелопы») является одной из форм возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности медленноволнового сна. Эта группа эпилепсий также включает синдромы псевдо-Леннокса, Ландау-Клефнера, аутистический эпилептиформный регресс и ряд других. Паттерн ESES, как правило, коррелирует с тяжестью когнитивного дефицита в популяции детей с эпилепсией. В лечении эпилептических энцефалопатий применяются вальпроаты, леветирацетам, этосуксимид, сультиам, топирамат, зонисамид, а также бензодиазепины в моно- и рациональной комбинированной терапии. Леветирацетам показал высокую эффективность у 67,6% пациентов с ESES (n=23) – два случая полной клинической и энцефалографической ремиссии до достижения пубертата, девять случаев клинической ремиссии со значительным снижением представленности эпилептиформных разрядов на ЭЭГ и 12 случаев существенного снижения приступов и эпилептиформных разрядов. Низкая эффективность наблюдалась только у 20,6% (n=7) пациентов. Однако аггравация эпилептических приступов и эпилептиформных разрядов на ЭЭГ обнаруживалась у 11,8% (n=4) пациентов. Наиболее эффективными комбинациями антиэпилептических препаратов являются сочетания леветирацетама с вальпроатами и леветирацетама с этосуксимидом. При наличии эпилептогенного структурного дефекта в фармакорезистентных случаях эпилепсии с паттерном ESES целесообразно хирургическое лечение.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.