к.м.н., доцент кафедры неврологии детского возраста,
ул. Авиаторов, 38, Москва 119620;
Б. Овчинниковский пер., 17/1 стр. 3, Москва 115184;
ул. 4-я Тверская-Ямская, 16, Москва 125047
MD, PhD, Assistant Professor, Chair of Neurology of Childhood,
38 Aviatorov Str., Moscow 119620;
17/1-3 B. Ovchinnikovsky per., Moscow 115184;
16 4-ya Tverskaya-Yamskaya Str., Moscow 125047
Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy (HHE) syndrome is a rare consequence of focal status epilepticus (SE) in childhood. The major discerning feature of the syndrome is the unilateral brain lesion during SE with subsequent development of hemiparesis and drug-resistant epilepsy. The unilateral brain damage in SE is not fully understood. We hypothesized that comorbidity could be the cause of this the hemisphere damage; to that end, we searched for the evidence of comorbidity in patients with HHE.
Objective: to analyze the concomitant pathology in patients with HHE, which was the possible cause of unilateral brain damage.
Materials and methods. Four patients with HHE syndrome (aged from 1 year 2 months to 6 years; three boys and a girl) were examined.
Results. The course of the disease in all patients met the criteria of HHE; various manifestations of comorbidity were found in all four patients. Thus, patient A.A. (6 years old) had hypothyroidism, the history of consciousness loss, acetone smell from the mouth, and spontaneous generalized seizure attacks starting from the age of 11 months. Patient V.S. (6 years old) had adrenogenital syndrome and inborn glaucoma. Patient D.Sh. (1 year 10 months old) had a structural heart defect, a high degree of stigmatization, and suspected Wolf-Hirschhorn syndrome. Patient V.Kh. (3 years old) had cerebral palsy and post-hemorrhagic occlusion hydrocephaly.
Conclusion. We propose that comorbidity can be the cause of hidden or obvious lesions in one hemisphere, which can explain the unilateral brain damage in HEE syndrome.
Синдром «гемиконвульсии-гемиплегия-эпилепсия» (ГГЭ) является редким последствием фокального эпилептического статуса (ЭС) в детском возрасте. Главным отличительным признаком синдрома является одностороннее поражение головного мозга во время ЭС с последующим развитием гемипареза и фармакорезистентной эпилепсии. Одностороннее поражение мозга при ЭС до настоящего времени не находит однозначного объяснения в связи с чем мы изучали коморбидность у пациентов с ГГЭ, которая предположительно могла быть причиной гемисферного поражения.
Цель исследования – анализ сопутствующей патологии у пациентов с ГГЭ, явившейся возможной причиной одностороннего поражения головного мозга.
Материал и методы. Были обследованы четыре пациента с синдромом ГГЭ; возрастной диапазон – от 1 года 2 месяцев до 6 лет; три мальчика, одна девочка.
Результаты. Течение заболевания у всех пациентов соответствовало критериям ГГЭ, однако обращало на себя внимание наличие коморбидности у всех четырех пациентов: у пациента А.А., 6 лет – гипотиреоз, несколько состояний с нарушением уровня сознания и запахом ацетона изо рта, несколько спонтанных генерализованных судорожных приступов с 11 месяцев; у пациента В.С., 6 лет – адреногенитальный синдром, врожденная глаукома; у пациента Д.Ш., 1 год 10 месяцев – порок сердца, высокая степень стигматизации, подозрение на синдром Вольфа-Хиршхорна; у пациентки В.Х., 3 лет – детский церебральный паралич, постгеморрагическая окклюзионная гидроцефалия.
Заключение. С нашей точки зрения, коморбидность могла быть причиной скрытых или явных повреждений одной гемисферы, что может объяснить одностороннее поражение мозга при синдроме ГГЭ.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.