epilepsiaEpilepsy and paroxysmal conditionsЭпилепсия и пароксизмальные состояния2077-83332311-4088IRBIS LLC10.17749/2077-8333/epi.par.con.2020.034epilepsia-588Research ArticleCLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИNew-Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE): literature review and clinical case descriptionПервичный рефрактерный эпилептический статус (NORSE): обзор литературы и описание клинического случаяhttps://orcid.org/0000-0003-0804-7076БурдС. Г.BurdS. G.

Бурд Сергей Георгиевич - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России; руководитель отдела пароксизмальных заболеваний ФГБУ ФЦМН ФМБА России.

Ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, Москва 117997; Ул. Островитянова, д. 1, Москва 117997

Sergey G. Burd- MD, Dr Sci Med, Professor at the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics, Faculty of Pediatrics, Pirogov RNRMU, Ministry of Health of the Russian Federation; Head of the Department of Paroxysmal Diseases, Federal Center for Brain and Neurotechnologies FMBA.

1-10 Ostrovityanova Str., Moscow 117997; 1 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

burds@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4844-8042МироновМ. Б.MironovM. B.

Миронов Михаил Борисович - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела эпилепсии и пароксизмальных состояний, ScopusID: 632779; РИНЦ SPIN-код: 1144-7120.

Ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, Москва 117997

Mikhail B. Mironov - MD, PhD, Leading Researcher, Department of Epilepsy and Paroxysmal Conditions, Scopus ID: 632779; RSCI SPIN-code: 1144-7120.

1-10 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

https://orcid.org/0000-0001-8618-1663МойзыкевичЕ. Р.MoizykevichE. R.

Мойзыкевич Елена Рашидовна - младший научный сотрудник отдела пароксизмальных заболеваний.

Ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, Москва 117997

 

Elena R. Moizykevich - Junior Researcher, Department of Paroxysmal Diseases, Department of Epilepsy and Paroxysmal Conditions.

1-10 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

https://orcid.org/0000-0002-3746-1797РублеваЮ. В.RublevaYu. V.

Рублева Юлия Владимировна - кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник эпилепсии и пароксизмальных состояний ФГБУ ФЦМН; заведующая отделением неврологии №1 ФГБУ ФЦМН ФМБА России.

Ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, Москва 117997

Yulia V. Rubleva - MD, PhD, Senior Researcher for Epilepsy and Paroxysmal Conditions, Federal Center for Brain and Neurotechnologies FMBA; Head of the Department of Neurology No. 1, Federal Center for Brain and Neurotechnologies of the FMBA.

https://orcid.org/0000-0002-5229-6558БогомазоваМ. А.BogomazovaM. A.

Богомазова Мария Александровна - врач-невролог отделения неврологии №1.

Ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, Москва 117997

 

Maria A. Bogomazova - neurologist of the Department of Neurology No. 1.

1-10 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

https://orcid.org/0000-0001-5393-899XЮрченкоА. В.YurchenkoА. V.

Юрченко Анна Владимировна - врач-невролог отделения неврологии №1.

Ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, Москва 117997

 

Anna V. Yurchenko - neurologist of the Department of Neurology No. 1.

1-10 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

https://orcid.org/0000-0002-5864-4867КрасильщиковаТ. М.KrasilshchikovaT. M.

Красильщикова Татьяна Михайловна - ассистент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Ул. Островитянова, д. 1, Москва 11799

 

Tatyana M. Krasilshchikova - MD, Assistant, Chair of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics, Faculty of Pediatrics.

1 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

https://orcid.org/0000-0003-4901-2208СуворовА. Ю.SuvorovA. Yu.

Суворов Андрей Юрьевич - кандидат медицинских наук, Ученый секретарь ФГБУ ФЦМН ФМБА России; доцент кафедры медицинской реабилитации ФДПО ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, Москва 117997; Ул. Островитянова, д. 1, Москва 117997

Andrey Yu. Suvorov - MD, PhD, Scientific Secretary, Federal Center for Brain and Neurotechnologies of the Federal Medical and Biological Agency; Associate Professor of the Department of Medical Rehabilitation, Pirogov RNRMU.

1-10 Ostrovityanova Str., Moscow 117997; 1 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

ЛебедеваА. В.LebedevaA. V.

 

Лебедева Анна Валерьяновна - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России.

Ул. Островитянова, д. 1, Москва 117997

Anna V. Lebedeva - MD, Dr Sci Med, Professor at the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics, Faculty of Pediatrics.

1 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

https://orcid.org/0000-0002-4174-7114ТаироваР. Т.TairovaR. T.

Таирова Раиса Таировна - кандидат медицинских наук, заместитель директора по лечебной работе, главный врач ФГБУ ФЦМН ФМБА России.

Raisa T. Tairova - MD, PhD, Deputy Director for Medical Work, Chief Physician of the Federal State Budgetary Institution.

1-10 Ostrovityanova Str., Moscow 117997

Федеральное государственное бюджетное учреждение Федеральный центр мозга и нейротехнологий Федерального медико-биологического агентства (ФГБУ «ФЦМН» ФМБА России); Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal Center for Brain and Neurotechnologies of the Federal Medical and Biological Agency; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный центр мозга и нейротехнологий» Федерального медико-биологического агентства (ФГБУ «ФЦМН» ФМБА России)РоссияFederal Center for Brain and Neurotechnologies of the Federal Medical and Biological AgencyRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation202024112020123169176Copyright © Burd S.G., Mironov M.B., Moizykevich E.R., Rubleva Y.V., Bogomazova M.A., Yurchenko А.V., Krasilshchikova T.M., Suvorov A.Y., Lebedeva A.V., Tairova R.T., 20202020Бурд С.Г., Миронов М.Б., Мойзыкевич Е.Р., Рублева Ю.В., Богомазова М.А., Юрченко А.В., Красильщикова Т.М., Суворов А.Ю., Лебедева А.В., Таирова Р.Т.Burd S.G., Mironov M.B., Moizykevich E.R., Rubleva Y.V., Bogomazova M.A., Yurchenko А.V., Krasilshchikova T.M., Suvorov A.Y., Lebedeva A.V., Tairova R.T.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.epilepsia.su/jour/article/view/588

Here we provide a literature-based definition as well as etiological factors, clinical picture, prognosis, diagnostic algorithm, and treatment for the New-Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE syndrome). In addition, we also present our personal experience by describing a female patient with refractory focal epilepsy associated with the cryptogenic new-onset refractory status epilepticus.

В статье представлены дефиниции первичного рефрактерного эпилептического статуса (NORSE-синдром), этиологические факторы, клиническая картина, прогноз, диагностические шаги, лечение, основанные на данных литературы. Также показано наше собственное наблюдение пациентки с резистентной фокальной эпилепсией с первичным криптогенным рефрактерным эпилептическим статусом.

NORSEпервичный рефрактерный эпилептический статусэпилептический статусэпилепсияNORSENew-Onset Refractory Status Epilepticusstatus epilepticusepilepsyReferencesHirsch L.J., Gaspard N., van Baalen A., Nabbout R., Demeret S., Loddenkemper T., Navarro V., Specchio N., Lagae L., Rossetti A.O., Hocker S., Gofton T.E., Abend N.S., Gilmore E.J., Hahn C., Khosravani H, Rosenow F., Trinka E. Proposed consensus definitions for new-onset refractory status epilepticus (NORSE), febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES), and related conditions. Epilepsia. 2018 Apr; 59 (4): 739-744. https://doi.org/10.1111/epi.14016.Hirsch L.J., Gaspard N., van Baalen A., Nabbout R., Demeret S., Loddenkemper T., Navarro V., Specchio N., Lagae L., Rossetti A.O., Hocker S., Gofton T.E., Abend N.S., Gilmore E.J., Hahn C., Khosravani H, Rosenow F., Trinka E. Proposed consensus definitions for new-onset refractory status epilepticus (NORSE), febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES), and related conditions. Epilepsia. 2018 Apr; 59 (4): 739-744. https://doi.org/10.1111/epi.14016.Costello D.J., Kilbride R.D., Cole A.J. Cryptogenic New Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) in adults-Infectious or not? JNeurol Sci. 2009 Feb 15; 277 (1-2): 26-31.Costello D.J., Kilbride R.D., Cole A.J. Cryptogenic New Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) in adults-Infectious or not? J Neurol Sci. 2009 Feb 15; 277 (1-2): 26-31.Dogan Onugoren M., Deuretzbacher D., Haensch C.A., Hagedorn H.J., Halve S., Isenmann S., et al. Limbic encephalitis due to GABAB and AMPA receptor antibodies: a case series. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Sep; 86 (9): 965-72.Dogan Onugoren M., Deuretzbacher D., Haensch C.A., Hagedorn H.J., Halve S., Isenmann S., et al. Limbic encephalitis due to GABAB and AMPA receptor antibodies: a case series. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Sep; 86 (9): 965-72.Gaspard N., Foreman B.P., Alvarez V., Cabrera Kang C., Probasco J.C., Jongeling A.C., et al. New-onset refractory status epilepticus: Etiology, clinical features, and outcome. Neurology. 2015 Nov 3; 85 (18): 1604-13.Gaspard N., Foreman B.P, Alvarez V., Cabrera Kang C., Probasco J.C., Jongeling A.C., et al. New-onset refractory status epilepticus: Etiology, clinical features, and outcome. Neurology. 2015 Nov 3; 85 (18): 1604-13.Gugger J.J., Husari K., Probasco J.C., Cervenka M.C. New onset refractory status epilepticus (NORSE). Seizure. 2020; 74 (1): 41-48. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2019.12.002.Gugger J.J., Husari K., Probasco J.C., Cervenka M.C. New onset refractory status epilepticus (NORSE). Seizure. 2020; 74 (1): 41-48. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2019.12.002.Spatola M., Novy J., Pasquier Du R., Dalmau J., Rossetti A.O. Status epilepticus of inflammatory etiology: a cohort study. Neurology. 2015 Aug 4; 85 (5): 464-70.Spatola M., Novy J., Pasquier Du R., Dalmau J., Rossetti A.O. Status epilepticus of inflammatory etiology: a cohort study. Neurology. 2015 Aug 4; 85 (5): 464-70.Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Руководство для врачей 2-е издание. М. 2019; 896 с.Karlov V.A. Epilepsy in children and adult women and men. A Guide for Physicians 2nd Edition. Moscow. 2019; 896 s. (in Russ.).Норский институт. [Электронный ресурс] URL: http://www.norseinstitute.org/. Дата обращения: 25.05.2020.Norse Institute [Electronic resource] URL: http://www.norseinstitute.org/. Accessed: 25.05.2020.Gaspard N., Hirsch L.J., Sculier C., et al. New-onset refractory status epilepticus (NORSE) and febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): State of the art and perspectives. Epilepsia. 2018 Apr; 59 (4): 745-752.Gaspard N., Hirsch L.J., Sculier C., et al. New-onset refractory status epilepticus (NORSE) and febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): State of the art and perspectives. Epilepsia. 2018 Apr; 59 (4): 745-752.Gall C.R.E., Jumma O., Mohanraj R. Five cases of new onset refractory status epilepticus (NORSE) syndrome: outcomes with early immunotherapy. Seizure. 2013 Apr; 22 (3): 217-20.Gall C.R.E., Jumma O., Mohanraj R. Five cases of new onset refractory status epilepticus (NORSE) syndrome: outcomes with early immunotherapy. Seizure. 2013 Apr; 22 (3): 217-20.Khawaja A.M., DeWolfe J.L., Miller D.W., Szaflarski J.P. New-onset refractory status epilepticus (NORSE) - The potential role for immunotherapy. Epilepsy Behav. 2015 Jun; 47: 17-23.Khawaja A.M., DeWolfe J.L., Miller D.W., Szaflarski J.P. New-onset refractory status epilepticus (NORSE) - The potential role for immunotherapy. Epilepsy Behav. 2015 Jun; 47: 17-23.Li J., Saldivar C., Maganti R.K. Plasma exchange in cryptogenic new onset refractory status epilepticus. Seizure. 2012 Oct 12; 22 (1): 70-3.Li J., Saldivar C., Maganti R.K. Plasma exchange in cryptogenic new onset refractory status epilepticus. Seizure. 2012 Oct 12; 22 (1): 70-3.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.