к. м.н., доцент кафедры клинической физиологии и функциональной диагностики ФГБОУ ДПО «Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства». Адрес: Волоколамское шоссе, 91, Москва, Россия, 125371. Тел. +7(495)619-91-01
MD, Department of Clinical Physiology and Functional Diagnostics FGBOU DPO “Institute for Advanced Studies of the Federal Medical and Biological Agency”. Address: olokolamskoe shosse, 91, Moscow, Russia, 125371. Тел. +7(495)619-91-01
д. м.н., профессор, руководитель Института детской неврологии и эпилепсии им. Свт. Луки. Адрес: ул. Весенняя, д. 16, Первомайское пос., д. Пучково, Москва, Россия, 143397. Тел.: +7(495)6698393
MD, prof., the chief of St. Luke Institute of Pediatric Neurology and Epilepsy. Address: ul. Vesennyaya, 16, Puchkovo vil., Moscow, Russia, 143397. Tel.: + 7(495)6698393
врач-невролог Института детской неврологии и эпилепсии имени Свт. Луки. Адрес: Борисовские пруды, д. 13, корп. 2, Москва, Россия, 115211
neurologist, Institute of Children’s Neurology and Epilepsy name St. Luke. Address: Borisovskie prudy, d. 13, bldg. 2, Moscow, Russia, 115211.
к. м.н., врач-невролог Института детской неврологии и эпилепсии имени Свт. Луки. Адрес: Борисовские пруды, д. 13, корп. 2, Москва, Россия, 115211
PhD, neurologist, Institute of Children’s Neurology and Epilepsy name St. Luke. Address: Borisovskie prudy, d. 13, bldg. 2, Moscow, Russia, 115211
ассистент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова. Адрес: ул. Островитянова, д. 1, Москва, Россия, 117997
assistant professor of neurology, neurosurgery and medical genetics, Faculty of Pediatrics, The Russian National Research Medical University named after N. I. Pirogov of the Ministry of Health of the Russian Federation. Address: ul. Ostrovityanova, 1, Moscow, Russia, 117997.
д. м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова. Адрес: ул. Островитянова, д. 1, Москва, Россия, 117997
professor of neurology, neurosurgery and medical genetics, Faculty of medical, The Russian National Research Medical University named after N. I. Pirogov of the Ministry of Health of the Russian Federation. Address: ul. Ostrovityanova, 1, Moscow, Russia, 117997.
Myoclonic absences (MA) are generalised epileptic seizures, classificated as absences with special features. MA characterized by changes in the level of consciousness combined with severe bilaterally synchronous rhythmic myoclonic jerks.
Objective. To study the clinical and electroencephalographic characteristics of MA.
Materials and Methods. The study included 8 patients 5 to 13 years (5 female, 3 — male), in whom MA were registered during of video-EEG monitoring with the inclusion of sleep.
Results. MA in wakefulness followed by stopping activity, hypomimia, the appearance of rhythmic bilateral myoclonic jerks in the muscles of the upper body and in some cases the tonic component (elevation of the arms) later joined. In 3 cases, unilateral myoclonus observed. Change in level of consciousness was able to identify if the seizure lasted for more than 5 seconds. EEG during MA in wakefulness has registered generalized bilaterally synchronous rhythmic discharges of sharp-slow wave or double / poly spike wave activity with amplitude predominance of discharges in the anterior areas. Rhythmic myoclonus coincided with a sharp wave, double-spikes, poly-spikes, complex “sharp-slow wave.” In 5 patients low amplitude fast activity (LAFA) was marked on EEG immediately before bilaterally synchronous complexes “sharp-slow wave.” In 7 cases during the sleep registered seizures with clinical and electroencephalographic characteristics of MA. It is impossible to adequately assess the level of consciousness during sleep.
Conclusion. Nevertheless diagnosis absence during sleep is competent on the basis of two co-signs: changes in motor activity of the patient at the time of the EEG pattern of absences.
Миоклонические абсансы (МА) — генерализованные эпилептические приступы, входящие в группу абсансов со специальными проявлениями. МА характеризуются изменением уровня сознания в сочетании с выраженными билатеральными синхронными ритмичными миоклоническими вздрагиваниями.
Цель исследования — изучение клинико-электроэнцефалографических характеристик МА.
Материалы и методы. В исследование включены восемь пациентов от 5 до 13 лет (пять пациентов женского пола, три — мужского), у которых в ходе видео-ЭЭГ мониторинга с включением сна были зарегистрированы МА.
Результаты. МА в состоянии бодрствования протекали в виде замирания, гипомимии, ритмичных билатеральных миоклонических подергиваний в мускулатуре преимущественно верхнего плечевого пояса, в ряде случаев позже присоединялся тонический компонент (приподнимания рук вверх). В трех случаях преобладал унилатеральный миоклонус. Изменение уровня сознания удавалось выявить, если приступ длился более 5 сек. На ЭЭГ во время МА в бодрствовании регистрировались генерализованные билатерально-синхронные ритмичные разряды комплексов острая-медленная волна, комплексы даблпикволна, полипик-волна с амплитудным преобладанием разрядов в передних отведениях. Ритмичные миоклонии совпадали с острой волной, даблпик или полиспайками в структуре комплекса острая-медленная волна. У пяти пациентов отмечены пробеги низкоамплитудных полиспайков или низкоамплитудной быстроволновой активности (LAFA) непосредственно перед билатерально-синхронными комплексами острая-медленная волна. В семи случаях в ходе сна пациентов зарегистрированы приступы с клиническими и лектроэнцефалографическими характеристиками МА.
Заключение. Несмотря на невозможность адекватно оценить уровень сознания во сне, диагностика абсансных приступов во сне правомочна на основании двух сочетанных признаков: 1) изменение двигательной активности пациента; 2) в момент ЭЭГ-паттерна абсанса.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.