Врожденные пороки развития головного мозга, в частности фокальные кортикальные дисплазии (ФКД), могут оказаться причинами развития эпилепсии с эпилептическими приступами, достичь контроля над которыми с помощью приема противоэпилептических препаратов зачастую не удается [1]. Хирургическое лечение с предварительно проведенным комплексным прехирургическим обследованием может быть методом выбора в тактике ведения таких пациентов [2].

Височная доля является наиболее частой локализацией ФКД. Также в ней могут локализоваться иные структурные изменения, провоцирующие эпилептические приступы (гиппокампальный склероз, объемные образования, иные пороки развития и сосудистые мальформации, сопровождающиеся развитием эпилептических приступов, и т.д.) [3–5]. В таком случае передняя темпоральная лобэктомия (ПТЛ) с резекцией протяженностью от 3 до 6 см, по данным различных авторов, может быть наиболее эффективным типом оперативного вмешательства с частотой благоприятных результатов 70–90% [3][6–9].

Тем не менее, несмотря на высокую эффективность ПТЛ, после хирургического лечения может возникать определенный дефицит [7]. В абсолютном большинстве случаев подобные последствия ПТЛ связаны с прямым или опосредованным повреждением проводящих путей головного мозга, которые проходят в пределах либо вблизи височной доли. Поэтому основные проводящие пути височной доли и клиника их поражения становятся актуальными для исследования.

Цель – описать основные анатомические особенности проводящих путей, входящих в состав височной доли, и клинические исходы хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии, развившейся на фоне ФКД темпоральной локализации.

Выполнен ретроспективный анализ лечения 14 пациентов с фармакорезистентной структурной фокальной эпилепсией (ФКД темпоральной локализации), которым проводилось хирургическое лечение (ПТЛ) в ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава России (г. Тюмень) в 2018–2021 гг.

Для локализации эпилептогенной зоны специалисты мультидисциплинарной группы (невролог-эпилептолог, нейрофизиолог, врач лучевой диагностики, нейропсихолог) проводили всем пациентам комплексное прехирургическое обследование с использованием необходимых неинвазивных и инвазивных методов. Операционный материал был исследован нейроморфологом.

В послеоперационном периоде пациенты проходили комплекс контрольных обследований в стандартные временные промежутки. Минимальный период послеоперационного наблюдения составил 12 мес.

В исследуемой группе было 8 (57,1%) женщин и 6 (42,9%) мужчин, средний возраст составил 17,2±9,23 года. Все пациенты имели ФКД различных форм.

Исследование выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики и принципами Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации 2013 г. Все участники подписали добровольное информированное согласие.

Перед оперативным вмешательством (не более чем за 1 мес) всем пациентам исследуемой группы выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) по специализированному протоколу «эпилепсия» на аппарате Discovery MR750 3.0 T (General Electric, США). В раннем послеоперационном периоде (через 1–3 сут), а также в рамках контрольного послеоперационного обследования (через 3, 6, 12, 36 мес) МРТ-исследование проводили для оценки послеоперационных изменений.

Неинвазивный транскраниальный электроэнцефалографический (ЭЭГ) видеомониторинг с фиксацией эпилептических приступов (рис. 1) проводили всем пациентам с использованием следующих систем: стационарный 32-канальный аппарат Nicolet ONE (Natus, США), портативные 16- и 32-канальные аппараты Nicolet ONE (Natus, США), стационарный 64-канальный аппарат Cadwell Easy III (Cadwell, США), стационарный 128-канальный аппарат BE Plus EBNeuro/Ates (ATES Medica Device, Италия). При необходимости выполняли инвазивный видео-ЭЭГмониторинг с имплантацией внутримозговых электродов (рис. 2, 3).

Нейропсихологическое обследование пациентов проводил нейропсихолог на дооперационном этапе (не позднее 1 мес и не ранее 7 сут до хирургического вмешательства), в раннем послеоперационном периоде (через 7–14 сут), а также в рамках контрольного послеоперационного осмотра (через 3, 6, 12, 36 мес).

В ходе обследования осуществлялась оценка следующих высших психических функций:

В план обследования также были включены сбор анамнеза, оценка состояния сознания и психоэмоционального профиля, способности пациента ориентироваться в пространстве и времени, определялся профиль функциональной асимметрии.

Всем пациентам исследуемой группы профессором А.А. Суфиановым была проведена ПТЛ под нейрофизиологическим контролем двигательных функций.

Оперативные вмешательства выполняли с использованием интраоперационной ультрасонографии (ИОУСГ). При проведении ИОУСГ определяли гиперэхогенный патологический очаг, соответствующий локализации ФКД, на фоне здорового серого и белого вещества головного мозга. Основная цель применения ИОУСГ заключалась в визуализации зоны ФКД до и после вскрытия твердой мозговой оболочки (ТМО) в условиях смещения анатомических структур после вскрытия ТМО, а также для контроля радикальности резекции.

Всем пациентам выполняли также интраоперационную электрокортикографию (ИОЭКоГ) для контроля радикальности резекции эпилептогенного очага. Во всех случаях после резекции ФКД патологической активности в окружающих тканях при проведении ИОЭКоГ не регистрировалось.

В рамках анатомического исследования было изучено 6 полушарий головного мозга, подготовленных к диссекции волокон белого вещества по методу Клинглера. Диссекцию волокон белого вещества проводили с применением экзоскопа 4K 3D Vitom (Karl Storz, Германия) и микроскопа OPMI Vario S8 (Carl Zeiss, Германия). Избирательно изучали основные проводящие пути, которые проходят в пределах либо вблизи височной доли: нижний продольный, медиальный продольный, нижний лобно-затылочный и крючковидный пучки.

Пациентам выполняли ПТЛ под нейрофизиологическим, ИОУСГ-, ИОЭКоГ-контролем. Протяженность резекции височной доли определяли индивидуально в каждом случае на основании выявленной по результатам прехирургического исследования эпилептогенной зоны (зона структурных изменений + зона функционального дефицита + симптоматогенная зона + зона начала приступа + зона ирритации), анатомического расположения патологического очага, а также профиля функциональной асимметрии пациента (рис. 4). В среднем протяженность резекции височной доли в исследуемой группе составила 4,42±0,84 см.

Сводные данные по исходам хирургического лечения и клинике поражения проводящих путей белого вещества височной доли у пациентов исследуемой группы до и после оперативного вмешательства представлены в таблице 1.

Затылочно-лобный пучок представляет собой длинный ассоциативный тракт белого вещества, который соединяет префронтальную и орбитофронтальную кору с теменной, затылочной долями и заднебоковыми участками коры головного мозга [10][11]. Его можно разделить на три основных сегмента:

Нарушение целостности нижнего лобно-затылочного пучка может приводить к нарушениям полей зрения и предиктивной составляющей речевых функций (упрощение форм контактного предложения, затруднения в анализе логико-грамматических построений), а также к нейропсихиатрическим нарушениям (обсессивно-компульсивные расстройства, антисоциальные расстройства личности с признаками девиантного поведения) [14–16].

Крючковидный пучок соединяет полюс лобной доли (орбитофронтальная область коры) с передней частью височной доли, а также с миндалевидным телом и гиппокампом. Клиника его поражения может включать ряд нейропсихиатрических симптомов (обсессивно-компульсивное расстройство, тревога, депрессия, биполярное расстройство, антисоциальное расстройство личности с признаками девиантного поведения), нарушения памяти различных типов) [17]. Известно, что пациенты могут иметь характерную клиническую картину поражения крючковидного пучка и до хирургического лечения [13][18][19]. Так, у 8 пациентов в нашем исследовании имелись симптомы, связанные с нарушением функционирования крючковидного пучка до оперативного вмешательства (см. табл. 1).

Средний продольный пучок представляет собой длинный ассоциативный тракт белого вещества, который расположен в латеральной части головного мозга и соединяет верхнюю височную извилину с теменной и затылочной долями. Он проходит медиальнее от ассоциативных волокон в переднем сегменте верхней височной извилины, а также под ассоциативными волокнами верхнего продольного пучка и аркуатного пучка в задней области височной доли и нижней области теменной доли (в переднелатерально-заднемедиальном направлении). Средний продольный пучок соединяет верхнюю височную извилину с верхней частью теменной доли и теменно-затылочной зоной, проходя через поперечные извилины Гешля, а также верхнюю височную извилину с задней областью затылочной коры посредством угловой извилины [12][20]. При его поражении могут развиваться нарушения понимания сложных обобщенных конструкций и их связей, пациент может испытывать затруднения в анализе логико-грамматических построений (доминантное полушарие) или нарушения памяти различных типов и пространственного восприятия (недоминантное полушарие).

Нижний продольный пучок соединяет полюс височной доли с затылочной долей [21]. Он берет начало во вторичных зрительных областях и проходит через средние и нижние височные извилины к полюсу височной доли, миндалевидному телу и гиппокампу [22]. Клиника поражения нижнего продольного пучка может включать гемиагнозию на противоположной стороне. Это подтверждает важную роль проводящих путей головного мозга в обработке зрительной информации, поступающей от первичных затылочных структур в затылочной области, в частности веретенообразной извилины, к полюсам височных долей [22][23]. Следует отметить, что у большинства пациентов исследуемой группы отмечалась преходящая или необратимая гемиагнозия после хирургического лечения (см. табл. 1). Пересечение нижнего продольного пучка с обеих сторон может вызывать другие формы зрительной агнозии, например прозопагнозию (нарушение узнавания лиц) [21][22][24].

На рисунке 5 представлены различные этапы диссекции проводящих путей височной доли.

У 14,3% пациентов исследуемой группы после резекции височной доли субдоминантного полушария протяженностью 4 см какие-либо осложнения в послеоперационном периоде отсутствовали. Речевые расстройства (в основном преходящего характера) наблюдались в 35,7% случаев, нарушения полей зрения (в основном преходящего характера) – в 21,4%, нейропсихиатрические расстройства – в 43,9%. Общая частота контроля над приступами: у 93% пациентов достигнут класс I по шкале исходов хирургического лечения эпилепсии Энгеля (англ. Engel Epilepsy Surgery Outcome Scale) (см. табл. 1).

ПТЛ может считаться высокоэффективным методом хирургического лечения фармакорезистентной структурной фокальной эпилепсии с высокой частотой достижения контроля над эпилептическими приступами в послеоперационном периоде. Однако такое вмешательство сопряжено с риском возникновения дефицита, связанного с прямым или опосредованным повреждением проводящих путей головного мозга. Наиболее часто после ПТЛ могут возникать или усугубляться имевшиеся ранее нарушения памяти, речевые дисфункции различных типов, нарушения анализа зрительной информации и полей зрения, а также различные нейропсихиатрические симптомы. Поэтому обязательными условиями для поддержания качества жизни пациента, перенесшего резекционное хирургическое вмешательство для лечения фармакорезистентной эпилепсии, являются анализ риска возникновения нежелательных эффектов мультидисциплинарной командой в предоперационном периоде, а также послеоперационное ведение и реабилитация.