СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СИНДРОМЕ ВЕСТА

Синдром Веста – эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития. Согласно современным представлениям, для постановки диагноза достаточно наличие двух из трех критериев. Частота встречаемости составляет 1 на 2000 новорожденных. Cтатья представляет собой обзор современных представлений об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении синдрома Веста. Отдельный раздел статьи иллюстрирует сложности трактовки приступной и межприступной энцефалограммы при инфантильных спазмах. В настоящее время, кроме классической гипсаритмии, описывается пять вариантов модифицированной гипсаритмии: синхронизированный вариант, асимметричный вариант, с устойчивым фокусом спайков или острых волн, с эпизодами уплощения ритмики, с высокоамплитудной асинхронной медленной активностью. Лечение, вне зависимости от этиологии, рекомендовано начинать с гормональной терапии, при отсутствии эффекта препаратом выбора является вигабатрин; обсуждается тактика его применения.

1. Auvin S., Cilio M. R., Vezzani A. Current understanding and neurobiology of epileptic encephalopathies. DOI: 10.1016/j.nbd.2016.03.007.

2. Cайт Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Раздел EpilepsyDiagnosis.org. Подраздел West syndrome. https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/epileptic-spasms- overview.html. Дата обращения: 11.04.2017.

3. Мухин К. Ю., Миронов М. Б. Эпилептические спазмы. Русский журнал детской неврологии. 2014; 9 (4): 20-29. DOI:10.17650/2073-8803-2014-9-4-20-29.

4. Iype M., Puthuvathra Abdul Mohammed Kunju, Geetha Saradakutty, Devi Mohan, and Shahanaz Ahamed Mohammed Khan. The early electroclinical manifestations of infantile spasms: A video EEG study. Ann Indian Acad Neurol. 2016 Jan-Mar; 19 (1): 52-57.

5. Iype M., Kunju P. A., Saradakutty G., Mohan D., Khan S. A. The early electroclinical manifestations of infantile spasms: A video EEG study. Ann Indian Acad Neurol. 2016 Jan- Mar; 19 (1): 52-7. DOI: 10.4103/0972-2327.168627.

6. Howell K. B., Harvey A. S., Archer J. S. Epileptic encephalopathy: use and misuse of a clinically and conceptually important concept. Epilepsia. 2016; 57 (3): 343-7.

7. Pavone P., Striano P., Falsaperla R., Pavone L., Ruggieri M. Management of infantile spasms. Transl Pediatr. 2015 Oct; 4 (4): 260-70. DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01.

8. Kodera H., Ohba C., Kato M., Maeda T., Araki K., Tajima D., Matsuo M., Hino-Fukuyo N., Kohashi K., Ishiyama A., Takeshita S., Motoi H., Kitamura T., Kikuchi A., Tsurusaki Y., Nakashima M., Miyake N., Sasaki M., Kure S. Haginoya K., Saitsu H., Matsumoto N. De novo GABRA1 mutations in Ohtahara and West syndromes. Epilepsia. 2016 Apr; 57 (4): 566-73. DOI: 10.1111/epi.13344.

9. Taghdiri M. M., Nemati H. Infantile spasm: a review article. Iran J Child Neurol. 2014 Summer; 8 (3): 1-5.

10. Munakata M., Togashi N., Sakamoto O., Haginoya K., Kobayashi Y., Onuma A., Iinuma K., Kure S. Reduction in glutamine/glutamate levels in the cerebral cortex after adrenocorticotropic hormone therapy in patients with west syndrome. Tohoku J Exp Med. 2014; 232 (4): 277-83.

11. Feng S., Ma S., Jia C., Su Y., Yang S., Zhou K., Liu Y., Cheng J., Lu D., Fan L., Wang Y. Sonic hedgehog is a regulator of extracellular glutamate levels and epilepsy. EMBO Rep. 2016 May; 17 (5): 682-94. DOI: 10.15252/embr.201541569.

12. Frost JD Jr1, Hrachovy R,A. Pathogenesis of infantile spasms: a model based on developmental desynchronization. J Clin Neurophysiol. 2005 Jan-Feb;22(1):25-36.

13. Li- Rong Shao, Carl E Stafstrom. Pediatric epileptic encephalopathies. Pathophysiology and animal models. 2016; 5 (4): 2-12.

14. Elaine C. Wirrell, Renee A., Shellhaas, Charuta Joshi, Cynthia Keator, Shilpi Kumar, Wendy G. How should children with West syndrome be efficiently and accurately investigated? Results from the National Infantile Spasms Consortium. Mitchell, and Pediatric Epilepsy Research Consortium (PERC). Epilepsia. 2015; 56 (4): 617-625. DOI: 10.1111/epi.12951.

15. d’Orsi G., Demaio V., Minervini M. G. Adult epileptic spasms: a clinical and video-polygraphic study. Epileptic Disord. 2007 Sep; 9 (3): 276-83. Epub 2007 Sep 20.

16. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., et al. ILAE classification of the epilepsies. Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia (in press 2017).

17. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshй S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi S. M. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58(4): 522-530 doi: 10.1111/epi.13670

18. Yilmaz S., Tekgul H., Serdaroglu G., Akcay A., Gokben S. Evaluation of ten prognostic factors affecting the outcome of West syndrome. Acta Neurol Belg. 2016 Dec; 116 (4): 519-527. Epub 2016 Feb 5.

19. Xue J., Qian P., Li H., Yang H., Liu X., Zhang Y., Yang Z. Atonic elements combined or uncombined with epileptic spasms in infantile spasms. Clin Neurophysiol. 2017 Jan; 128 (1): 220-226. DOI: 10.1016/j.clinph.2016.11.008. Epub 2016 Nov 20.

20. Gurkas E., et al. Sleep-Wake Distribution and Circadian Patterns of Epileptic Seizures in Children. Eur J Paediatr Neurol. 2016 Apr 13; 20 (4): 549-554.

21. Pavone P., Striano P., Falsaperla R., Pavone L., Ruggieri M. Infantile spasms syndrome, West syndrome and related phenotypes: what we know in 2013. Brain Dev. 2014 Oct; 36 (9): 739-51. doi: 10.1016/j.braindev.2013.10.008.

22. Wilmshurst J. M., Roland C. Ibekwe and Finbar J. K. O’Callaghan. Epileptic spasms – 175 years on: Trying to teach an old dog new tricks. Sunday, January 1, 2017.

23. Gul Mert G., Herguner M. O., Incecik F., Altunbasak S., Sahan D., Unal I. Risk factors affecting prognosis in infantile spasm. Int J Neurosci. 2017 Mar 29; 1-7. DOI: 10.1080/00207454.2017.1289379.

24. Айкарди Жан. Заболевания нервной системы у детей. 2013; 2: 660-667.

25. Teresa Rand`o, Adina Bancale, Giovanni Baranello, Margherita Bini, et al. Visual Function in Infants with West Syndrome: Correlation with EEG Patterns. Epilepsia. 2004; 45 (7): 781–786.

26. Baranello G., Rando T., Bancale A., et al. Auditory attention at the onset of West syndrome: Correlation with EEG patterns and visual function Brain & Development. 2006; 28: 293-299.

27. Gastaut H., Roger J., Soulayrol R., Salamon G., Regis H., Lob H. Infantile myoclonic encephalopathy with hypsarrhythmia (West›s syndrome) and Bourneville›s tuberous sclerosis. J Neurol Sci. 1965 Mar – Apr;2(2):140-60.

28. Hrachovy R. A., Frost JD Jr, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on the theme. Epilepsia. 1984 Jun;25(3):317-25.

29. Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М Арт.Сервис.Лтд.; Санкт-Петербург ; 2011 г. 680 стр

30. Айвазян С. О. Эволюция припадков и ЭЭГ характеристик при ранних детских формах эпилепсии. Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М. 1999.

31. Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. 2011.

32. Philippi H., Wohlrab G., Bettendorf U., Borusiak P., Kluger G., Strobl K., Bast T. Electroencephalographic evolution of hypsarrhythmia: toward an early treatment option. Epilepsia. 2008 Nov; 49 (11): 1859-64. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2008.01715.x.

33. Сайт ассоциации по детской неврологии. Раздел: Информация по инфантильным спазмам. http://www.childneurologyfoundation. org/disorders/infantile-spasms. Дата обращения: 11.04.2016.

34. Wheless J. W., Clarke D. F., Arzimanoglou A., Carpenter D. Treatment of pediatric epilepsy: European expert opinion, 2007. Epileptic Disord. 2007; 9: 353-412.

35. Белоусова Е. Д., Шулякова И. В., Охапкина Т. Г. Гормональная терапия синдрома Веста. Журнал неврологии и психиатрии им. C. C. Корсакова. 2016. Т. 116. № 9-2. С. 61- 66. DOI: 10.17116/jnevro20161169261-66

36. Белоусова Е. Д., Дорофеева М. Ю., Охапкина Т. Г. Лечение эпилепсии при туберозном склерозе. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2016; 2: 37-42.

37. Moavero R., Marciano S., Graziola F., Curatolo P. Combined targeted treatment in early onset epilepsy associated with tuberous sclerosis. Epilepsy Behav Case Rep. 2016 Jan 13; 5: 13-6. DOI: 10.1016/j.ebcr.2015.12.001.

38. Kayani S., Sirsi D. The safety and tolerability of newer antiepileptic drugs in children and adolescents. J Cent Nerv Syst Dis. 2012 Mar 8;4:51-63. doi: 10.4137/JCNSD.S509

39. Spelbrink E. M., Mabud T. S., Reimer R., Porter B. E. Plasma taurine levels are not affected by vigabatrin in pediatric patients. Epilepsia. 2016 Aug; 57 (8): e168-72. DOI: 10.1111/epi.13447.

40. Riikonen R., Rener-Primec Z., Carmant L., Dorofeeva M., Hollody K., Szabo I., Krajnc B. S., Wohlrab G., Sorri I. Does vigabatrin treatment for infantile spasms cause visual field defects? An international multicentre study. Dev Med Child Neurol. 2015 Jan; 57 (1): 60-7.

41. Origlieri C., Geddie B., Karwoski B., Berl M. M., Elling N., McClintock W., Alexander J., Bazemore M., de Beaufort H., Hutcheson K., Miller M., Taylormoore J., Jaafar M. S., Madigan W. Optical coherence tomography to monitor vigabatrin toxicity in children. J AAPOS. 2016 Apr; 20 (2): 136-40. DOI: 10.1016/j.jaapos.2015.10.020.

42. Fernandez-Garcia M. A., Garcia-Penas J. J., Gomez-Martin H., Perez-Sebastian I., Garcia- Esparza E., Sirvent-Cerda S. Reversible alterations in the neuroimages associated with vigabatrine treatment in infants with epileptic spasms. Rev Neurol. 2017 Feb 16; 64 (4): 169-174.

43. O’Callaghan F. J., Edwards S. W., Alber F. D., Hancock E., Johnson A. L., Kennedy C. R., Likeman M., Lux A. L., Mackay M., Mallick A. A., Newton R. W., Nolan M., Pressler R., Rating D., Schmitt B., Verity C. M., Osborne J. P. Safety and effectiveness of hormonal treatment versus hormonal treatment with vigabatrin for infantile spasms (ICISS): a randomised, multicentre, open-label trial. Lancet Neurol. 2017 Jan; 16 (1): 33-42. doi: 10.1016/S1474-4422(16)30294-0. Epub 2016 Nov 10.

44. Bachman D. S. Use of valproic acid in treatment of infantile spasms. Arch Neurol. 1982 Jan; 39 (1): 49-52.

45. Rajaraman R. R., Lay J., Alayari A., Anderson K., Sankar R., Hussain S. A. Prevention of infantile spasms relapse: Zonisamide and topiramate provide no benefit. Epilepsia. 2016 Aug; 57 (8): 1280-7. DOI: 10.1111/epi.13442. Epub 2016 Jun 17.

46. Song J. M., Hahn J., Kim S. H., Chang M. J. Efficacy of Treatments for Infantile Spasms: A Systematic Review. Clin Neuropharmacol. 2017 Mar/Apr; 40 (2): 63-84. DOI: 10.1097/WNF.0000000000000200.

47. Riikonen R., Mankinen K., Gaily E. Long-term outcome in pyridoxine – esponsive infantile epilepsy. Eur J Paediatr Neurol. 2015 Nov; 19 (6): 647-51. DOI: 10.1016/j.ejpn.2015.08.001.

48. Wilmshurst J. M., Ibekwe R. C., O’Callaghan F. J. Epileptic spasms – 175 years on: Trying to teach an old dog new tricks. Seizure. Seizure. 2017 Jan;44:81-86. doi: 10.1016/j.seizure.2016.11.021

49. Altunel A., Sever A., Altunel E. Ц. Hypsarrhythmia paroxysm index: A tool for early prediction of infantile spasms. Epilepsy Res. 2015 Mar; 111: 54-60. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2015.01.005.