КОМОРБИДНОСТЬ ПРИ СИНДРОМЕ ГЕМИКОНВУЛЬСИЙ-ГЕМИПЛЕГИИ-ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ (ОПИСАНИЕ ЧЕТЫРЕХ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ)
https://doi.org/10.17749/2077-8333.2018.10.1.073-079
Аннотация
Синдром «гемиконвульсии-гемиплегия-эпилепсия» (ГГЭ) является редким последствием фокального эпилептического статуса (ЭС) в детском возрасте. Главным отличительным признаком синдрома является одностороннее поражение головного мозга во время ЭС с последующим развитием гемипареза и фармакорезистентной эпилепсии. Одностороннее поражение мозга при ЭС до настоящего времени не находит однозначного объяснения в связи с чем мы изучали коморбидность у пациентов с ГГЭ, которая предположительно могла быть причиной гемисферного поражения.
Цель исследования – анализ сопутствующей патологии у пациентов с ГГЭ, явившейся возможной причиной одностороннего поражения головного мозга.
Материал и методы. Были обследованы четыре пациента с синдромом ГГЭ; возрастной диапазон – от 1 года 2 месяцев до 6 лет; три мальчика, одна девочка.
Результаты. Течение заболевания у всех пациентов соответствовало критериям ГГЭ, однако обращало на себя внимание наличие коморбидности у всех четырех пациентов: у пациента А.А., 6 лет – гипотиреоз, несколько состояний с нарушением уровня сознания и запахом ацетона изо рта, несколько спонтанных генерализованных судорожных приступов с 11 месяцев; у пациента В.С., 6 лет – адреногенитальный синдром, врожденная глаукома; у пациента Д.Ш., 1 год 10 месяцев – порок сердца, высокая степень стигматизации, подозрение на синдром Вольфа-Хиршхорна; у пациентки В.Х., 3 лет – детский церебральный паралич, постгеморрагическая окклюзионная гидроцефалия.
Заключение. С нашей точки зрения, коморбидность могла быть причиной скрытых или явных повреждений одной гемисферы, что может объяснить одностороннее поражение мозга при синдроме ГГЭ.
Об авторе
С. О. Айвазян
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения города Москвы»;
Медицинский центр «Невромед»;
Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
к.м.н., доцент кафедры неврологии детского возраста,
ул. Авиаторов, 38, Москва 119620;
Б. Овчинниковский пер., 17/1 стр. 3, Москва 115184;
ул. 4-я Тверская-Ямская, 16, Москва 125047
Список литературы
1. Tenney J.R., Schapiro M.B. Child Neurology: Hemiconvulsion-hemiplegiaepilepsy syndrome. Neurology. 2012; 79; e1-e4.
2. Chauvel P., Dravet C. The HHE syndrome. In: Roger J., Bureau M., Dravet C. et al., eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood, and Adolescence. Montrouge: John Libbey Eurotext. 2005; 277-293.
3. Auvin S., Devisme L., Maurage C. et al. Neuropathological and MRI findings in an acute presentation of hemiconvulsionhemiplegia: a report with pathophysiological implications. Seizure. 2007; 16: 371-376.
4. Yamazaki S., Ikeno K., Abe T. et al. Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome associated with CACNA1A S218L mutation. Pediatric Neurol. 2011; 45: 193-196.
5. Arthuis M., Dulac O., Aubourg P., Checoury A., Devictor D., Plouin P. Convulsive status epilepticus in infants. Semiologic, etiologic and prognostic aspects. Bull Acad Natl Med. 1984 Oct-Nov; 168 (7-8): 779-86.
6. Aуvazyan S.O. Syndrome “hemiconvul-sionshemiplegia-epilepsy”. The Journal “Quantum Satis”. 2017; 1 (2): 25-34 (in Russian).
7. Miteff C. I., Smith R. L., Bain N. L., Subramanian G., Brown J. E., Kamien B. 16p13.11 microdeletion in a patient with hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome: a case report. J Child Neurol. 2015 Jan; 30 (1): 83-6.
8. Kim D.W., Lim B.C., Kim K. J., Chae J.H., Lee R., Lee S.K. Low incidence of SCN1A genetic mutation in patients with hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome. Epilepsy Res. 2013 Oct; 106 (3): 440-5.
9. Sakakibara T., Nakagawa E., Saito Y., Sakuma H., Komaki H., Sugai K., Sasaki M., Kurahashi H., Hirose S. Hemiconvulsionhemiplegia syndrome in a patient with severe myoclonic epilepsy in infancy. Epilepsia. 2009 Sep; 50 (9): 2158-62.
10. Mondal R.K., Chakravorty D., Das S. Hemiconvulsion, hemiplegia, epilepsy syndrome and inherited protein S deficiency. Indian J Pediatr. 2006 Feb; 73 (2): 157-9.
11. Scantlebury M.H., David M., Carmant L. Association between factor V Leiden mutation and the hemiconvulsion, hemiplegia, and epilepsy syndrome: report of two cases. J Child Neurol. 2002 Sep; 17 (9): 713-7.
12. Lee C., Born M., Salomons G.S., Jakobs C., Woelfle J. Hemiconvulsion-hemiplegiaepilepsy syndrome as a presenting feature of L-2-hydroxyglutaric aciduria. J Child Neurol. 2006 Jun; 21 (6): 538-40.
13. Vestergaard M., Uldall P. Hemiconvulsionhemiplegia-epilepsy syndrome in a girl with adrenogenital syndrome. Ugeskr Laeger. 2014 Dec 15; 176 (51).
14. Serino D., Camassei F.D., Delalande O., Marras C. E., Specchio N., Vigevano F., Fusco L. Hemiconvulsion-HemiplegiaEpilepsy syndrome associated with inflammatory-degenerative hystopathological findings in child with congenital adrenal hyperplasia. Eur J Paediatr Neurol. 2014 May; 18 (3): 416-9.
15. Lee S., Sanefuji M., Watanabe K., Uematsu A., Torisu H., Baba H., Kira R., Takada Y., Ishizaki Y., Toyoshima M., Aragaki F., Hata D., Hara T. Clinical and MRI characteristics of acute encephalopathy in congenital adrenal hyperplasia. J Neurol Sci. 2011 Jul 15; 306 (1-2): 91-3.
Рецензия
Для цитирования:
Айвазян С.О. КОМОРБИДНОСТЬ ПРИ СИНДРОМЕ ГЕМИКОНВУЛЬСИЙ-ГЕМИПЛЕГИИ-ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ (ОПИСАНИЕ ЧЕТЫРЕХ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2018;10(1):73-79. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2018.10.1.073-079
For citation:
Ayvazyan S.O. COMORBIDITY IN HEMICONVULSION-HEMIPLEGIA-EPILEPSY SYNDROME IN CHILDREN. Epilepsy and paroxysmal conditions. 2018;10(1):73-79. (In Russ.) https://doi.org/10.17749/2077-8333.2018.10.1.073-079
Просмотров:
1189
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
Послать статью по эл. почте 
