Спектр и эффективность назначаемых антиэпилептических препаратов в группе российских пациентов с инфантильными спазмами

Международная противоэпилептическая лига (ILAE) в своей новой классификации описывает эпилептические спазмы как  отдельный тип приступов. Согласно международным  рекомендациям в лечении эпилептических спазмов (в  младенческом возрасте инфантильных спазмов – ИС) в качестве  первых препаратов применяются гормональные препараты или  вигабатрин (при туберозном склерозе). Однако в отечественной  клинической практике часто необоснованно применяются и другие антиэпилептические препараты (АЭП).

Цель работы – проанализировать эффективность назначения  антиэпилептических препаратов в лечении эпилептических  спазмов.

Материалы и методы. Проанализировано 175 историй болезни пациентов с ИС, поступивших в клиники г. Москвы и г. Белгорода  на гормональную терапию; 59/175 детей (33,7%) из них страдали туберозным склерозом (ТС).

Результаты. Самым часто применяемым препаратом являлся  вальпроат – более чем в 80% всех случаев ИС как ассоциированных с ТС (49/59), так и без него (102/116).  Вигабатрин назначался даже при ТС только в 66% всех случаев  (39/59). Эффективность вальпроата оказалась ожидаемо низкой  – прекращение спазмов и исчезновение гипсаритмии удалось  добиться у 11,2% (12/102) детей без ТС и у 18,4% (9/49) с его  наличием. Также предпринимались попытки применения:  этосуксимида, окскарбазепина, карбамазепина в лечении ИС.  Данные препараты продемонстрировали полное отсутствие какого-либо эффекта.

Заключение. Анализ показал довольно низкую осведомленность врачей по выбору эффективного препарата в лечении синдрома  Веста. Неадекватное лечение ИС можно объяснить отсутствием  регистрации вигабатрина в РФ. Но гормональная терапия ИС  вполне доступна и возможны разные ее варианты. Проведенный  анализ демонстрирует необходимость разработки национальных рекомендаций по диагностике и лечению ИС, такая работа сейчас активно ведется.

1. Международная лига по борьбе с эпилепсией. URL: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/epilepticspasms-overview.html. Дата обращения: 15.03.18.

2. Авакян Г. Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г., Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной противоэпилептической лиги: пересмотр и обновление 2017 ГОДА. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6-25. DOI:10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

3. Auvin S., Cilio M. R., Vezzani A. Current understanding and neurobiology of epileptic encephalopathies. Neurobiol Dis. 2016 Aug; 92 (Pt A): 72-89. doi : 10.1016/j.nbd.2016.03.007.

4. Международная лига по борьбе с эпилепсией. URL: https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/westsyndrome-overview.html. Дата обращения: 20.03.18.

5. Taghdiri M. M., Nemati H. Infantile spasm: a review article. Iran J Child Neurol. 2014 Summer; 8 (3): 1-5.

6. Dimassi S., Labalme A., Ville D. et al. Whole-exome sequencing improves the diagnosis yield in sporadic infantile spasm syndrome. Clin Genet. 2016; Feb; 89 (2): 198-204. doi : 10.1111/cge.12636.

7. Lemke J. R., Hendrickx R., Geider K., et al. GRIN2B mutations in West syndrome and intellectual disability with focal epilepsy. 2014; 75 (1): 147-54. doi : 10.1002/ana.24073.

8. Фонд детской неврологии. URL: http://www.childneurologyfoundation.org/disorders/infantile-spasms. Дата обращения: 20.03.18.

9. Belousova E. D., Shulyakova I. V., Okhapkina T. G. Hormonal treatment in West syndrome. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2016; 116 (9-2): 61-66.

10. Hassanzadeh R. A., Aminzadeh V. Spasms Tr eated with Intravenous Methypredinsolone Pulse. Iran J Child Neurol. 2017; 11 (2): 8-12.

11. Lotze T. E., Wilfong A. A. Zonisamide treatment for symptomatic infantile spasms. Neurology. 2004; 27; 62 (2): 296-8.

12. Mitchell W. G., Shah N. S. Vigabatrin for infantile spasms. Pediatr Neurol. 2002; 27 (3): 161-4.

13. Ohtsuka Y. Efficacy and safety of vigabatrin in Japanese patients with infantile spasms: Primary short-term study and extension study. Epilepsy Behav. 2018; 78: 134-141. doi : 10.1016/j.yebeh.2017.09.010.

14. Overwater I. E., Bindels-de Heus K., Rietman A. B. et al. Epilepsy in children with tuberous sclerosis complex: Chance of remission and response to antiepileptic drugs. Epilepsia. 2015 Aug; 56 (8): 1239-45. doi : 10.1111/epi.13050.

15. Song J. M., Hahn J., Kim S. H., Chang M. J. E fficacy of Treatments for Infantile Spasms: A Systematic Review. Clin Neuropharmacol. 2017; 40 (2): 63-84. Doi : 10.1097/WNF.0000000000000200.

16. Moavero R., Marciano S., Graziola F., Curato lo P. Combined targeted treatment in early onset epilepsy associated with tuberous sclerosis. Epilepsy Behav Case Rep. 2016; (13-5): 13- 6. doi : 10.1016/j.ebcr.2015.12.001.

17. Knupp K. G. Hormonal therapy with vigabatrin is superior to hormonal therapy alone in infantile spasms. J Pediatr. 2017; 184: 235-238. doi : 10.1016/j.jpeds.2017.02.051.

18. Curatolo P., Verdecchia M., Bombardieri R. Vigabatrin for tuberous sclerosis complex. Brain Dev. 2001 Nov; 23 (7): 649-53. PMID: 11701271.

19. Белоусова Е. Д., Дорофеева М. Ю., Охапкина Т. Г. Лечение эпилепсии при туберозном склерозе. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2016; 2: 37-42. DOI:10.17749/2077-8333.2016.8.2.037-042.