Хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии при синдроме Стёрджа-Вебера: обзор литературы и собственные данные
Г. А. Ибатова,
С. К. Акшулаков, 
С. М. Малышев,
Р. Г. Хачатрян,
Т. М. Алексеева,
А. С. Шершевер,
В. А. Хачатрян
С. М. Малышев,
Р. Г. Хачатрян,
Т. М. Алексеева,
А. С. Шершевер,
В. А. Хачатрян https://doi.org/10.17749/2077-8333.2019.11.1.53-62
Аннотация
Статья посвящена относительно редкому наследственному нейрокожному заболеванию – синдрому Стёрджа-Вебера. Изложены современные представления об эпидемиологии, этиопатогенезе, клинических проявлениях и концепции хирургического лечения заболевания, сопровождающегося эпилептическими приступами. Проведен анализ результатов лечения 21 пациента (возраст от 1 до 11 лет) с синдромом Стёрджа-Вебера за период с 1996 по 2016 г. Прооперированы 10 пациентов (возраст от 18 мес. до 10 лет), в пяти случаях была выполнена гемисферотомия, еще в пяти – мультифокальная резекция. Благоприятные результаты хирургического лечения были достигнуты (исход Engel I, II) в 70% случаев. Отсутствие положительной динамики или дальнейшее прогрессирование заболевания отмечено у двух пациентов, один ребенок умер в результате внезапной смерти при эпилепсии. Из неоперированных детей (возраст от 2 до 5 лет) за время наблюдения улучшение на фоне противосудорожной политерапии отмечено у шести пациентов, отсутствие изменений в течение заболевания установлено в трех случаях, а в трех наблюдениях имело место дальнейшее прогрессирование эпилепсии. Проведен анализ двух клинических случаев, результаты сопоставлены с данными литературы.
Об авторах
Г. А. Ибатова
Акционерное общество «Национальный центр нейрохирургии»
Казахстан
Казахстан
к. м.н., врач-невролог отделения детской нейрохирургии
проспект Туран, д. 34/1, г. Астана 010000, Республика Казахстан
С. К. Акшулаков
Акционерное общество «Национальный центр нейрохирургии»
Казахстан
Казахстан
д. м.н., профессор, Председатель Правления, Президент Казахской ассоциации нейрохирургов
проспект Туран, д. 34/1, г. Астана 010000, Республика Казахстан
Тел.: +7(701)1113271
С. М. Малышев
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова»
Россия
Россия
аспирант кафедры неврологии и психиатрии института медицинского образования
ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург 197341, Россия
Scopus ID: 57192810951; Researcher ID: N-7251-2016
Р. Г. Хачатрян
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова»
Россия
Россия
аспирант кафедры неврологии и психиатрии института медицинского образования
ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург 197341, Россия
Researcher ID: C-6929-2019
Т. М. Алексеева
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова»
Россия
Россия
д. м.н., заведующая кафедрой неврологии и психиатрии института медицинского образования
ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург 197341, Россия
А. С. Шершевер
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Свердловской области «Свердловский областной онкологический диспансер»
Россия
Россия
д. м.н., профессор кафедры нервных болезней, нейрохирургии и медицинской генетики, Уральский государственный медицинский университет
ул. Соболева, д. 29, г. Екатеринбург 620036, Россия
В. А. Хачатрян
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова»
Россия
Россия
профессор, доктор медицинских наук, руководитель отделения нейрохирургии детского возраста
ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург 197341, Россия
Scopus ID: 55633841500; Researcher ID: G-4002-2018
Список литературы
1. Comi A. M. Update on Sturge-Weber syndrome: diagnosis, treatment, quantitative measures, and controversies. Lymphat Res Biol. 2007; 5 (4): 257-264. Doi: 10.1089/lrb.2007.1016.
2. Comi A. M. Pathophysiology of Sturge-Weber syndrome. Child Neurol. 2003; 18: 509-516.
3. Shirley M. D., Tang H., Gallione C., et al. A GNAQ somatic mutation causes Sturge-Weber syndrome and port-wine stains. New Engl J Med. 2013; 368: 1971-1979. Doi: 10.1056/NEJMoa1213507.
4. Bachur C. D., Comi A. M. Sturge-Weber syndrome. Curr Treat Options Neurol. 2013; 15 (5): 607-617.
5. Aboutalebi A., Jessup C. J., North P. E. et al. Histopathology of vascular anomalies. Facial Plast Surg. 28: 545-553.
6. Tallman B., Tan O. T., Morelli J. G., et al. Location of port-wine stains and the likelihood of ophthalmic and/or central nervous system complications. Pediatrics. 1991; 87: 323-327.
7. Бадалян Л. О., Таболин В. А., Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей. М. 1971; 312-318.
8. Аверьянов Ю. Н. Нейрокожные синдромы. В кн.: Болезни нервной системы. Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. М. 2003; 27-35.
9. Enjolras O., Riche M. C, Merland J. J. Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome. Pediatrics. 1985; 76: 48-51.
10. Roach E. S. Neurocutaneous syndromes. Pediatr Clin North Am. 1992; 39: 591-620.
11. De la Torre A. J., Luat A. F., Juhász C., et al. A multidisciplinary consensus for clinical care and research needs for Sturge-Weber syndrome. Pediatr Neurol. 2018; 84: 11-20. Doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2018.04.005.
12. Темин П. А., Никанорова М. Ю. Эпилепсия и судорожные синдромы у детей. М. 1999; 656 с.
13. Былкова Т. И., Антонец А. А., Катаманова Е. В. Случай синдрома Стерджа-Вебера-Краббе-Димитри. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2009; 4: 86-88.
14. Pascual-Castroviejo I., Pascual-Pascual S. I., Velazquez-Fragua R., Viano J. Sturge-Weber syndrome: study of 55 patients. Can J Neurol Sci. 2008; 35 (3): 301-307. Doi: org/10.1017/S031716710000887.
15. Lisotto C., Mainardi F., Maggioni F., Zanchin G. Headache in Sturge–Weber syndrome: a case report and review of the literature. Cephalalgia. 2004; 24: 1001-1004. Doi: org/10.11111/j.1468-2982.2004.00784.x.
16. Sujansky E., Conradi S. Sturge-Weber syndrome. Age of onset of seizures and glaucoma and the prognosis for affected children. J Child Neurol. 1995; 10: 49-58.
17. Kossoff E. H., Ferenc L., Comi A. M. An infantile-onset, severe, yet sporadic seizure pattern is common in Sturge-Weber syndrome. Epilepsia. 2009; 50: 2154-2157.
18. Kaplan E. H., Kossoff E. H., Bachur C. D., et al. Anticonvulsant efficacy in Sturge-Weber syndrome. Pediatr Neurol. 2016; 58: 31-36. Doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2015.10.015.
19. Хачатрян В. А. Некоторые актуальные проблемы хирургии эпилепсии. Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2016; (4): 8-15.
20. Хачатрян В. А., Маматханов М. Р., Шершевер А. С. и др. Неспецифические методы хирургического лечения эпилепсии: коллективная монография. Тюмень. 2016; 544 с.
21. Bourgeois M., Crimmins D. W., de Oliveira R. S., et al. Surgical treatment of epilepsy in Sturge-Weber syndrome in children. J Neurosurg. 2007; 106 (1): 20-28.
22. Tuxhorn I. E., Pannek H. W. Epilepsy surgery in bilateral Sturge-Weber syndrome. Pediatr Neurol. 2002; 26 (5): 394-397.
23. Delalande O., Bulteau C., Dellatolas G., et al. Vertical parasaggital hemispherotomy: surgical procedures and clinical long-term outcomes in a population of 83 children. Neurosurgery. 2007; 60 (2 Suppl 1): 19-32. Doi: org/10.1227/01.NEU.0000249246.48299.12.
Рецензия
Для цитирования:
Ибатова Г.А., Акшулаков С.К., Малышев С.М., Хачатрян Р.Г., Алексеева Т.М., Шершевер А.С., Хачатрян В.А. Хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии при синдроме Стёрджа-Вебера: обзор литературы и собственные данные. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2019;11(1):53-62. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2019.11.1.53-62
For citation:
Ibatova G.S., Akshulakov S.K., Malyshev S.M., Khachatryan R.G., Alekseeva T.M., Shershever A.S., Khachatryan W.A. Surgical treatment of drug resistant epilepsy in Sturge-Weber syndrome: review of the literature and clinical case presentation. Epilepsy and paroxysmal conditions. 2019;11(1):53-62. (In Russ.) https://doi.org/10.17749/2077-8333.2019.11.1.53-62
Просмотров:
1113
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
Послать статью по эл. почте 
