Что скрывается за синдромом Леннокса-Гасто?

Ряд эпилептологов часто ставят диагноз «синдром Леннокса-Гасто», другие не ставят практически никогда. Необходимо понять, почему так происходит, тем более что синдром Леннокса-Гасто, согласно литературным описаниям, довольно распространен.

Цель. Систематизировать имеющиеся данные о синдроме Леннокса-Гасто, что будет способствовать повышению качества диагностики и ведения пациентов.

Материалы и методы. Для обзора были отобраны качественные научные публикации из международных научных баз данных (МНДБ), включая рецензируемые журналы и монографии. План анализа включал краткую характеристику синдрома; типы приступов; особенности ЭЭГ; критерии диагноза (модифицированные); лечение.

Результаты и обсуждение. Ни один из типов приступов не является патогномоничным для синдрома Леннокса-Гасто. Синдром считается подтвержденным, если зарегистрированы типичные приступы (преимущественно тонические) с типичными и межприступными паттернами без атипичных ЭЭГ-характеристик. Диагноз синдрома считается вероятным, если есть типичные ЭЭГ-паттерны бодрствования и сна, но не зафиксированы тонические приступы. Препаратом первой очереди выбора является вальпроат. Возможные альтернативы – ламитриджин и топирамат. Из препаратов второй очереди в России доступен руфинамид. Руфинамид целесообразно использовать при отсутствии эффекта от вальпроата и ламотриджина. Руфинамид обладает и антиабсансной активностью.

Заключение. «Классический» синдром Леннокса-Гасто встречается нечасто. Значительно чаще встречаются случаи «вероятного» синдрома Леннокса-Гасто, при котором соблюдаются не все критерии его диагноза. С учетом размытости критериев диагноза синдрома Леннокса-Гасто и данных об эффективности руфинамида при фармакорезистентной эпилепсии у детей вне его рамок возможно применение этого препарата не только при синдроме Леннокса-Гасто, но и при других эпилептических синдромах, особенно протекающих с дропатаками, тоническим приступами и атипичными абсансами.

1. Lennox-Gastaut syndrome. In С. P. Panayiotopoulos. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Revised second edition. Springer. 2010; 287–303.

2. Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia. 2001; 42: 796–803.

3. Panayiotopoulos C. Epileptic encephalopathies in infancy and early childhood in which the epileptiform abnormalities may contribute to progressive dysfunction. In Panayiotopoulos C. (Ed) The epilepsies: seizures, syndromes and management. Oxfordshire, UK: Bladon Medical Publishing. 2005; 137–206.

4. Mastrangelo M. Lennox-Gastaut Syndrome: A State of the Art Review. Neuropediatrics. 2017 Jun; 48 (3): 143–151. DOI: 10.1055/s-0037-1601324.

5. Autry A. R., Trevathan E., Van Naarden B. K., et al. Increased risk of death among children with Lennox-Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010; 25: 441–447.

6. Arzimanoglou A., Resnick T. All children who experience epileptic falls do not necessarily have Lennox-Gastaut syndrome… but many do. Epileptic Disord. 2011; 13 (1): 3–13.

7. Riikonen R. Long-term outcome of patients with West syndrome. Brain Dev. 2001; 23: 683–687.

8. Van Rijckevorsel K. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome: overview and recent findings. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008; 4: 1001–1019.

9. Amrutkar C., Riel-Romero R. M. Lennox Gastaut Syndrome. StatPearls. Treasure Island (FL). 2018–2019 Jan 16.

10. Jahngir M. U., Ahmad M. Q., Jahangir M. Lennox-Gastaut Syndrome: In a Nutshell. Cureus. 2018; 10 (8): e3134. DOI:10.7759/cureus.3134.

11. Bourgeois B. F., Douglass L. M., Sankar R. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014 Sep; 55 (4): 4–9. DOI: 10.1111/epi.12567.

12. Dulac O. N’Guyen T the Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 1993; 34 (7): 7–17.

13. Camfield P. R. Definition and natural history of Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 2011; 52 (5): 3–9.

14. Asadi-Pooya A. A. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018 Mar; 39 (3): 403-414. DOI: 10.1007/s10072-017-3188-y.

15. Al-Banji M.H., Zahr D. K., Jan M. M. Lennox-Gastaut syndrome. Management update. Neurosciences (Riyadh). 2015 Jul; 20 (3): 207–12.

16. Asadi-Pooya A.A., Sharifzade M. Lennox-Gastaut syndrome in south Iran: electro-clinical manifestations. Seizure. 2012; 21 (10): 760–763.

17. Koutroumanidis M. et al. The role of EEG in the diagnosis and classification of the epilepsy syndromes: a tool for clinical practice by the ILAE Neurophysiology Task Force (Part 2). Epileptic Disorders. 2017; 19 (4): 385–437.

18. Asadi-Pooya A.A., Dlugos D., Skidmore C., Sperling M. R. Atlas of electroencephalography, 3rd edition. Epileptic Disord. 2017; 19 (3): 384.

19. Sagi V., Kim I., Bhatt A. B., Sonmezturk H., Abou-Khalil B.W., Arain A. M. Generalized paroxysmal fast activity in EEG: An unrecognized finding in genetic generalized epilepsy. Epilepsy Behav. 2017 Nov; 76: 101-104. DOI: 10.1016/j.yebeh.2017.08.019.

20. ILAE website [Electronic resource] URL: https://www. epilepsydiagnosis.org/syndrome/lgs-eeg.html. Accessed: 20.12.2019.

21. Verrotti A., Striano P., Iapadre G., et al. The pharmacological management of Lennox-Gastaut syndrome and critical literature review. Seizure. 2018 Dec; 63: 17-25. DOI: 10.1016/j.seizure.2018.10.016. Epub 2018 Oct 26.

22. Glauser T. et al. Rufinamide for generalized seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome. Neurology. 2008; 70 (21): 1950–1958.