Классификация эпилептических приступов Международной Противоэпилептической Лиги: обновление 2025 года

ВВЕДЕНИЕ / INTRODUCTION

Эпилепсия остается одним из самых распространенных неврологических заболеваний, характеризующимся эпилептическими приступами, которыми по всему миру страдают 51,7 млн человек (распространенность 658 на 100 тыс. человек). При этом 80% из них проживают в странах с низким и средним уровнями доходов. До 70% больных эпилепсией могли бы не иметь приступов при своевременно поставленном диагнозе и правильно подобранной терапии. Нередко такие пациенты испытывают стигматизацию и дискриминацию [1][2].

За период с 1990 по 2021 гг. в мире наблюдалось существенное увеличение распространенности вторичной и комбинированной (идиопатическая + вторичная) эпилепсии (на 14,5% и 10,8% соответственно), в то время как рост распространенности идиопатической эпилепсии был менее выражен (6,9%). В России распространенность комбинированной эпилепсии снизилась с 1990 до 2021 гг. на 12,8%, что стало наилучшим показателем в мире. С 1990 по 2021 гг. ни в одной стране не наблюдалось существенного увеличения распространенности идиопатической эпилепсии, и только в России имело место ее сокращение в течение этого срока на 15,2% [2]. С 1990 по 2021 гг. число случаев детской эпилепсии увеличилось на 26,34%, причем самая высокая заболеваемость наблюдалась в Эквадоре, а смертность – в Таджикистане [3].

Несмотря на улучшение состояния здоровья во всем мире, бремя эпилепсии остается значительным, особенно в регионах с низким социально-демографическим индексом, что обусловливает необходимость совершенствования диагностики и лечения, а также улучшения доступа к медицинской помощи [3][4].

В мировом профессиональном сообществе экспертов по эпилепсии одной из наиболее авторитетных общественных организаций считается Международная Противоэпилептическая Лига (англ. International League Against Epilepsy, ILAE). Основанная в 1909 г., ILAE объединяет врачей и ученых разных специальностей, чья миссия заключается в предоставлении практикующим специалистам, пациентам, государственным структурам и общественности образовательных и научных ресурсов, необходимых для понимания, диагностики и лечения эпилепсии. На сегодняшний день ILAE насчитывает более 100 тыс. членов и представлена национальными отделениями в более чем 100 странах. При разработке тактики лечения пациентов с эпилептическими приступами краеугольным камнем является точное определение типа приступов [5][6]. Именно этим обусловлено пристальное внимание, которое ILAE уделяет вопросам классификации эпилепсии. В 2025 г. ILAE представила обновленную Классификацию эпилептических приступов [7].

ПРЕЖНИЕ КЛАССИФИКАЦИИ / PREVIOUS CLASSIFICATIONS

Попытки уточнить Классификацию эпилептических приступов ILAE интенсифицировались с 1960-х гг., когда французским неврологом и эпилептологом Анри Гасто была предложена новая концепция классификации [8–11]. В 1964 г. ILAE, опираясь на эти принципы, приняла международную Классификацию приступов, построенную на клинико-феноменологическом подходе (рис. 1). Однако более широкое применение получила опубликованная в 1970 г. классификация, в которой выделялось шесть ключевых критериев: клинический тип приступов, характер электроэнцефалографических (ЭЭГ) паттернов во время приступа, изменения на интериктальной ЭЭГ, анатомический субстрат, этиология и возраст пациента. Согласно этой системе приступы делились на четыре категории. Первую категорию составляли парциальные (очаговые) приступы, возникающие из-за активации ограниченной группы нейронов в одном полушарии, с соответствующими изменениями на ЭЭГ. Они, в свою очередь, подразделялись на простые (без нарушения сознания) и сложные (с его нарушением). Вторую категорию составляли генерализованные приступы (с вовлечением обоих полушарий мозга). Также выделяли односторонние (или преимущественно односторонние) и неклассифицируемые приступы. Кроме того, приступы различали по наличию или отсутствию судорог – судорожные и бессудорожные [8][12].

Поскольку прямого соответствия между клиническими проявлениями и эпилептическими синдромами не существует, возникла необходимость в двух отдельных классификациях: классификация приступов и классификация эпилепсий, учитывающая дополнительные аспекты: возраст дебюта заболевания, данные нейровизуализации, этиологию, прогноз и другие факторы. В 1981 г. ILAE представила Стандартизированную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов, которая стала общепринятой в медицинском сообществе [13]. Затем, в 1985 г., была предложена Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов [14], а в 1989 г. ее пересмотренная версия была официально утверждена Генеральной Ассамблеей ILAE [15]. Этот документ, претерпев несколько изменений, оставался ключевым в клинической практике и научных исследованиях, существенно влияя на диагностику и лечение эпилепсии, до 2017 г., когда ILAE представила новую Рабочую классификацию типов приступов, опубликованную параллельно с новой Классификацией эпилепсии [10][16][17].

В версии 2017 г., предоставившей фундаментальную основу для повышения точности классификации приступов, решающее значение отдано началу (дебюту) приступа. Фокальные приступы разделены на фокальные с сохраненной осознанностью (англ. awareness) и фокальные с нарушенной осознаностью. В классификацию было добавлено несколько новых типов генерализованных приступов. Также приступы предлагалось различать по принципу наличия или отсутствия моторного компонента. Отдельно были выделены приступы с неизвестным началом (неуточненным дебютом) [10][16][17].

В 2022 г. ILAE представила Классификацию эпилептических синдромов [18–21], выполненную по возрастному принципу: синдромы сгруппированы по началу в неонатальном периоде и младенчестве, в детском возрасте, а также в разном возрасте. Отдельно выделены синдромы идиопатической генерализованной эпилепсии.

В процессе внедрения в клиническую практику экспертами и практикующими врачами были высказаны опасения относительно применимости Классификации эпилептических приступов ILAE 2017 г. в тех случаях, когда играет роль последовательность семиологических характеристик. Также стало ясно, что некоторые термины сложно воспроизводимы и поэтому теряют в точности передачи смысла при переводе на другие языки, что препятствовало их широкому внедрению. Поэтому ILAE инициировала обновление документа.

ЭТАПЫ РАЗРАБОТКИ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ ILAE 2025 ГОДА / STAGES OF DEVELOPING THE 2025 ILAE CLASSIFICATION OF EPILEPTIC SEIZURES

Для разработки обновленной Классификации эпилептических приступов Исполнительный комитет ILAE в 2023 г. сформировал рабочую группу, включавшую 37 экспертов из разных регионов. На первом этапе, применив подход PRISMA [22], рабочая группа выполнила систематический обзор с целью анализа преимуществ и недостатков версии 2017 г. Результаты показали, что из 22 оригинальных статей, посвященных оценке ее клинической применимости, в 9 первоисточниках подтверждена целесообразность использования классификации, в 11 авторы сочли ее применение частично целесообразным, но еще в 2 – признали нецелесообразным. Из 19 обзорных статей и публикаций с изложением мнения экспертов 10 выражали критику, 6 были нейтральны с оптимистичным прогнозом относительно дальнейшего внедрения и 3 содержали как позитивную оценку, так и критические замечания. Таким образом, систематический обзор выявил настороженность экспертного сообщества и практикующих специалистов, препятствующую широкому распространению классификации 2017 г. в клинической практике.

Основываясь на выявленных в ходе выполнения систематического обзора сильных и слабых сторонах Классификации эпилептических приступов 2017 г., рабочая группа сформулировала предложения по ее корректировке. Для достижения консенсуса применяли модифицированный дельфийский метод, традиционно используемый ILAE в ходе разработки таких документов [21][23]. Процесс включал три раунда рассмотрения отдельных предложений и четыре раунда анализа классификации в целом, управляемых двумя модераторами из числа членов рабочей группы, которые не принимали участия в анонимных голосованиях. Все принятые предложения получили более 2/3 голосов, а окончательный вариант классификации получил единогласное одобрение всех членов рабочей группы.

На следующем этапе согласованный внутри рабочей группы проект был одобрен Исполнительным комитетом ILAE и размещен на веб-сайте ILAE для общественного обсуждения, которое проходило с 12 августа по 16 октября 2024 г. С 19 августа 2024 г. параллельно осуществлялось анонимное рецензирование в журнале Epilepsia. Всего через веб-сайт было получено 44 комментария от представителей отделений и отдельных членов ILAE, из которых 25 поддерживали проект.

Пересмотренный специально сформированной целевой группой с учетом полученных отзывов и рецензий проект был представлен Исполнительному комитету ILAE для окончательного утверждения. Утвержденная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. опубликована в журнале Epilepsia [7] и на официальном веб-сайте ILAE¹ 23 апреля 2025 г.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ ILAE 2025 ГОДА / THE 2025 ILAE CLASSIFICATION OF EPILEPTIC SEIZURES

Обновленная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. включает четыре основных класса эпилептических приступов (фокальные, неизвестные (либо фокальные, либо генерализованные), генерализованные и неклассифицируемые приступы) и 21 тип приступов, что является значительным упрощением по сравнению с версией 2017 г. Таксономическая иерархия Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. представлена на рисунке 2. Она составлена специальным образом, чтобы обеспечить четкие вводные для электронных баз данных, все шире внедряемых в систему здравоохранения.

Ключевые нововведения / Key innovations

Хотя в целом структура из четырех основных классов приступов совпадает с версией 2017 г., обновленная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. содержит шесть значимых изменений [7][11]:

1) если прежняя классификация ключевое значение отдавала началу (дебюту) приступа, то сейчас данный термин (англ. onset) исключен из названий классов приступов;

2) приступы теперь должны описываться в хронологической последовательности признаков и симптомов, а не только по начальному признаку;

3) введено различие между классификаторами и дескрипторами – классификаторы отражают типы приступов, рассматриваемые как биологические классы, которые непосредственно влияют на ведение пациента, включая диагностику синдрома, терапевтические решения и прогноз, в то время как основанные на семиологии приступов дескрипторы (описательные признаки) характеризуют специфические особенности в рамках типа приступа, которые наряду с другими клиническими данными косвенно влияют на принятие клинических решений;

4) «сознание» (англ. consciousness) заменяет «осознанность» (англ. awareness) в качестве классификатора;

5) деление приступов на «моторные» и «немоторные» заменено на «с наблюдаемыми проявлениями» и «без наблюдаемых проявлений»;

6) эпилептический негативный миоклонус признан типом приступов.

Как и ранее, Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. представлена в двух вариантах – в виде базовой и расширенной версий.

Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. – базовая версия / Тhe 2025 ILAE classification of epileptic seizures – basic version

В базовой версии классификации генерализованные приступы сгруппированы следующим образом: абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы и другие генерализованные приступы (рис. 3).

Термин «другие генерализованные приступы» является группирующим термином, а не определенным понятием. Тонико-клонические приступы при этом расположены в конце каждого основного класса: фокальные с переходом в билатеральные тонико-клонические приступы, билатеральные тонико-клонические приступы неизвестного происхождения (либо фокальные, либо генерализованные) и генерализованные тонико-клонические приступы. Такое размещение выделяет те типы приступов, которые связаны с самой высокой заболеваемостью и смертностью и являются основным фактором риска внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (англ. sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP). В базовой версии используется простая дихотомия: приступы описываются как имеющие наблюдаемые (видимые) проявления либо не имеющие таковых.

Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 года – расширенная версия / The 2025 ILAE classification of epileptic seizures – expanded version

В расширенной версии Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. перечислены все типы генерализованных приступов (рис. 4). Приступы подробно описываются не только по началу, но и по их эволюции, т.е. путем перечисления в хронологической последовательности семиологических признаков, которые возникают во время приступов (табл. 1). Определения всех типов генерализованных приступов приведены в таблице 2.

Таксономическая иерархия классификации эпилептических приступов / Taxonomic hierarchy of epileptic seizures classification

Эпилептические приступы классифицируются в рамках таксономической иерархии, включающей основные классы и типы приступов (см. рис. 1). Классификация отдельного приступа может остановиться на любом уровне иерархического дерева. Приступы, изначально помеченные как неизвестные или неклассифицируемые, могут быть впоследствии переклассифицированы по мере поступления новой информации.

Определение фокальных приступов

Фокальные приступы определяются как возникающие в нейронных сетях, ограниченных одним полушарием. Они могут появляться в кортикальных или подкорковых структурах, быть как локализованными в отдельных участках, так и более широко распространенными.

Для каждого типа приступа начало остается неизменным от одного приступа к другому, с преимущественными моделями распространения, которые могут затрагивать и противоположное полушарие. В некоторых случаях существует более одной сети одного типа приступа, но каждый отдельный тип имеет неизменное место начала [28].

Фокальные с переходом в билатеральные тонико-клонические приступы являются фокальными приступами, при которых иктальная активность распространяется на оба полушария, в то время как семиология развивается до нарушения и, в конечном итоге, до полной потери сознания и билатеральной тонической активации мышц, за которой следует клоническая фаза с прогрессирующим снижением частоты из-за постепенного увеличения продолжительности «безмолвных» периодов, прерывающих тоническую активность мышц [26].

Определение генерализованных приступов

Генерализованные приступы определяются как возникающие в какой-либо области внутри и быстро вовлекающие в себя билатерально распределенные нейронные сети, которые могут включать корковые и подкорковые структуры, но не всю кору головного мозга [7]. Начало приступа может быть локальным, а судороги – асимметричными. Определения всех типов генерализованных приступов приведены в таблице 2.

Признано, что генерализованным тонико-клоническим приступам могут предшествовать миоклонические подергивания или абсансы, что отражено в описаниях подтипов этого типа приступов [29][30]. Согласно Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г., если в начале приступа миоклонические подергивания или абсансы не наблюдаются, приступ классифицируется с меньшей иерархической детализацией, т.е. как «генерализованный тонико-клонический приступ».

Генерализованный негативный миоклонус теперь признан отдельным типом приступов, тогда как другие генерализованные типы приступов классифицированы так же, как и в классификации 2017 г. [10][17].

Тонические спазмы, миоклонические подергивания («миоклонически-тонический приступ») или гиперкинетические приступы («гипермоторно-тонические спазмы») могут предшествовать генерализованным тоническим приступам или следовать за ними. Хотя данные свидетельствуют о том, что некоторые из этих комбинаций типов приступов могут быть актуальны для синдромной диагностики (например, гипермоторно-тонические спазмы при эпилептическом синдроме, связанном с мутацией в гене CDKL5 [19–21]), они пока официально не включены в классификацию приступов. Необходимы дальнейшие исследования для установления клинической значимости этих подтипов тонических приступов.

Определение неизвестных приступов

Когда характеризующая определенные аспекты приступов информация имеется, но данных недостаточно для того, чтобы однозначно отнести их или к фокальным, или к генерализованным, они классифицируются как «неизвестные (либо фокальные, либо генерализованные)» [7].

Определение неклассифицируемых приступов

В случаях, когда нет доступной информации, характеризующей приступы, но врач уверен, что события являются эпилептическими приступами, их относят к «неклассифицируемым» приступам. Впоследствии, по мере того как больше данных накапливается в распоряжении врача, эти приступы могут быть переклассифицированы как «фокальные» или «генерализованные» [7].

Определение термина «сознание»

Фокальные и неизвестные (либо фокальные, либо генерализованные) приступы далее могут быть классифицированы в зависимости от состояния сознания пациента во время приступов (нарушено или сохранено). Если состояние сознания не определено, приступ классифицируется только как фокальный или неизвестный (без перехода на следующий уровень иерархии, т.е. без детализации).

«Сознание» (англ. consciousness) в качестве классификатора заменяет использовавшийся в версии классификации 2017 г. термин «осознанность» (англ. awareness), поскольку является широко принятым и однозначно переводимым на разные языки медицинским термином, понятным не только специалистам здравоохранения, но и пациентам, а также их близким, осуществляющим уход. Понятие «сознание» включает в себя как осознанность, так и ответную реакцию на внешние воздействия (вербальные и двигательные стимулы).

Состояние сознания, включая осознанность и ответную реакцию на внешние воздействия, можно оценить при помощи соответствующих тестов или опираясь на информацию, полученную из медицинских записей (история болезни и т.п.). В реальной практике может быть доступна информация только об одной из составляющих сознания (осознанность или ответная реакция на внешние воздействия). Если хотя бы одна из них каким-либо образом нарушена, приступ классифицируется как нарушение сознания. В то же время при описании эволюции приступов возможно использовать любые из этих терминов, если на то есть основания и компетенции, как это реализовано в примерах, приведенных в оригинальной статье [7]. Важно проявлять осторожность и рассматривать изолированную эпилептическую амнезию как потенциальную причину отсутствия воспоминаний о том, что было во время приступа, а также по возможности исключать иктальный парез или иктальную рецептивную афазию как потенциальные причины отсутствия ответной реакции.

Термины «сознание», «осознанность», «ответная реакция» нужно разъяснить пациентам и лицам, осуществляющим уход, как способность помнить и реагировать надлежащим образом и нормально во время приступа. Вместо того чтобы спрашивать пациентов и лиц, осуществляющих уход, о состоянии сознания в общем, целесообразно задавать вопрос конкретно (помнит ли пациент события, и реагировал ли он на внешние воздействия во время приступа), чтобы составить мнение о наличии ответной реакции на вербальные и двигательные стимулы – другого компонента сознания. Неадекватная ответная реакция или значительно более длительная задержка ответной реакции на внешние воздействия по сравнению с межприступным (исходным) состоянием квалифицируются как нарушенная реакция [7][26][31]. Также оправданно напомнить пациентам и близким, осуществляющим уход, что сознание может оставаться нарушенным и тогда, когда пациент открыл глаза и пытается взаимодействовать.

Определение «наблюдаемых/ненаблюдаемых проявлений»

Проявления, которые могут включать двигательные, вегетативные проявления, афазию и любые другие проявления, которые идентифицированы очевидцем приступа, определяются в качестве наблюдаемых. Приступы с нарушением сознания классифицируются как «приступы с наблюдаемыми проявлениями» [7].

Ненаблюдаемые проявления – это отсутствие каких-либо видимых симптомов, сопровождающих приступ. Приступы с отсутствием распознаваемых очевидцами клинических проявлений классифицируются как «приступы без наблюдаемых проявлений» [7].

Дескрипторы

Для дополнительной характеристики приступов предлагается использовать дескрипторы (описательные признаки). Наблюдаемые проявления легко идентифицируются очевидцами приступа, являются непроизвольными и могут включать моторные, афазические, вегетативные или другие признаки (см. табл. 2). В расширенной версии приступы подробно описываются путем перечисления возникающих во время приступа семиологических признаков в хронологической последовательности [7][32]. Последовательность обозначается стрелками, указывающими направление развития приступа (например, эпигастральная аура → автоматизм правой руки → нарушение ответных реакций на внешние воздействия + нарушение осознанности). Все пункты в таблице, описывающие семиологические признаки, определены, а их значение подробно объяснено в глоссарии ILAE по семиологии приступов [26]. Эволюция приступов дает важные сведения, поскольку она может идентифицировать определенные состояния, такие как эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными приступами (англ. epilepsy of infancy with migrating focal seizures, EIMFS), и быть полезной для локализации корковых областей, генерирующих приступы [19][21][26].

Как уже упоминалось, дескрипторы основаны на семиологии приступов. Следует признавать важность других клинически значимых характеристик приступов, таких как контекст возникновения (например, рефлекторные или связанные со сном) и анатомическая локализация эпилептогенной зоны. Создатели классификации подчеркивают, что, хотя эти характеристики формально не включены в классификацию приступов, они остаются ценными как в клинической практике, так и в научных исследованиях.

Хотя обновленная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. делает значительный акцент на семиологии приступов и может применяться в условиях ограниченных ресурсов, она, как и версия 2017 г., остается интерпретационной [7][10][17]. Это позволяет использовать дополнительные данные для определения типов приступов. В соответствии с клинической практикой рекомендуется классифицировать приступы, учитывая всю доступную информацию, охватывающую семиологию и вспомогательные данные, такие как ЭЭГ, нейровизуализация, результаты лабораторных и генетических исследований.

Схема принятия решений при эпилептических спазмах / Decision flowchart for epileptic spasms

Эпилептические спазмы представляют собой важный иктальный феномен, их раннее распознавание и точная классификация имеют большое значение для подбора оптимального лечения [19][21]. Хотя эпилептические спазмы могут быть фокальными, неизвестными (либо фокальными, либо генерализованными) или генерализованными, у младенцев своевременная дифференциальная диагностика является одной из наиболее важных и сложных задач, поскольку задержка с диагнозом и назначением соответствующей терапии может привести к ухудшению прогноза и исхода [7][33].

В рамках основного класса «генерализованные эпилептические приступы» эпилептические спазмы являются классификатором, часто ассоциированным с синдромом инфантильных эпилептических спазмов (англ. infantile epileptic spasms syndrome, IESS) [7][19][21]. В рамках классов «фокальные эпилептические приступы» и «неизвестные (либо фокальные, либо генерализованные) эпилептические приступы» эпилептические спазмы являются дескриптором и, таким образом, описываются семиологией приступов (например, «фокальный эпилептический спазм»). В контексте клинических данных (включая возраст манифестации) они приводят к синдромному диагнозу IESS, при этом специфичная для данного эпилептического синдрома медикаментозная терапия должна быть начата без промедления. Кроме того, при фокальных эпилептических спазмах (односторонняя или асимметричная семиотика или когда другие данные, такие как нейровизуализация, указывают на их фокальное происхождение) следует рассмотреть возможность раннего хирургического лечения, особенно если специфическая медикаментозная терапия не дала результата (рис. 5).

Эпилептические спазмы могут возникать не только у младенцев, но и в более старших возрастных группах. Это и явилось инициирующим фактором замены термина «инфантильные спазмы» термином «эпилептические спазмы». В этих случаях подходы к назначению медикаментозной терапии отличаются от лечения IESS. Помимо эпилептических спазмов, другие двигательные проявления, имеющие место во время приступа, включая миоклонус, клонус и тонические мышечные сокращения, могут возникать как при генерализованных приступах (определяя их тип), так и при фокальных приступах, где они обычно проявляются унилатерально или асимметрично как часть их семиологии.

Ограничения Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 года / Limitations of the 2025 ILAE classification of epileptic seizures

Следует отметить некоторые ограничения обновленной классификации. Так, Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. не включает неонатальные приступы, которые рассматриваются в отдельном документе с изложением позиции ILAE, представленном в 2021 г.

Кроме того, классификация не содержит определение острых симптоматических приступов и нозологию эпилептического статуса, над которыми в настоящее время продолжают работу другие рабочие группы ILAE.

Также данная классификация касается только клинически проявляющихся эпилептических приступов, исключая события, например, выявляемые только посредством ЭЭГ [7][34][35].

РАЗЛИЧИЯ МЕЖДУ КЛАССИФИКАЦИЯМИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ ILAE 2017 И 2025 ГОДОВ / DIFFERENCES BETWEEN THE 2017 AND 2025 ILAE CLASSIFICATIONS OF EPILEPTIC SEIZURES

Пересмотренная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. придерживается той же структуры, что и версия 2017 г., сохраняя четыре основных класса. В дополнение к классам фокальных и генерализованных приступов, еще два основных класса добавлены по практическим причинам: неизвестные (либо фокальные, либо генерализованные) – для случаев, когда различие невозможно, и неклассифицируемые – временный класс для случаев, когда нет дополнительной информации о приступах.

Как и в версии 2017 г., основной целью разработки Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. было установление общих дефиниций и рамок для клинической практики [7]. С акцентом на гибкость документ направлен на то, чтобы быть применимым в различных условиях, начиная от регионов с ограниченными ресурсами и заканчивая узкоспециализированными эпилептологическими центрами. В то же время он стремится предложить четко определенную и ясную структуру, подходящую для внедрения в исследовательские базы данных и клинические исследования.

Нумерация в таксономической иерархии (см. рис. 2) предназначена для обеспечения согласованности между базами данных и между переводами на разные языки с целью минимизации любой потенциальной двусмысленности [7].

Рабочая группа ILAE уделила особое внимание обеспечению согласованности и минимизации внутренних противоречий в рамках классификации. Установлена четкая таксономическая иерархия, признаки, непосредственно влияющие на ведение пациентов, обозначены как классификаторы, тогда как прочие характеристики приступов – как дескрипторы. В базовой и расширенной версиях Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. дескрипторы систематизированы с разной степенью детализации: простая дихотомия (есть или нет наблюдаемых проявлений приступов) в базовой версии или же описание семиологических дескрипторов в хронологической последовательности – в расширенной.

Если в версии 2017 г. предполагалась дихотомия по двигательным проявлениям в начале приступа («моторный дебют» / «немоторный дебют») [10][17], то в базовой Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. дихотомия расширена до «с наблюдаемыми проявлениями» / «без наблюдаемых проявлений», т.е. оцениваются не только двигательные, а любые проявления – теперь это считается дескриптором. В расширенной версии для описания приступа используется вся хронологическая последовательность семиологии приступа (его эволюция), а не только начальный признак. Дело в том, что использование первого семиологического феномена в качестве классификатора имеет ограниченную клиническую значимость, поскольку не влияет на такие факторы, как выбор противоэпилептических препаратов, прогноз или определение локализации приступов при рассмотрении вопроса о хирургическом вмешательстве [7].

Термин «немоторный» удален из характеристик абсансов из-за наличия двигательных феноменов во время этих приступов, некоторые из которых характерны для определенных типов абсансов (например, миоклонический абсанс, миоклония век с абсансами). Негативный миоклонус теперь признан типом приступа. В рамках генерализованных приступов эпилептический спазм считается типом приступа, тогда как в рамках фокальных и неизвестных приступов эпилептический спазм описывается как часть семиологии приступа (например, фокальный эпилептический спазм). Аналогичным образом, двигательные феномены, определяющие генерализованные типы приступов (миоклонический, тонический, атонический), также могут быть частью семиологии фокального приступа [7].

Для того чтобы сделать классификацию максимально простой, разработчики воздержались от введения неологизмов. Вместо этого использовали устоявшуюся медицинскую терминологию, обычно встречающуюся в научной литературе.

Термин «начало», или «дебют» (англ. onset) исключен разработчиками из названий основных классов приступов, поскольку имеются убедительные доказательства, предполагающие фокальное начало и при генерализованных приступах [7][36–39]. Названия этих классов теперь соответствуют их определениям в документах с изложением позиции ILAE [17][28].

Сознание, включая как осознанность, так и оценку ответной реакции на внешние воздействия, в обновленной Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. является классификатором. При этом данный классификатор характеризует не только фокальные приступы, как в версии 2017 г., но и неизвестные (либо фокальные, либо генерализованные) приступы (в Классификации эпилептических приступов ILAE 2017 г. для приступов с генерализованным неуточненным дебютом (началом) этого не предполагалось) [10, 17]. Разработчики признали, что английский термин аwareness («осознанность») труден для перевода на другие языки, тогда как consciousness («сознание») является простым для понимания и общепринятым медицинским термином, поэтому ему было отдано предпочтение [7].

Ранее аналогичные документы ILAE, включая Классификацию типов приступов ILAE 2017 г., Классификацию эпилепсии ILAE 2017 г. [10][17], Классификацию эпилептических синдромов ILAE 2022 г. [18–21][40], стандарты проведения рутинных ЭЭГ-обследований и ЭЭГ сна IFCN & ILAE 2023 г. [41][42], Рекомендации ILAE 2024 г. по использованию терминологии лекарственных средств для контроля приступов [43][44] и др., выпускались на английском языке, после чего переводились на другие языки экспертами из соответствующих стран. При этом в разных источниках перевод мог отличаться: например, в переводе на русский для термина self-limited в разных источниках используются термины «самокупирующийся» или «самоограничивающийся» [10], для термина developmental and epileptic encephalopathies (DEE) – «эволюционные и эпилептические энцефалопатии» или «энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии», что может вносить путаницу [21], а предлагаемый ILAE в качестве более предпочтительного термин antiseizure medication (ASM) – «противоприступные» или «противосудорожные препараты» не был поддержан русскоговорящими экспертами и пациентским сообществом: принимая во внимание сложившуюся практику использования терминологии, а также различия в семантике англо- и русскоязычных терминов, для русскоязычной популяции более предпочтительными оказались термины «противоэпилептические препараты» (ПЭП), «антиэпилептические препараты (АЭП) [43][44]. Теперь же впервые публикация Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. изначально в дополнительных материалах к статье содержит выполненный самой ILAE перевод таксономической иерархии, базовой и расширенной версий классификации на 14 других языков кроме английского (арабский, венгерский, датский, испанский, итальянский, немецкий, китайский, корейский, португальский, румынский, русский, украинский, французский и японский) [7]. Вместе с тем следует отметить, что перевод на русский язык был сделан не вполне корректно – в частности, оставлен исключенный из англоязычной версии термин «начало» («с неизвестным началом, либо фокальные, либо генерализованные» – в русской версии, в то время как в английской – unknown whether focal or generalized), myoclonic tonic-clonic seizure переведено как «миоклонические с переходом в тонико-клонические приступы» [7], также есть несколько других, менее значимых неточностей. В тексте данной статьи, на рисунках 2–4, а также в Приложение 1² мы приводим корректный перевод на русский язык.

В целом обновленная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. сохраняет преемственность с версией 2017 г. Например, «моторный дебют» в дефиниции 2017 г. является наблюдаемым проявлением в дефиниции Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. Это дает возможность классифицированные ранее в соответствии с подходами версии 2017 г. эпилептические приступы легко переклассифицировать с использованием документа 2025 г. [7].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ / CONCLUSION

Обновленная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. представляет собой шаг вперед в систематизации и стандартизации диагностики и лечения эпилепсии. Классификация адаптирована для использования в различных условиях – как при ограниченных ресурсах, так и в специализированных эпилептологических центрах, а также в клинических исследованиях. Насколько это возможно, учтены различия в терминологии между языками, ключевые аспекты впервые изначально представлены на разных языках.

В целом обновленная Классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г. является важным инструментом для врачей, исследователей и пациентов, способствуя глобальному улучшению качества медицинской помощи при эпилепсии. Дальнейшие усилия должны быть направлены на валидацию классификации в реальной клинической практике, также необходимо продолжать работу над унификацией терминологии и улучшением перевода Классификации эпилептических приступов ILAE 2025 г. на различные языки.