ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИМ СТАТУСОМ МЕДЛЕННОВОЛНОВОГО СНА (ESES): ДИАГНОСТИКА И ФАРМАКОТЕРАПИЯ

Электрический эпилептический статус медленноволнового сна (Electrical status epilepticus of slow sleep – ESES) представляет собой ЭЭГ-паттерн продолженной (85-100%) диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ сна. Морфология эпилептиформных комплексов соответствует так называемым «доброкачественным эпилептиформным разрядам детства» («ДЭРД»). Эпилепсия с ESES («синдром Пенелопы») является одной из форм возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности медленноволнового сна. Эта группа эпилепсий также включает синдромы псевдо-Леннокса, Ландау-Клефнера, аутистический эпилептиформный регресс и ряд других. Паттерн ESES, как правило, коррелирует с тяжестью когнитивного дефицита в популяции детей с эпилепсией. В лечении эпилептических энцефалопатий применяются вальпроаты, леветирацетам, этосуксимид, сультиам, топирамат, зонисамид, а также бензодиазепины в моно- и рациональной комбинированной терапии. Леветирацетам показал высокую эффективность у 67,6% пациентов с ESES (n=23) – два случая полной клинической и энцефалографической ремиссии до достижения пубертата, девять случаев клинической ремиссии со значительным снижением представленности эпилептиформных разрядов на ЭЭГ и 12 случаев существенного снижения приступов и эпилептиформных разрядов. Низкая эффективность наблюдалась только у 20,6% (n=7) пациентов. Однако аггравация эпилептических приступов и эпилептиформных разрядов на ЭЭГ обнаруживалась у 11,8% (n=4) пациентов. Наиболее эффективными комбинациями антиэпилептических препаратов являются сочетания леветирацетама с вальпроатами и леветирацетама с этосуксимидом. При наличии эпилептогенного структурного дефекта в фармакорезистентных случаях эпилепсии с паттерном ESES целесообразно хирургическое лечение.

Эпилептические энцефалопатии, электрический статус медленноволнового сна, доброкачественные эпилептиформные разряды детства, ДЭРД, антиэпилептические препараты, АЭП

1. Engel J.R., International League Against Epilepsy (ILAE). A Proposed Diagnostic Schema for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy. Epilepsia. 2001; 42 (6): 796-803.

2. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M.B., French J., Guilhoto L., Hirsch E., Jain S., Mathern G.W., Moshé S. L., Nordli D.R., Perucca E., Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.H., Zuberi S.M. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58 (4): 512-521. doi: 10.1111/epi.13709.

3. Fisher R.S., Cross J.H., French J.A., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi S.M. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58 (4): 522-530. doi: 10.1111/epi.13670.

4. Tassinari C.A., Cantalupo G., Rios-Pohl L., Giustina E.D., Rubboli G. Encephalopathy with status epilepticus during slow sleep: “the Penelope syndrome”. Epilepsia. 2009; 50 (7): 4-8.

5. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М. 2011; 680 с.

6. Schwab R.S. A method of measuring consciousness in Petit Mal epilepsy. J. Nerv. Ment. Dis. 1939; 89: 690-691.

7. Landau W.M., Kleffner F. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology. 1957; 7: 523-530.

8. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep in children. Arch. Neurol. 1971; 24: 242-252.

9. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. М. 2007; 278 с.

10. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Руководство для врачей. М. 2010; 719 с.

11. Doose H., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation. Eur. J. Pediatr. 1989; 149:152-158.

12. Aicardi J., Chevrie J.-J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev. Med. Child. Neurol. 1982; 24: 281-292.

13. Deonna T., Ziegler H. L., Despland P.A. Combined myoclonic – astatic and “benign” focal epilepsy of childhood (“atypical benign partial epilepsy of childhood”). A separate syndrome. Neuropediatrics. 1986; 17: 144-151.

14. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization – related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia. 2000; 41 (4): 380-390.

15. Martínez Bermejo A., Pascual Castroviejo I., López Martín V., Arcas J., Pérez Higueras A. Acquired aphasia syndrome with epilepsy (Landau-Kleffner syndrome) secondary to cerebral arteritis. 4 cases. Neurologia. 1989; 4 (8): 296-299.

16. Deonna T. Acquired epileptiform aphasia in children (Landau – Kleffner syndrome). J. Clin. Neurophysiol. 1991; 8 (2): 288-298.

17. Beaumanoir A. The Landau – Kleffner syndrome. In: Eds.: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet и соавт. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London. 1992; 231-244.

18. Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю., Зайцева М.Н. Электроклиническая характеристика синдрома Ландау-Клеффнера. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2003; 103 (9): 16-27.

19. Echenne B., Cheminal R., River F. Epileptic electroencephalographic abnormalities and developmental dysphasias: a study of 32 patients. Brain Dev. 1992; 14: 216-225.

20. Scheffer I., Jones L., Pozzebon M. и соавт. Autosomal dominant rolandic epilepsy and speech dyspraxia: a new syndrome with anticipation. Ann. Neurol. 1995; 38 (4): 633-642.

21. Tuchman R. F., Rapin I. Regression in pervasive developmental disorders: seizures and epileptiform electroencephalogram correlates. Pediatrics. 1997; 99: 560-566.

22. Nass R., Gross A., Devinsky O. Autism and autistic epileptiform regression with occipital spikes. Developmental Medicine & Child Neurology. 1998; 40: 453-458.

23. Roulet-Perez E.R., Davidoff V., Despland P.A., Deonna T. Mental and behavioral deterioration of children with epilepsy and CSWS: acquired epileptic frontal syndrome. Dev. Med. Child Neurol. 1993; 35: 661-674.

24. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia. 1998; 39 (3): 2-10.

25. Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии с электрическим статусом медленноволнового сна (ESES). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2016; 8 (1): 62-65. DOI: 10.17749/2077-8333.2016.8.1.062-065.

26. Холин А.А., Заваденко Н.Н., Ильина Е.С., Федонюк И.Д., Колпакчи Л.М., Халилов В.С., Косякова Е.С. Зависимость эффективности и безопасности топирамата от возраста пациентов и форм эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013; 113 (4-2): 45-51.

27. Холин A.A., Заваденко Н.Н., Федонюк И.Д., Ильина Е.С. Эффективность и безопасность применения леветирацетама у детей с электрическим эпилептическим статусом медленноволнового сна (Electrical status epilepticus during slow-wave sleep – ESES). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (2): 21-28. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.2.021-028.

28. Холин A.A., Заваденко Н.Н., Ильина Е.С., Колпакчи Л.М., Федонюк И.Д., Есипова Е.С. Пептидергическая ноотропная терапия при детском церебральном параличе в сочетании с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017; 117 (9): 37-42. DOI: 10.17116/jnevro20171179137-42.