Целью настоящего исследования было изучение электрофизиологических механизмов реализации противосудорожного эффекта нового оригинального соединения бепродона с определением детерминантных структур мозга – мишеней воздействия.

Методика исследования. Моделирование парциальных (фокальных) и вторичногенерализованных судорог проведено с использованием методики создания хронического эпилептогенного очага, вызванного аппликацией кобальта на мозг крыс.

Результаты исследования: выявлено, что на первой стадии развития эпилептической системы (ЭС) мишенями действия бепродона являются корковые, а на второй стадии – подкорковые очаги, которые являются генераторами эпилептической активности. Заключение: эффект бепродона зависит от стадии развития эпилептической системы и направлен на детерминатные очаги.

Изучались факторы риска рецидива фебрильных судорог: возраст, пол, перинатальный анамнез, наследственность по фебрильным судорогам, наследственность по эпилепсии, неврологический статус, результаты исследований ЭЭГ и МРТ головного мозга, температура, тип заболевания, частота заболеваний, характер фебрильных пароксизмов. Обследовано 109 детей в возрасте с 3 месяцев до 5 лет с фебрильными судорогами. Проводилось сравнение данных групп детей с различным количеством эпизодов фебрильных приступов (одним, двумя, тремя и более). Полученные результаты свидетельствуют о высокой степени достоверности влияния на рецидивирующее течение фебрильных судорог следующих факторов – наследственной отягощенности по фебрильным приступам, наличия перинатальной патологии, частых респираторных заболеваний.

В статье рассматриваются особенности пространственной организации биопотенциалов мозга у больных эпилепсией с очагом поражения в правом полушарии. Выявлены нарушения пространственной организации биопотенциалов мозга, которые позволяют объективизировать нарушения структурно-функциональных взаимосвязей у больных эпилепсией с очагом поражения в правом полушарии с образованием многоуровневых патологических нейронных сетей с вовлечением в них интактных нейронных популяций. Специфические изменения межполушарных взаимодействий характеризуются значимым снижением средних уровней когерентности в затылочных, теменных и передне-височных областях по большинству частотных диапазонов. Получены данные, позволяющие полагать специфичность изменений альфа-активности, характеризующейся реципрокностью изменений альфаритма в диапазонах 9-10 и 11-12 кол/сек.

Приведено описание клинического случая неклассифицированной эпилептической энцефалопатии раннего детского возраста. Эпилептические приступы начались в возрасте 2,5 мес., имели фокальный характер, сопровождались грубой задержкой психомоторного и речевого развития, оказались резистентны по отношению к антиэпилептической терапии. На межприступной ЭЭГ обнаруживалась модифицированная (синхронизированная) гипсаритмия. Обнаружена мутация в гене SCN2A второй хромосомы в виде инсерции ctg/ctGg в гетерозиготном состоянии. Мутация приводила к сдвигу рамки считывания после 1825 экзонов. Мутации в гене SCN2A ранее описывались как причина развития доброкачественных судорог младенчества. Но в последние годы данная мутация стала описываться и как причина развития эпилептических энцефалопатий – синдромов Отахара и Веста, а также неклассифицированных эпилептических энцефалопатий раннего детского возраста. Описание клинического случая добавляет данных в «копилку» знаний о клинических проявлениях, связанных с мутациями гена SCN2A, и показывает, насколько широк спектр эпилепсий, ими вызываемых.

Тикозные расстройства являются одним из самых частых психоневрологических расстройств детского возраста. Основную роль в этиологии заболевания играет недостаточность работы дофаминергической системы, что приводит к нарушениям внимания, саморегуляции и поведенческого торможения, снижению контроля двигательной активности и появлению избыточных, неконтролируемых движений. Под воздействием леветирацетама, вероятно, происходит изменение нейромедиаторных систем со стимуляцией тормозных механизмов, что ведет к быстрому клиническому и нейрофизиологическому эффектам.

Синдром Альперса-Хуттенлохера – редкое митохондриальное заболевание, связанное с мутациями в митохондриальной ДНК гамма полимеразы (POLG). Снижение активности митохондриальных ферментов связано со снижением уровня репликаций митохондриальной ДНК. Заболевание проявляется, когда уровень репликаций становится критическим. Отмечается вариабельность дебюта и прогрессирования заболевания даже у пациентов с одинаковым генотипом, нормальное развитие ребенка до момента дебюта клинических проявлений. Для данного заболевания характерна триада симптомов: эпилептические приступы, дистрофия печени и регресс развития. Эпилептические приступы обычно резистентны к лечению и часто имеют статусное течение. Дисфункция печени – одно из проявлений заболевания, неизбежное в терминальных стадиях. Заболевание является неуклонно прогрессирующим и приводит к гибели пациента в течение нескольких лет. Вальпроевая кислота вызывает токсический фатальный гепатит, развивающийся в течение нескольких месяцев и приводящий к быстрой гибели пациента. Своевременная диагностика заболевания с назначением поддерживающей терапии и исключение препаратов вальпроевой кислоты из терапии эпилептических приступов могут достоверно увеличить продолжительность жизни больного.

(11-й Европейский Конгресс по эпилептологии)