Международная противоэпилептическая лига,  МПЭЛ (International League Against Epilepsy, ILAE), спустя 30 лет после  последнего пересмотра утвердила Рабочую классификацию типов приступов ILAE 2017 г. и Классификацию эпилепсии ILAE 2017 г. Согласно классификации типов приступов ILAE 2017 г. приступы могут быть фокальные или генерализованные, решающее значение  при этом имеет дебют приступа. Фокальные  приступы делятся на фокальные с сохраненным  сознанием  и фокальные с нарушенным  сознанием.  В классификацию добавлено несколько новых типов генерализованных приступов. Также приступы классифицируются по принципу  наличия или отсутствия моторного компонента. Отдельно выделены приступы с неуточненным дебютом. В Классификации эпилепсии ILAE 2017 г. предусмотрено три уровня категоризации: тип приступов (определяется по Классификации типов приступов ILAE 2017 г.), тип эпилепсии (фокальная, генерализованная, комбинированная генерализованная  и фокальная, неуточненная)  и эпилептический  синдром.  Этиологический  диагноз  следует  уточнять по мере получения данных в ходе диагностики. Эпилептический синдром может иметь более одного этиологического  фактора. Термин  «доброкачественный» заменен  терминами «самокупирующийся» и «фармакореактивный», релевантными для соответствующих случаев.  Введен термин «возрастная и эпилептическая энцефалопатия», который может применяться как частично, так и  полностью в  зависимости от клинической ситуации. Классификация типов приступов ILAE 2017 г. и Классификация эпилепсии ILAE 2017 г. будут полезны как в повседневной клинической практике, так и в научных исследованиях, что поможет улучшить ведение  пациентов с эпилепсией и их качество жизни.

Цель работы: представить результаты комплексного обследования и хирургического лечения детей с медикаментозно резистентной эпилепсией (МРЭ) со структурными изменениями.

Методы. Проведен ретроспективный анализ хирургического лечения 239 детей с МРЭ, находившихся на отделении нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 2004 по 2014 гг. Возраст больных составил от 2 до 18 лет. Катамнез составил 1 года до 10 лет (в среднем 4,3 года).

Результаты. По данным магнитно-резонансной томографии у 223 (93,3%) пациентов выявлены те или иные структурные изменения головного мозга. Рубцово-глиозно-кистозные и атрофические изменения обнаружены у 47 (21,1%), мальформации коркового развития - у 33 (14,8%), доброкачественные опухоли головного мозга - у 43 (19,3%), сосудистые мальформации - у 47 (21,1%), арахоидальные кисты - у 21 (9,4%), гиппокампальный склероз – у 12 (5,4%), факоматозы – у 11 (4,9%), энцефалит Расмуссена – у 5 (2,2%) и гамартомы гипоталамуса – у 4 (1,8%). На основании результатов позитронно-эмиссионной томографии выявлены участки гипометаболизма серого вещества головного мозга, соответствующие зонам метаболического дефицита вокруг эпилептического очага. Хорошие результаты хирургического лечения в отдаленном периоде - класс Engel I достигнут у 67,6%. Самые лучшие результаты (Engel I) отмечались после лезионэктомии (81,9%), темпоральных резекций (78,4%) и гемисферэктомии (72,7%).

Выводы. Наиболее достоверными прогностическими факторами достижения хороших результатов хирургического лечения эпилепсии являются: выявление эпилептогенных структурных изменений головного мозга, полнота резекции эпилептического и эпилептогенного очагов, а также отсутствие приступов в раннем послеоперационном периоде.

Цель  исследования – изучение  концентраций вальпроатов у детей с эпилепсией, новорожденных и младенцев с эписиндромом с помощью терапевтического лекарственного мониторинга (ТЛМ) в реальной  практике.

Материалы  и  методы. Включено  75 детей в возрасте 1-18 лет и 59 недоношенных новорожденных в возрасте 0-90 дней жизни,  которые  получали  препараты  вальпроевой кислоты.  Концентрацию  вальпроевой кислоты  определяли методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ).

Результаты. Частота достижения терапевтического диапазона концентрации у детей 1-18 лет составила 77,3% при средней суточной дозе по весу 25,94 мг/кг (1021,4  мг); частота сверхтерапевтических концентраций составила 9,3%.  Уровень  концентраций  вальпроевой кислоты имел тенденцию к снижению с возрастом детей. В группе детей 1-18 лет установлена прямая корреляционная связь между суточной дозой по весу в мг/кг и концентрациями вальпроатов: с уровнем C_min r=0,42 и с уровнем C_max r=0,50; корреляционной зависимости между возрастом и концентрацией не было.  Частота достижения терапевтического диапазона концентрации у новорожденных достигла лишь  33,9% при средней  суточной дозе 43,4 мг/кг (82,6 мг); частота сверхтерапевтических концентраций составила 11,9%. Выявлены  значимые различия по средним суточным дозам и концентрациям вальпроевой кислоты у новорожденных 1-го месяца жизни; именно у недоношенных новорожденных 1-го месяца жизни частота случаев сверхтерапевтических концентраций составила 23,5% против 9,5% у новорожденных 2-3-го месяцев  жизни (р=0,07). В группе новорожденных имеется слабая  обратная  корреляция между  возрастом  и концентрацией  вальпроевой кислоты:  с уровнем  C_min r=-0,25 и с уровнем  C_max r=-0,24;  корреляционная связь  между  дозой  по весу  и концентрацией  вальпроевой кислоты  полностью отсутствует, что объясняет непредсказуемость дозовой  реакции в группе недоношенных новорожденных и невысокую  частоту достижения терапевтического диапазона концентраций.

Заключение. Вследствие значимых особенностей фармакокинетики вальпроевой кислоты у новорожденных и детей выявлены особенности показателей ТЛМ, обосновывающие высокую значимость применения ТЛМ.

В работе оценено  значение  магнитно-резонансной томографии в диагностике эпилепсии. Рассмотрен основной протокол, применяемый при сканировании  пациентов с эпилептическими припадками  в анамнезе,  а также ряд современных методик, позволяющих получить больше  информации за наличие  патологии головного мозга как на структурном, так и на функциональном уровне.  Приведены  и рассмотрены некоторые виды  патологических изменений, выявленных при обследовании данной группы пациентов.

Цель  исследования – изучить особенности расстройств сна у пациентов с тремя основными  формами эпилепсии и влияние на качество жизни.

Материалы  и  методы. В исследование включено 150 пациентов с идиопатической (ИЭ), криптогенной (КЭ) и симптоматической формой  эпилепсии (СЭ) в возрасте от 17 до 64 лет. Изучалось  наличие  нарушений  сна c использованием анкет сомнологического центра МЗ РФ, наличие дневной  сонливости по шкале  Epworth, определялся уровень  тревоги  и депрессии  по госпитальной  шкале  (HADS), качество  жизни исследовалось с помощью опросника QOLIE-89.

Результаты. Во всех трех группах пациенты испытывают дневную  сонливость, трудности с засыпанием,  поддержанием ночного сна, окончательным пробуждением. Получена достоверная связь  дневной  сонливости в покое или во время активной деятельности с показателями шкалы субъективной  характеристики  сна,  трудностью  поддержания  сна,  нарушением   засыпания,  уровнем   тревожности и значениями  шкалы качества жизни QOLIE-89.

Заключение. Полученные нами данные показывают облигатность расстройств циркадного ритма «сон-бодрствование» во всех трех базовых группах эпилепсии. Выделенные различия в показателях субъективной характеристики качества сна при СЭ/ КЭ и ИЭ могут быть сопоставлены с качественными особенностями психики у пациентов данных форм эпилепсии.

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) относится к идиопатическим генерализованным эпилепсиям, которую по последним  предложениям Комиссии по классификации и терминологии международной Лиги борьбы с эпилепсией (2016) предложено относить к генетическим формам. ДАЭ имеет специфические клинико-электроэнцефалографические характеристики. Данные о когнитивных нарушениях  у детей с ДАЭ до настоящего времени противоречивы. Предпринимаются попытки выделить более  «строгие» диагностические критерии, определяющие течение и прогноз данной формы эпилепсии. Таковыми являются предложенные в 2005 г. критерии Panayiotopoulos C. P.

Цель  исследования  – оценить особенности течения ДАЭ с учетом соответствия/несоответствия  критериям  Panayiotopoulos C. P.  (2005). 

Материалы   и   методы.  Ретроспективно  проанализированы  186 историй  болезни детей  с  диагнозом   ДАЭ. Сформированы   группы  по  при  принципу   соответствия  критерии Panayiotopoulos C. P.  (2005).  

Результаты.   Дети,   вошедшие   в  группу,   соответствующую   критериям   Panayiotopoulos C. P., не имели  генерализованных тонико-клонических (ГТКП) и миоклонических приступов; в 94,3% случаев был достигнут контроль над абсансами; почти 90% детей находились на монотерапии и средняя продолжительность  терапии  в  данной  группе  составила  2,8  года. 

Выводы.  Использование  более   четких  критериев диагностики ДАЭ поможет прогнозировать течение и исход данной формы эпилепсии.

Цель  работы – определить факторы, влияющие на исход заболевания у детей с медикаментозно-резистентной эпилепсией (МРЭ) со структурными изменениями, получавших хирургическое лечение.

Методы. Проведен ретроспективный анализ хирургического лечения  239 детей с МРЭ, находившихся на лечении  в отделении нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А. Л. Поленова с 2004 по 2014 г. Возраст больных  составил от 2 до 18 лет. Катамнез составил 1 года до 10 лет (в среднем 4,3 года).

Результаты. По данным магнитно-резонансной томографии, у 223 (93,3%) пациентов выявлены различные структурные изменения головного мозга. Рубцово-глиознокистозные и атрофические изменения обнаружены у 47 (21,1%), мальформации коркового развития – у 33 (14,8%), доброкачественные опухоли  головного мозга – у 43 (19,3%), сосудистые мальформации – у 47 (21,1%), арахоидальные кисты – у 21 (9,4%), гиппокампальный склероз – у 12 (5,4%), факоматозы – у 11 (4,9%), энцефалит Расмуссена – у 5 (2,2%) и гамартомы гипоталамуса – у 4 (1,8%). На основании  результатов позитронно-эмиссионной томографии выявлены участки гипометаболизма серого вещества головного мозга, соответствующие зонам метаболического дефицита вокруг эпилептического очага. Хорошие результаты хирургического лечения  в отдаленном периоде  – класс Engel I – достигнуты у 67,6%. Самые лучшие  результаты (Engel I) отмечались после  лезионэктомии (81,9%), темпоральных резекций (78,4%) и гемисферэктомии (72,7%).

Выводы. Наиболее достоверными прогностическими факторами достижения хороших  результатов хирургического лечения  эпилепсии являются: выявление эпилептогенных структурных изменений головного мозга, полнота резекции эпилептического и эпилептогенного очагов, а также отсутствие приступов в раннем послеоперационном периоде.

Медикаментозное лечение  эпилепсии требует глубоких  знаний  антиэпилептических препаратов (АЭП): спектра терапевтической  эффективности  и  силы  терапевтического  действия;  побочных  реакций  (особенно   тяжелые и угрожающие жизни побочные  реакции); особенностей фармакокинетики, фармакодинамики, лекарственных взаимодействий; скорости титрования, необходимости в проведении лабораторных исследований на фоне лечения, фармакоэкономических составляющих. Основные свойства обусловлены механизмами  действия антиэпилептических препаратов. В настоящее время особое внимание сосредоточено на применении препаратов с широким  спектром терапевтического действия, что обуславливает возможность назначения  их  у пациентов с так называемыми  недифференцированными эпилепсиями. В статье также рассматривается опыт авторов по оптимизации  терапии эпилепсии у 141 пациентов с различными формами  эпилепсии – включение в лекарственную палитру современных АЭП с широкими  терапевтическими возможностями и сокращение  числа назначений  препаратов с узким  спектром действия. Кроме того, после  коррекции  терапии значительно преобладала  политерапия. Все принятые меры позволили достичь ремиссии  примерно  у половины пациентов с некурабельной до того эпилепсией.

Зачастую использование антиэпилептических препаратов ассоциируется с риском развития нежелательных явлений,  непосредственно влияющих на переносимость и успех лечения  в целом.  Пациенты с выраженными нежелательными явлениями вынуждены преждевременно прекращать лечение  или менять лекарственный препарат. Долговременная стратегия ведения  пациентов с таким длительно текущим заболеванием, как эпилепсия, должна включать не только достижение контроля над приступами, но и максимально  раннее выявление нежелательных явлений, предупреждение, прогнозирование и минимизацию проявлений побочных  эффектов. Это позволит улучшить приверженность к лечению,  качество жизни пациентов и достигнуть контроля над эпилепсией.