Височная эпилепсия – одна из наиболее распространенных форм эпилепсии. Данная форма эпилепсии составляет четверть всех случаев заболевания, в 30 – 40% случаев - фармакорезистента.  С 1945-1955 постоянно совершенствуются прехирургическая диагностика и  хирургическое лечение височной эпилепсии. Показаниями к операции являются фармакорезистентность, прогредиентное течение, снижение качества жизни пациентов на фоне неконтролируемых приступов. Хирургическое лечение височной эпилепсии позволяет добиться ремиссии или существенного снижения частоты приступов у 60-85% оперированных больных. На примере клинического случая проанализирована тактика ведения пациентки 35лет, страдающей височной эпилепсией с 2 лет, описан алгоритм прехирургической диагностики и оперативного лечения.

В обзоре литературных данных рассматривается клиническое применение вызванных потенциалов различных модальностей при пароксизмальных нарушениях у детей. Показано, что вызванные потенциалы различных модальностей широко применяются в детской эпилептологии. Чаще всего данные методики применяются для нейрофизиологического мониторинга противоэпилептического лечения, с оценкой как его эффективности, так и развития побочных эффектов; исследования баланса центрального торможения и возбуждения при различных формах пароксизмальных расстройств; исследования влияния эпилептической активности на функционирование ЦНС и нормальное развитие ее областей; известны дополнительные возможности данных методик в топической диагностике эпилептического очага. С учетом широкого спектра пароксизмальных расстройств у детей и большого набора вызванных потенциалов различных модальностей, их безболезненности, безопасности, отсутствия необходимости в анестезии и возможности применения для целей нейромониторинга целесообразно дальнейшее их внедрение в клиническую практику.

Синдром Веста – эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития. Согласно современным представлениям, для постановки диагноза достаточно наличие двух из трех критериев. Частота встречаемости составляет 1 на 2000 новорожденных. Cтатья представляет собой обзор современных представлений об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении синдрома Веста. Отдельный раздел статьи иллюстрирует сложности трактовки приступной и межприступной энцефалограммы при инфантильных спазмах. В настоящее время, кроме классической гипсаритмии, описывается пять вариантов модифицированной гипсаритмии: синхронизированный вариант, асимметричный вариант, с устойчивым фокусом спайков или острых волн, с эпизодами уплощения ритмики, с высокоамплитудной асинхронной медленной активностью. Лечение, вне зависимости от этиологии, рекомендовано начинать с гормональной терапии, при отсутствии эффекта препаратом выбора является вигабатрин; обсуждается тактика его применения.

В эксперименте на примере препаратов вальпроевой кислоты выявлены детерминантные и доминантные структуры эпилептической системы: детерминантная структура – гипоталамус, ответственная за формирование вторично-генерализованных приступов; далее по значимости и иерархической сопоставимости доминантные структуры – контралатеральный, ипсилатеральный гиппокамп и контралатеральная кора. Выявлена соподчиненность структур и трансформации патологической эпилептической системы. Показаны преимущества лекарственной формы «микрогранулы» Депакин Хроносфера и эффективность применения препарата для лечения детей, подростков, взрослых и пожилых больных эпилепсией. Результаты экспериментальных исследований Нано-Феназепама обосновывают перспективность его дальнейшей разработки в качестве противоэпилептического средства
купирования вторично-генерализованных приступов и профилактики эпилептического статуса. Для оптимизации хирургического лечения фармакорезистентных эпилепсий необходимо применение малоинвазивных функциональных нейрохирургических методик и/или их комбинация у каждого конкретного пациента.

Электрический эпилептический статус медленноволнового сна (electrical status epilepticus during slow-wave sleep – ESES) представляет собой ЭЭГ-паттерн продолженной (85-100%) диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ сна. Морфология эпилептиформных комплексов идентична так называемым «доброкачественным эпилептиформным разрядам детства» (ДЭРД). Эпилепсия с ESES или «синдром Пенелопы» является одной из форм возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности медленноволнового сна. Эта группа эпилепсий также включает синдромы псевдо-Леннокса, Ландау-Клефнера, аутистический эпилептиформный регресс и ряд других. Паттерн ESES, как правило, коррелирует с тяжестью когнитивного дефицита в популяции детей с эпилепсией.

Целью исследования было определение эффективности и безопасности применения леветирацетама у детей с паттерном ESES на ЭЭГ.

Материалы и методы. За период 2010-2016 гг. на кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики РНИМУ им. Н. И. Пирогова и в отделении ПНО-2 РДКБ под динамическим наблюдением находились 34 ребенка с паттерном ESES на ЭЭГ (14 мальчиков и 20 девочек), получавших леветирацетам (33 ребенка в комбинированной и один – в монотерапии).

Результаты. У пациентов с паттерном ESES на ЭЭГ сна были диагностированы следующие формы эпилепсии: синдром эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленноволнового сна (ESES) – в 28 случаях (семь идиопатических, 13 симптоматических и восемь случаев так называемой «двойной патологии» с сочетанием идиопатического компонента и гипоксически-ишемического поражения ЦНС у детей с клинической картиной детского церебрального паралича), три пациента с синдромом псевдо-Леннокса, два пациента с синдромом Ландау-Клеффнера и один пациент с аутистическим эпилептиформным регрессом. Все дети получали леветирацетам в терапевтических дозах, варьировавших в пределах от 20 до 80 мг/кг/сут. Леветирацетам показал высокую эффективность у 67,6% пациентов (n=23) – два случая полной клинической и энцефалографической ремиссии до достижения пубертата, девять случаев клинической ремиссии со значительным снижением представленности эпилептиформных разрядов на ЭЭГ и 12 случаев существенного снижения приступов и эпилептиформных разрядов. Низкая эффективность наблюдалась у 20,6% (n=7) пациентов. Аггравация эпилептических приступов и эпилептиформных разрядов на ЭЭГ обнаруживалась у 4 (11,8%) пациентов. Прочие негативные эффекты были отмечены лишь у 4 (11,8%) детей (3 случая психо-моторного возбуждения и нарушения сна и один случай аллергической сыпи).

Заключение. Таким образом, леветирацетам является высокоэффективным противоэпилептическим препаратом в качестве комбинированной терапии пациентов с ESES в 67,6% случаев. Однако следует отметить и аггравационный риск, составивший 11,8%. Наиболее эффективными комбинациями антиэпилептических препаратов были сочетание леветирацетама с вальпроатами и тосуксимидом.

Цель – уточнить возможности компьютерной ЭЭГ с длительным мониторингом в исследовании функционального состояния мозга у больных с очаговыми нарушениями разного типа (последствиями инсульта, опухоли и др.), а также обобщить опыт применения амбулаторного-палатного мониторинга ЭЭГ в неврологической практике.

Материалы и методы. В основу работы положены результаты обследования 99 пациентов методом Холтер ЭЭГ в условиях амбулаторного приема и/или неврологического стационара с постинсультным и другим очаговым поражением и с наличием неврологического дефицита (афазии, парезы и др.), с различной выраженностью очаговой медленно-волновой и пароксизмальной (эпилептиформной) активности, а также подозрением на «эпилепсию». Диагноз симптоматической эпилепсии был подтвержден у 81 больного (86%), не подтвержден – у 13 больных (14%). Возраст больных составлял от 16 лет до 78 лет. Средний возраст больных составил 56 лет. Соотношение мужчин и женщин – 37/57.

Результаты. При проведении амбулаторного или холтеровского мониторинга ЭЭГ (АМЭЭГ) были выявлены варианты паттернов ЭЭГ как в норме, так и при патологии. Представлены виды эпилептиформных знаков, выявляемые при АМЭЭГ (во всех группах), и частоты их встречаемости (ПЛЭРЫ – ритмические дельта; лобные –ФИРДА, височные – ТИРДА; спайки и комплексы слева и/или справа; генерализованные пароксизмы и фотосензетивность). Приведены примеры этих паттернов ЭЭГ, выявляемых при бодрствовании и во сне. Особо отмечен вид эпилептиформного паттерна в сочетании полиспайков с К-комплексами во 2-й стадии сна. Представлены как генерализованные, так и фокальные паттерны, особо проявляющиеся во сне. Исследование прямой локализации источников патологической активности ЭЭГ (медленно-волновой и пароксизмальной) в объеме мозга проведено методом многошаговой дипольной локализации (МДЛ). Приведены примеры локализации источников патологической активности ЭЭГ при их совмещении с МРТ. В них продемонстрированы локализации спайковой активности в сравнении с данными локализация ритмических медленных волн. Показано, что причинами функционального дефицита при постинсультной афазии и плегии и при других заболеваниях могут быть следующие: первая – наличие ишемического очага с уменьшением мозгового кровотока в этой зоне и появление очаговой медленно-волновой активности (дельта очаг); вторая – выпадения функции может быть обусловлено постоянным разрядом нейронов мозга. Наличие устойчивой пароксизмальной активности и эпилептогенного фокуса вызывает перераздражение нейронов областей мозга.

Заключение. Амбулаторный мониторинг и мониторинг полиграфических показателей значительно расширяют возможности ЭЭГ и позволяют получить новую информацию о состоянии мозга. При дифференциальном диагнозе эпилептических и неэпилептических форм припадков длительный мониторинг позволяет повысить информативность ЭЭГ-обследований в уточнении видов активности, имеющих отношение к эпилепсии.

Височная эпилепсия – одна из наиболее распространенных форм эпилепсии. Данная форма эпилепсии составляет четверть всех случаев заболевания, в 30-40% случаев – фармакорезистента. С 1945-1955 гг. постоянно совершенствуются прехирургическая диагностика и хирургическое лечение височной эпилепсии. Показаниями к операции являются фармакорезистентность, прогредиентное течение, снижение качества жизни пациентов на фоне неконтролируемых приступов. Хирургическое лечение височной эпилепсии позволяет добиться ремиссии или существенного снижения частоты приступов у 60-85% оперированных больных. На примере клинического случая проанализирована тактика ведения пациентки 35 лет, страдающей височной эпилепсией с двух лет, описан алгоритм прехирургической диагностики и оперативного лечения.

В статье разбираются причины и трудности диагностики криптогенной фокальной лобной эпилепсии. Представлен клинический случай пациентки с криптогенной фокальной лобной эпилепсией, у которой эпилептические приступы длительное время расценивались как психогенные неэпилептические пароксизмы.

Целью настоящего исследования явилось изучение противосудорожного эффекта нового оригинального соединения ГИЖ-298 (оксим 4-бензоилпиридина) в сравнительном аспекте с вальпроевой кислотой (ВК) на модели эпилептического статуса, вызванного гомоцистеина тиолактоном у крыс с кобальт-индуцированным очагом.

Материалы и методы. Моделирование эпилептического статуса проведено с использованием методики создания хронического эпилептогенного очага, вызванного аппликацией кобальта на сенсомоторную зону коры крысы, с последующим внутрибрюшинным введением гомоцистеина тиолактона. Соединения ГИЖ-298 и ВК вводили на фоне развития электрографического статуса и первых моторных проявлений.

Результаты. Установлено, что ГИЖ-298 в дозе 60 мг/кг (внутрибрюшинно) через 50 мин. после введения многократно снижает число продолжительных генерализованных высокоамплитудных разрядов в ипси-, контралатеральной коре (в 46 раз), гиппокампе и гипоталамусе (в 28 раз), вызванных гомоцистеином тиалактона, и устраняет у 100% животных генерализованные тонико-клонические судороги, возникающие в развернутой стадии эпилептического статуса. ВК в дозе 100 мг/кг (внутрибрюшинно) через 3 часа после введения значительно подавляет эпилептическую активность (ЭпА) во всех исследуемых структурах с максимальным значением в гипоталамусе (в 28 раз) и через 5 часов – в ипси- и контралатеральной коре (в 33 раза). При этом ВК устраняет генерализованные моторные проявления эпилептического статуса только у 71% животных, защищая от гибели 86% крыс.

Заключение. Соединение ГИЖ-298 значительно раньше (на 2 часа), чем ВК (100 мг/кг), и в меньшей дозе (60 мг/кг) полностью устраняет электрографические (во всех исследуемых структурах мозга, с наибольшей эффективностью – в контралатеральной коре и гипоталамусе) и поведенческие проявления развернутого эпилептического статуса и предупреждает гибель 100% крыс.