Цель – исследование влияния голубых поляризующих очков на фотосенситивный ответ у больных с фотосенситивной эпилепсией (ФСЭ). Материалы и методы. Проведено  электроэнцефалографическое (ЭЭГ) и дневное видео-ЭЭГ-исследование с фотостимуляцией красным цветом. Обследовано 19 больных эпилепсией (15 женщин, четыре мужчины) в возрасте от 14 до 41 года. Распределение больных по форме эпилепсии: ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) – восемь пациентов; миоклония век с абсансами – два пациента; генерализованная эпилепсия – шесть пациентов; ювенильная абсансная эпилепсия (ЮАЭ) – два пациента; неуточненная (криптогенная) фокальная эпилепсия – один пациент. Фотостимуляция (ФС) проводилась всем пациентам с частотой от 1 до 31 Гц (с шагом 3 Гц). Проба с ФС проводилась дважды без и с использованием поляризующих очков синего цвета со степенью затемненности 50%. Результаты. У 19 пациентов с ФСЭ фотопароксизмальный ответ был выражен на частотах 10, 13, 15, 16, 19, 21 Гц. У одного и того же больного мог быть фотопароксизмальный ответ в виде вспышки эпилептической активности без клинических проявлений или в виде миоклонуса или миоклонии с абсансом. У 8 (42,1%) больных отмечалось уменьшение эпилептической активности на фотостимуляцию, что выражалось в уменьшении продолжительности вспышки пик-медленноволновой активности или отсутствие эпиактивности на одной из частот при сохранности на другой. У трех (15,8%) больных при использовании очков отмечалось полное отсутствие приступа и полная редукция эпиактивности. В одном случае (5,3%) отмечалось отсутствие приступа с сохранной на ФС эпилептиформной активностью. Исчезновение субклинической эпилептической активности отмечено в двух (10,5%) случаях. Выводы. Поляризующие очки голубого цвета могут быть использованы в качестве дополнительно средства для немедикаментозной терапии ФСЭ, что, возможно, связано с их влиянием на снижение содержания мелатонина в дневное время. 

Вопросы классификации эпилепсии имеют большое значение, особенно на этапах реабилитации заболевания, когда приходится решать сложные аспекты этиопатогенеза, компенсации и разрешения болезни, а также рассматривать медикаментозную врачебную тактику. Материалы и методы. У 270 больных эпилепсией со сроками наблюдения контроля припадков до 8 лет приведены результаты клинико-нейрофизиологических, экспериментально-психологических, нейровизуализационных методов исследования, касающихся сроков длительности лечения АЭП и их отмены при контроле припадков, а также обсуждаются вопросы внедрения в отечественную эпилептологию новой международной классификации ILAE 2017 г. Результаты. Выявлены клинические, нейропсихологические и нейрофизиологические особенности динамики регресса эпилептического процесса у больных с многолетним контролем припадков. У 85% наблюдаемых получен контроль припадков, у 45% из них приходилось решать вопросы о «разрешении эпилепсии». Обсуждаются вопросы сроков и показаний к окончанию приема противоэпилептических препаратов. Заключение. Клинико-нейрофизиологическое исследование, проведенное с использованием современного ЭЭГ-мониторингового метода, доказало, что в период длительного отсутствия припадков происходит компенсация эпиактивности на нейрональном уровне с восстановлением антиэпилептической системы в течение 3-5 лет отсутствия припадков, что отмечено и в новой классификации. Полученные нами данные позволяют поддерживать меры Российской противоэпилептологической лиги по внедрению новой классификации эпилепсии ILAE: пересмотр и обновления 2017 г. Выражается одобрение введения нового термина «разрешившаяся эпилепсия» для больных, ранее относимых к группе «практическое выздоровление». 

Стимуляция блуждающего нерва является эффективным немедикаментозным методом лечения у пациентов с фармакорезистентной терапией. Цель исследования – проанализировать эффективность и безопасность стимуляции блуждающего нерва у пациентов, страдающих фармакорезистентной эпилепсией. Материалы и методы. В исследование включено 13 пациентов, страдающих фармакорезистентной эпилепсией, в возрасте от 5 до 38 лет. Проведен обзор доступных источников отечественной и зарубежной литературы. Результаты. Четверть пациентов отмечали снижение числа эпилептических приступов уже в первый месяц после первичной настройки стимулятора блуждающего нерва. Эффективность лечения улучшалась при длительном использовании стимуляции блуждающего нерва (VNS-терапия). Несмотря на значительную продолжительность течения фармакорезистентной эпилепсии, выявлено снижение тяжести эпилептических приступов и уменьшение продолжительности постприступной дезориентации. Побочные эффекты VNS-терапии зарегистрированы у 38,5% пациентов, для купирования побочных эффектов производилась коррекция параметров работы стимулятора блуждающего нерва. Это позволило продолжить эффективную VNS-терапию и скорректировать развившиеся побочные эффекты. Заключение. Стимуляция блуждающего нерва – это эффективный нефармакологический вариант лечения у пациентов с фармакорезистентной терапией, которые не могут быть кандидатами для хирургического лечения. VNS-терапия снижает частоту эпилептических приступов более чем на 50% у 20-50% пациентов. VNS-терапия имеет долгосрочную эффективность у пациентов любого возраста. Стимуляция блуждающего нерва, как правило, хорошо переносится.

Цель исследования – изучение влияния лакосамида на эпилептиформную активность (ЭпА) и динамику структурно-функциональных связей с развитием эпилептической системы в структурах мозга крыс с кобальт-индуцированной хронической эпилепсией. Материалы и методы. Моделирование хронической фокальной эпилепсии проведено с помощью аппликации кобальта на сенсомоторную зону коры крыс. Проведен анализ влияния лакосамида (20 мг/кг) на ЭпА и спектрально-когерентный анализ на двух стадиях развития ЭС в структурах мозга. Результаты. Лакосамид в первые 30 мин. после введения кратковременно усиливает ЭпА в гиппокампе и ипсилатеральной коре, а также корково-гиппокампальные (на 1-й стадии) и корково-гипоталамические связи (на 2-й стадии). Снижение ЭпА наблюдается через 2 ч после введения препарата на 1-й и 2-й стадиях развития ЭС, с наибольшим влиянием в контрлатеральной коре и гиппокампе. Для всех диапазонов частот наблюдается снижение уровня межцентральных связей, с наибольшей выраженностью для корково-гиппокампальных. Заключение. Влияние лакосамида на ЭпА мозга крыс с кобальт-индуцированным эпилептогенным очагом характеризуется снижением ЭпА через 2 ч после введения преимущественно в коре и гиппокампе, что сопровождается снижением уровня корково-гиппокампальных связей. В настоящей работе впервые на хронической модели эпилепсии на основе когерентного анализа выявлены особенности эффектов лакосамида на разных стадиях формирования ЭС, что может быть использовано для оптимизации лечения эпилепсии.

Цель – изучение клинико-неврологических особенностей у больных с фармакорезистентной эпилепсией и оптимизация терапии. Материалы и методы. Обследовано 50 больных с фармакорезистентной эпилепсией. Из них 28 лиц женского пола и 22 – мужского. Средний возраст больных составил 32,6±11,4 года. Все больные имели истинную фармакорезистентную эпилепсию, то есть приступы имели место на фоне адекватной политерапии антиконвульсантами, при этом прием антиконвульсантов не влиял на течение заболевания. Всем пациентам проведено клинико-неврологическое исследование. Пациенты были распределены слепым методом на две терапевтические группы: основную группу составили 25 человек, которым была назначена комплексная терапия, включающая курс полипептидного биорегулятора с биологической активностью (10 мг/сут. в течении 20 дней) с последующим переходом на гопантеновую кислоту (500 мг 2 раза в сутки в течение 2 мес.) Вторая группа не получала данных препаратов. В качестве антиконвульсивной терапии обе группы получали комбинации вальпроевой кислоты в дозе 30 мг/кг, распределенной на два приема, и карбамазепина в дозе 5 мг/кг массы тела, распределенного на трехкратный суточный прием. Достоверность различий определяли по парному и непарному t-критерию Стьюдента. Различия считались статистически достоверными при р<0,05. Результаты. Анализ полученных данных о частоте встречаемости субъективных и очаговых неврологических симптомов выявил преобладание жалоб, характерных для общемозговых симптомов в виде головных болей, головокружения, а также субъективных симптомов церебрастенического характера. Относительно часто встречались жалобы на нарушение кратковременной памяти. В большинстве случаев фармакорезистентная эпилепсия развивалась на фоне органического поражения мозга. В 87,2±6,92% случаев мы встречали симптом Хвостека, что свидетельствует о повышенной возбудимости нервной системы. Анализ результатов проводимой терапии показал положительную клиническую динамику в обеих группах больных: число приступов сократилось у 40% пациентов, принимавших в комплексном лечении полипептидный регулятор и гопантеновую кислоту, и у 28% больных в группе сравнения (p<0,05). Заключение. С целью оптимизации противосудорожной терапии целесообразно назначение комбинации вальпроатов и карбамазепина, для повышения эффективности в состав комплексной терапии оправданно вводить полипептидный регулятор и гопантеновую кислоту.

Статья посвящена относительно редкому наследственному нейрокожному заболеванию – синдрому Стёрджа-Вебера. Изложены современные представления об эпидемиологии, этиопатогенезе, клинических проявлениях и концепции хирургического лечения заболевания, сопровождающегося эпилептическими приступами. Проведен анализ результатов лечения 21 пациента (возраст от 1 до 11 лет) с синдромом Стёрджа-Вебера за период с 1996 по 2016 г. Прооперированы 10 пациентов (возраст от 18 мес. до 10 лет), в пяти случаях была выполнена гемисферотомия, еще в пяти – мультифокальная резекция. Благоприятные результаты хирургического лечения были достигнуты (исход Engel I, II) в 70% случаев. Отсутствие положительной динамики или дальнейшее прогрессирование заболевания отмечено у двух пациентов, один ребенок умер в результате внезапной смерти при эпилепсии. Из неоперированных детей (возраст от 2 до 5 лет) за время наблюдения улучшение на фоне противосудорожной политерапии отмечено у шести пациентов, отсутствие изменений в течение заболевания установлено в трех случаях, а в трех наблюдениях имело место дальнейшее прогрессирование эпилепсии. Проведен анализ двух клинических случаев, результаты сопоставлены с данными литературы.

Цель – проанализировать эффективность леветирацетама в монотерапии эпилепсий, ассоциированных с доброкачественными эпилептиформными разрядами детства (ДЭРД) на ЭЭГ. Материалы и методы. Обследованы 29 пациентов с идиопатической и симптоматической эпилепсией, ассоциированной с ДЭРД, в т. ч. с продолженной спайк-волновой эпилептиформной активностью во время медленного сна (ПЭМС), в стадии клинической ремиссии. 12 детей в качестве противоэпилептической терапии принимали вальпроевую кислоту. 17 пациентов получали леветирацетам. Обследование включало оценку ЭЭГ-исследования пассивного бодрствования (с проведением функциональных проб) и дневного сна (в течение 60 мин.) с последующим обязательным сравнением записи с предыдущими электроэнцефалограммами данного пациента. Результаты. Леветирацетам оказался не менее эффективен в монотерапии эпилепсий, ассоциированных с ДЭРД на ЭЭГ, в т. ч. с паттерном ПЭМС, чем традиционно назначаемая вальпроевая кислота, особенно при идиопатических формах эпилепсии. Выводы. Леветирацетам может назначаться в качестве базисной антиэпилептической монотерапии на первой ступени выбора.

В статье представлен клинический случай пациента с тяжелой младенческой генерализованной идиопатической эпилепсией со статусным течением приступов, синдромом мышечной дистонии и задержкой психомоторного и предречевого развития. Наблюдение включало: фенотипический анализ – особенности перинатального периода, характер приступов, когнитивных и поведенческих нарушений; данные видео-электроэнцефалографии, магнитно-резонансная томографии головного мозга. При проведении таргетного экзомного секвенирования панели генов, ассоциированных с эпилептической энцефалопатией, выявлены ранее не описанные у больных варианты нуклеотидной последовательности в гене ALDH7A1 в компаунд-гетерозиготном состоянии, приводящие к появлению стоп-кодона в 82-й позиции белка (p.Arg82Ter) и к замене аминокислот в 399-й позиции белка (p.Glu399Gln). Данное клиническое наблюдение показывает важность проведения ДНК-диагностики с использованием метода таргетного экзомного секвенирования с целью поиска молекулярного дефекта, особенно при тяжелых неонатальных фармакорезистентных судорогах. В случае определения мутаций в гене ALDH7A1 пациенту должны быть назначены терапевтические дозы витамина В6 для купирования судорожного синдрома.

Несмотря на появление большого количества различных антиэпилептических препаратов, эффективность фармакотерапии эпилепсии за последние десятилетия практически не изменилась. Это послужило толчком к изучению фармакорезистентности как отдельного патофизиологического феномена заболевания. В настоящем обзоре проанализированы основные концепции развития фармакорезистентной эпилепсии. Врождeнные или приобретeнные изменения активности белков-транспортеров гематоэнцефалического барьера или чувствительности молекулярных мишеней приводят к снижению эффективности антиэпилептических лекарственных средств за счeт нарушения их фармакокинетики и фармакодинамики. Фармакорезистентность также рассматривают как проявление общей тяжести заболевания или как результат глубокого дисбаланса между эпилептической и противоэпилептической системами головного мозга. Экспериментальные исследования в рамках концепции трансляционной медицины позволят уточнить патогенез фармакорезистентной эпилепсии и улучшить результаты еe лечения.

Головокружение и мигренозная головная боль являются одними из самых распространенных расстройств. Ассоциация головокружения и мигрени встречается в популяции чаще, чем эти состояния в отдельности. Вероятность их случайного совпадения составляет около 1%, что позволяет сделать следующий вывод: среди взрослого населения наличие в анамнезе как мигрени, так и головокружения отмечается примерно в 3 раза чаще, чем это можно было бы наблюдать при простом совпадении, а именно у 3,2% людей в популяции. Эпидемиологические исследования ассоциаций мигрени и головокружения подчеркивают двунаправленный характер взаимоотношений между ними. С одной стороны, мигрень чаще встречается среди пациентов с головокружением, с другой – и головокружение чаще встречается среди пациентов с мигренозной головной болью. Причем такая коморбидность с головокружением характерна в большей степени именно для мигрени, а не для других форм головной боли. Эти данные послужили основанием анализа взаимосвязи между мигренью и головокружением, легли в основу представления о мигрень-ассоциированном головокружении, или о вестибулярной мигрени (ВМ). В 2001 г. H. Neuhauser с соавт. предложили диагностические критерии вестибулярной мигрени, благодаря которым ВМ совсем недавно была включена в МКГБ-3 бета-версии как самостоятельная нозологическая единица. Патофизиология ВМ на сегодняшний день недостаточно известна, текущие гипотезы основываются главным образом на знании патофизиологии самой мигрени. Тем не менее за последние несколько лет проведено множество исследований, которые вносят значительный вклад в понимание нейрофизиологических процессов, участвующих в развитии ВМ. Существует гипотеза, согласно которой головокружение при мигрени рассматривается как мигренозная аура, в основе которой лежит феномен распространяющейся корковой депрессии, представляющей собой волну деполяризации, которая зарождается в затылочной коре и медленно продвигается в более вентрально расположенные зоны. Вестибулярные нарушения также могут быть обусловлены высвобождением нейропептидов (субстанция Р, нейрокинин А, кальцитониноподобный пептид), которые обладают стимулирующим действием на импульсную активность сенсорного эпителия внутреннего уха и вестибулярных ядер ствола мозга. Помимо существования вестибулярной мигрени, как самостоятельной формы головной боли, можно выделить и другие мигрень-ассоциированные вестибулярные расстройства, наиболее частыми из которых являются такие неспецифические симптомы, как укачивание или болезнь движения, встречающиеся примерно у 50% пациентов, периферические вестибулопатии и субклинические вестибулярные нарушения, выявляемые у пациентов с мигренью только при специализированном инструментальном нейровестибулярном исследовании в межприступном периоде. Точные механизмы этих ассоциаций пока недостаточно изучены. Уточнение клинических и патофизиологических деталей взаимосвязи этих состояний представляется весьма важным для оптимального ведения больных с мигренью.