Вработе Форума приняли участие более 200 делегатов и гостей – эпилептологов, неврологов, психиатров, нейрохирургов, нейрофизиологов, представителей фундаментальных медицинских наук из восьми стран Содружества Независимых Государств и Евроазиатского экономического сообщества.

В статье рассмотрены эпилептические проявления у больных с пороками развития мозолистого тела на примере двух дисэмбриогенетических синдромов (Айкарди и Пьера-Робена). Данные наследственные синдромы объединяет наличие выраженных эпилептических проявлений, соматической врожденной патологии, пороков развития мозолистого тела. Лечение – преимущественно симптоматическое. В подавляющем большинстве наблюдений эпилептические приступы резистентны к назначаемой противосудорожной терапии. В отличие от большинства других нейрогенетических синдромов с известным молекулярным дефектом, ДНК-тестирование при синдромах Айкарди и Пьера-Робена остается весьма сложной задачей, и основное внимание в диагностике заболевания принадлежит комплексному клинико-нейровизуализационному исследованию. Своевременное распознавание данных синдромов представляет собой непростую задачу, решение которой требует большого клинического опыта, практических знаний не только в неврологии, но и в смежных областях медицины.

Патологическая электрическая активность в различных корковых и подкорковых зонах, вызванная опухолью головного мозга, нарушает функционирование высших регуляторных центров. Эти биологические изменения во взаимосвязанных функциональных зонах головного мозга приводят к дисбалансу компенсаторных механизмов и влияют на прогноз заболевания.

Цель – анализ спектральных характеристик электроэнцефалограмм и вариабельность сердечного ритма у больных с опухолями головного мозга, ассоциированными с эпилептическим синдромом.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 72 больных в возрасте от 22 до 83 лет с диагнозом «опухоль головного мозга». Пациенты были разделены на две группы в зависимости от наличия или отсутствия эпилептических приступов. В целях оценки функционального состояния были проведены статистический, геометрический и спектральный анализы кардиоинтервалограммы, а также когерентный и кросскорреляционный анализы электроэнцефалограммы.

Результаты. Исследование выявило отличия спектральных и когерентных показателей средней амплитуды и мощности электроэнцефалограмм, а также статистический и геометрический показатель кардиоинтервалограмм у больных обеих групп.

Заключение. Анализ частотно-амплитудных характеристик электроэнцефалограммы и кардиоинтервалометрии позволяет оценить степень напряжения регуляторных систем различных корковых и подкорковых зон, пораженных опухолью головного мозга, и рекомендован как дополнительный метод исследования у больных с данным заболеванием.

У больных эпилепсией выявляются стойкие нарушения психики в виде значительных личностных и аффективных расстройств, преимущественно депрессивного и тревожного спектра, наблюдаемых в интериктальном периоде заболевания.

Цель исследования – изучить частоту непсихотических психических расстройств у больных эпилепсией (БЭ), выделить клинические особенности аффективных непсихотических расстройств и проанализировать связь различных вариантов аффективной патологии с явлениями фармакологической резистентности.

Материалы и методы. Обследовано 160 БЭ, 80 пациентов с фармакорезистентной эпилепсией (ФРЭ), 80 БЭ – с контролируемой эпилепсией с использованием батареи психометрических шкал.

Результаты. У 59,4% БЭ выявлены разнообразные депрессивные и тревожные психопатологические состояния: у 86,3% пациентов с ФРЭ, у 32,5% – с контролируемой эпилепсией. При клинико-психопатологическом анализе непсихотических психических расстройств выявлено, что в группе больных с ФРЭ имеет место не только статистически более частая представленность аффективных расстройств, но также большая «брутальность», «структурная сложность» и глубина выраженности депрессивных и тревожных расстройств, чем в группе больных с контролируемым течением заболевания. Установлено, что при раннем начале заболевания и более продолжительном его течении аффективные симптомы встречались чаще.

Заключение. Терапевтическая резистентность больных эпилепсией сопровождается наличием разнообразных аффективных непсихотических психических расстройств, представленных главным образом депрессивными и тревожными психопатологическими состояниями. По своим клинико-психопатологическим характеристикам они приближаются к аффективным эндогенным психическим расстройствам и, по сути, представляют собой их «органическую модель».

Бессудорожный эпилептический статус (БЭС) рассмотрен в качестве одного из вариантов манифестации лимбического энцефалита (ЛЭ), оценено значение в диагностике БЭС таких электроэнцефалографических паттернов, как трехфазные волны и бета-дельта щетки. Представлены клинические случаи ЛЭ, при которых БЭС занимал ведущее место в клинике заболевания, один из них – ассоциированный с тератомой яичников. Описан вариант успешной терапии лимбического симптомокомплекса в сочетании с БЭС комбинацией глюкокортикостероидной пульс-терапии и длительного применения вальпроевой кислоты.

Дифференциальный диагноз эпилептических приступов с неэпилептическими пароксизмами/состояниями нередко вызывает серьезные сложности у врача. Имитируют эпилепсию самые различные состояния, наблюдающиеся при соматических, неврологических, психиатрических расстройствах и даже у здоровых детей.

Цель исследования – изучение достоверности диагноза «эпилепсия» у пациентов, направленных на обследование в эпилептологический центр.

Материалы и методы. 2015 первичных пациентов, направленных на обследование и лече- ние с диагнозом направившего учреждения «эпилепсия» на протяжении 3-летнего периода. Возраст – от 0 до 21 года. Методы диагностики: клиническое обследование, видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭЭГ) продолжительностью от 6 до 120 ч, МРТ головного мозга.

Результаты. Диагноз «эпилепсия» был достоверно подтвержден у 1552 пациента (77%). Среди них у 101 (6,5%) пациента диагноз был установлен несвоевременно (позже, чем через 6 мес. от дебюта заболевания, несмотря на персистирование приступов чаще, чем 1 раз в месяц). У 463 (23%) пациентов была констатирована гипердиагностика – диагноз эпилепсия с текущими приступами установлен необоснованно. Среди них мы выделили следующие три подгруппы: здоровые дети – 57 пациентов (12,3%); соматические и неврологические расстройства – 323 пациента (70%); психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП) – 83 паци- ента (18%). Наиболее часто имитировали эпилептические приступы гиперкинетические расстройства – 40,4% (187 пациентов), включающие пароксизмальные дискинезии, гиперкинезы глазных яблок, патологический неэпилептический миоклонус, дрожание/тремор, доброкачественный неонатальный миоклонус сна, тики, гиперэкплексию, ранний младенческий доброкачественный миоклонус, доброкачественный пароксизмальный тортиколиз, spasmus nutans. Среди частых причин гипердиагностики эпилепсии также наблюдались парасомнии и ПНЭП.

Выводы. Наиболее часто диагностические ошибки были связаны с недостатком объективной информации о характере пароксизмов и неправильная интерпретация ЭЭГ. ВЭЭГ является наиболее ценным методом в дифференциальном диагнозе эпилепсии.

В статье представлены современные данные о применении противоэпилептического препарата перампанел в терапии резистентной эпилепсии в повседневной клинической практике у подростков. Несмотря на достаточно развитую систему диагностики и лечения эпилепсии, около одной трети пациентов с недавно диагностированным заболеванием остаются резистентными к медикаментозной терапии. При выборе комбинации противоэпилептических препаратов (ПЭП) для детей и подростков стоит иметь в виду, что для данной группы пациентов успеваемость в школе может во многом предопределить их будущее. В связи с этим наибольшее опасение вызывают такие побочные эффекты ПЭП, как когнитивные, нейропсихологические, психиатрические и поведенческие нарушения. В приведенном обзоре продемонстрирована эффективность и безопасность перампанела, в том числе среди подростков. Показана перспективность применения данного препарата в комбинированной терапии фокальных приступов с вторичной генерализацией или в ее отсутствие. Представлен клинический случай примене- ния перампанела у пациентки с резистентной эпилепсией в подростковом возрасте.

Зачастую инсульты, вне зависимости от их типа, осложняются эпилептическими припадками, в различных периодах заболевания – как в остром, так и в отдаленном.

Цель исследования – выявить особенности симптоматической эпилепсии, возникшей на фоне острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) у детей.

Материалы и методы. Обследовано 94 детей в возрасте от 3 месяцев до 18 лет с последствиями ОНМК и 21 ребенок с острыми инсультами. Проведено МРТ головного мозга, рутинная ЭЭГ, общеклинические исследования.

Результаты. Среди детей грудного возраста превалировал геморрагический инсульт, в большинстве случаев обусловленный ДВС-синдромом. Среди детей постарше превалировали пациенты с ишемическим инсультом, самой частой причиной которых стали врожденные и приобретенные пороки сердца. В 80,9% случаях отмечались ранние эпилептические припадки в остром периоде инсультов, чаще у детей с геморрагическим инсультом. В остром периоде заболевания эпилептические припадки преимущественно носили вторично-генерализованный характер с парциальным компонентом (68; 73,1%). На МРТ головного мозга у больных с ишемическим инсультом очаги локализовались кортикально и субкортикально. Поздние эпилептические припадки отмечались у 48 (41,7%) больных, на МРТ головного мозга у этих больных отмечались кистозно-атрофические изменения головного мозга, у больных с первично-генерализованными эпилептическими припадками в процесс были вовлечены подкорковые образования головного мозга.

Заключение. Геморрагические инсульты чаще встречаются у детей до 1 года, в последующих возрастных периодах превалируют ишемические инсульты и характер эпилептических припадков зависит от локализации и массивности очага.

Перинатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) является одной из основных причин повреждения ЦНС у новорожденных. Электроэнцефалография (ЭЭГ) имеет диагностическое значение для выбора терапии и определения прогноза заболевания. Данные ЭЭГ используются в классификации Сарната, являющейся наиболее используемой в мире для определения тяжести ГИЭ. В условиях отделения интенсивной терапии может использоваться ЭЭГ-мониторинг и амплитудно-интегрированная ЭЭГ, с помощью которых можно получить необходимую для построения прогноза информацию о состоянии ЦНС. Комплексную оценку, основанную на данных ЭЭГ и определении концентрации биохимических маркеров повреждения мозга в сыворотке крови, возможно применять для определения риска отсроченного поражения мозга, что может иметь пользу при выборе тактики лечения и прогнозирования исходов ГИЭ. Необходимы дальнейшие исследования в этом направлении.

Проанализированы варианты анестезиологической защиты у больных с фармакорезистентными формами эпилепсии при стереотаксических операциях на проводящих путях эпилептической системы (ППЭС).

Цель исследования – оценка адекватности и определение оптимальной электроэнцефалографической стадии тотальной внутривенной анестезии на основе комбинации пропофола, мидазолама и фентанила при стереотаксических операциях по поводу эпилепсии.

Материалы и методы. Группа собственных наблюдений состояла из 60 больных в возрасте от 17 до 35 лет. Из них 40 (66,6%) – с фармакорезистетнтными формами эпилепсии. Для сравнения показателей центральной гемодинамики и оценки адекватности выбранных схем анестезии у пациентов, оперируемых на ППЭС по поводу эпилепсии (n=40), в наше исследование в качестве контрольной группы были включены пациенты (n=20) с опухолями головного мозга и эпилептическими припадками (ЭП).

Результаты. Установлено, что оптимальным вариантом анестезиологического пособия является использование тотальной внутривенной анестезии на основе пропофола, мидазолама и фентанила на уровне III ЭЭГ стадии по Courtin, которая обеспечивает адекватную защиту от операционного стресса без формирования новых очагов эпилептиформной активности (ЭА) и позволяет своевременно диагностировать риск развития интраоперационного киндлинга без формирования новых очагов ЭА.

Заключение. Выбранный метод анестезии создает условия для электрофизиологической идентификации очага пароксизмальной активности (ПА). Отмечено, что взаимодействие хирурга, анестезиолога и нейрофизиолога в течение операций по поводу эпилепсии имеет первоочередное значение и определяет успех операции.

Цель работы – изучение эффективности и переносимости препарата перампанел у 52 пациентов с фармакорезистентной фокальной эпилепсией.

Материалы и методы. Средний возраст пациентов составил 28,92±14,02 лет; мужчин – 56%; длительность заболевания более 10 лет – 69,2%; симптоматическая эпилепсия – 76,9%; с лобной – 46,2% и височной – 44,2% локализацией эпилептического очага. Большинству пациентов (71,2%) перампанел назначался после трех предшествующих линий терапии. Исходная частота всех типов приступов составила 127,29±82,29 в мес.; вторично-генерализованных – 6,72±1,90 в мес.

Результаты. После добавления перампанела, уже в течение первого месяца, произошло достоверное снижение частоты всех типов приступов до 52,06±29,26 в мес. (Sign test, p=0,00001), а вторично-генерализованных приступов – до 3,71±1,71 (Sign test, p=0,00001). В подавляющем числе наблюдений длительность приема перампанела составила более 6 мес. У 58% пациентов частота приступов снизилась более чем на 50% (респондеры). Отсутствие всех типов приступов отмечено у 8%, у 31% – только вторично-генерализованных. Нежелательные явления отмечены у 30,1% пациентов: агрессия – 11,5% и сонливость – 9,6%, остальные наблюдались с более редкой частотой. Доза перампанела была снижена в связи с развитием побочных эффектов у семи пациентов (13,5%), у четырех пациентов (7,7%) перампанел был отменен. Средняя доза перампанела для взрослых пациентов составила всего 6 мг.

В настоящий момент синдромы с продолженной спайк-волновой активностью во сне (CSWS) активно изучаются во всем мире. Этиология синдромов может быть как генетической, так и связанной со структурными поражениями головного мозга (особенно таламуса) и пороками развития коры. В большинстве случаев персистирование паттерна продолженной спайк-волновой активности во сне приводит к нейрокогнитивной дисфункции. Рассматриваются два механизма интеллектуального регресса: нарушение процессов созревания мозга и эффект «дистанционного торможения». Наиболее эффективным методом лечения считается сочетание гормональной терапии с антиэпилептическими препаратами. При своевременной диагностике и рациональной терапевтической тактике возможно восстановление нормального уровня развития ребенка. Но если с момента дебюта приступов прошло более 18 месяцев, как правило, улучшить интеллектуальные функции не удается.

Составители: Беляев О.В., Самыгин Д.В.

В обсуждении и редактировании принимали участие: Авакян Г.Н., Айвазян С.О., Брутян А. Г., Волоков И.В., Гнездицкий В.В., Ермоленко Н.А., Коптелова А.М., Троицкий А.А., Шестакова О.И., Шнайдер Н.А.

7 декабря 2016 г. в Москве состоялось заседание рабочей группы Российской Противоэпилептической Лиги. Заседание было посвящено проблеме утраты контроля над эпилепсией, вызванного заменой противоэпилептических препаратов в рамках одного международного непатентованного наименования (МНН), а также вопросам подбора терапии для лечения эпилепсии у детей. Результатом заседания рабочей группы Российской Противоэпилептической Лиги явилась резолюция, представленная вашему вниманию.