Цель – Оценить эпилептические, когнитивные и аутистические расстройства у пациентов с агенезией мозолистого тела (АМТ).
Материалы и методы. Изучены клинические особенности у 31 пациента с АМТ (средний возраст – 6,6±0,9 лет). Первую группу составили больные с сочетанной АМТ с эпилепсией (n=12), среди них: пациенты с атипичным детским аутизмом (n=3), генетически подтверждены: синдром Айкарди (n=3), микроделеция длинного плеча 3Х (n=1), синдром Миллера-Дикера (n=1). Вторая группа – больные с сочетанной АМТ без эпилепсии (n=12), среди них: детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга (n=2), генетически подтвержденный синдром Моват-Вильсона (n=1), микроцефалия (n=1). Третья группа – больные с изолированной АМТ без эпилепсии (n=7). Всем пациентам проведено неврологическое обследование, оценка психического статуса, расширенное нейропсихологическое тестирование: диагностические нейропсихологические пробы в модификации И. А. Скворцова и соавт. (2000); нейропсихологический опросник с подсчетом коэффициента латерального предпочтения в модификации А. В. Семенович и соавт. (2002); комплексный метод определения ведущего полушария по Л. В. Яссман и соавт. (1999); ЭЭГ и МРТ головного мозга.
Результаты. У 75% пациентов I-й группы выявлена симптоматическая фокальная эпилепсия (лобно-височная – 4, лобная – 3, височная – 2). Были зарегистрированы: 58% – сложные парциальные приступы; 41,6% – сложные парциальные приступы с вторичной генерализацией; 16,7% – генерализованные судорожные приступы, их сочетание. У 16,7% больных в дебюте эпилепсии – атипичные фебрильные приступы с дальнейшей трансформацией в симптоматическую фокальную эпилепсию височной локализации. У пациентов 1-й группы выявлено минимальное значение суммарного итогового балла оценки высших психических функций (ВПФ) в пределах от 25 до 51 (в среднем показатель Ме=26,5), что свидетельствует о наличии тяжелых когнитивных расстройств; у пациентов III-й группы суммарный итоговый балл оценки ВПФ находился в пределах от 77,5 до 87 (в среднем показатель Ме=81), что говорит о легких когнитивных расстройствах. Сравнительный анализ степени тяжести когнитивных нарушений между группами I и II и группами I и III показал, что у пациентов с АМТ, ассоциированной с церебральными пороками, превалируют нарушения ВПФ тяжелой и средней степени тяжести (p<0,002). Фокальная/мультифокальная эпилептиформная активность зарегистрирована у 8 (67%) пациентов I группы. На МРТ у всех пациентов I группы АМТ сочеталась с различными врожденными аномалиями развития головного мозга; у 3 (25%) пациентов II группы среди различных структурных повреждений доминировали врожденные (межполушарные, арахноидальные) кисты.
Заключение. У пациентов I и II групп верифицирована сочетанная церебральная патология с преобладанием комбинированных врожденных пороков развития, преимущественно связанных с аномальным течением процессов нейрональной миграции, являющихся одним из факторов неблагоприятного прогноза заболевания; у 75% пациентов с сочетанной АМТ, ассоциированной с эпилепсией височно-лобной локализации, выявлен максимальный когнитивный дефицит; в 72% наблюдений у пациентов с изолированной АМТ отмечались легкие когнитивные расстройства, имеющие относительно благоприятный прогноз.

Цель – проанализировать тактику ведения пациентов с неонатальными судорогами и перинатальной патологией мозга и определить пути профилактики их отдаленных последствий.

Материалы и методы. Основную группу исследования составили 140 детей в возрасте от 2 недель до 18 месяцев с неонатальными судорогами и перинатальной патологией мозга. В ходе исследования изучался акушерский и ранний постнатальный анамнез, всем пациентам проводились такие методы диагностики как видео-ЭЭГ-мониторинг, рентгенография шейного отдела позвоночника, нейровизуализация и ультразвуковая допплерография.

Результаты. Доказано наличие достоверных анте- и интранатальных предикторов неонатальных приступов. Анализ выписных эпикризов из родильных домов и отделений патологии новорожденных демонстрирует низкую осведомленность врачей в отношении типов приступов новорожденных и подходов к их терапии. Показана роль видео-ЭЭГ-мониторинга в диагностике приступов. У большинства новорожденных выявлены признаки родовых повреждений на уровне шейного отдела позвоночника по данным рентгенографии и выраженные изменения по данным нейровизуализации.

Заключение. Полученные в результате исследования данные показывают, что неонатальные судороги являются одним из первых симптомов тяжелого повреждения головного мозга, в том числе интранатального. Одна из главных проблем эволюции неонатальных судорог в резистентную эпилепсию и роста инвалидизации связана с отсутствием должных представлений клиницистов о проблеме неонатальных судорог, стандартов их диагностики, терапии и мультидисциплинарного наблюдения.

Цель – создание противосудорожного средства для профилактики и лечения эпилепсии на основе полимерных наночастиц с 2-этил-6-метил-3-оксипиридина сукцинатом, который облегчает транспорт препарата через гематоэнцефалический барьер и целенаправленно воздействует на органы-мишени.
Материалы и методы. Разработан нанопрепарат с использованием биологически активного вещества 2-этил-6-метил-3-оксипиридина сукцината и полибутилцианоакрилатных (ПБЦА) наночастиц. Преимущества наноформы препарата перед 2-этил-6-метил-3-оксипиридина сукцинатом в субстанции изучались на экспериментальных моделях: тесте максимального электрошока (МЭШ); тесте антагонизма с коразолом; модели с кобальт-индуцированным эпилептогенным очагом и вторично-генерализованными судорогами; модели эпилептического статуса.
Результаты. Выявлены противосудорожные эффекты наноформы препарата на экспериментальных моделях эпилепсии.
Заключение. Наноформа препарата в 7,8 раз уменьшает число вторично-генерализованных клонико-тонических приступов (ВГКТП); в 10 раз снижает процент погибших животных и ослабляет моторные судорожные проявления, возникающие при эпилептическом статусе в межприступном периоде.

В настоящей статье описываются анамнестические, клинические, электро-энцефалографические и нейровизуализационные характеристики пяти пациентов с эпилепсией, ассоциированной с синдромом Вольфа-Хиршхорна. По нашим данным и результатам других исследований, эпилепсия при синдроме Вольфа-Хиршхорна имеет свои особенности, к которым относятся следующие: высокая частота встречаемости эпилепсии у пациентов с СВХ (50-100% случаев); ранний дебют приступов (преимущественно на первом году жизни); характерны фебрильнопровоцируемые  приступы;  возможны  разные  типы  приступов –  фокальные  пароксизмы,  билатеральные  тонико-клонические  приступы,  атипичные  фебрильные  приступы,  атипичные  абсансы  и  эпилептические  спазмы; эпилептические приступы частые, склонные к статусному течению; на ЭЭГхарактерны замедление основной активности, региональные замедления (преимущественно в задних отделах, а также бифронтально), региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность; в более чем в 50% случаев – диффузная пик-волновая активность, высокая эффективность АЭП широкого спектра действия (80% случаев). В результате проведенного исследования сформулированы рекомендации по ведению пациентов с эпилепсией при СВХ.

Несмотря на то; что в структуре причин симптоматической эпилепсии гемиатрофия головного мозга находится не на лидирующих позициях; актуальность данной проблемы остается высокой и представляет собой практический интерес для неврологов и нейрохирургов России. В данной статье описывается пример успешного хирургического лечения синдрома Дайка-Давыдов-Массона. Проведенная пациентке функциональная гемисферотомия позволила добиться значительного уменьшения частоты и силы эпилептических приступов. Данный клинический пример наглядно показывает высокую эффективность функциональной гемисферотомии у пациентки 22 лет и позволяет надеяться на еще более высокие результаты при проведении функциональной гемисферотомии в раннем детском возрасте. 

Цель обзора – осветить наиболее актуальные и современные методики диагностики фокальной кортикальной дисплазии, доступные в клинической практике. Около 30% пациентов с эпилепсией имеют фармакорезистентные формы. При этом у детей из группы нарушений развития коры головного мозга наиболее частой патологией, ассоциированной с медикаментозно-резистентной эпилепсией, является фокальная кортикальная дисплазия (ФКД). ФКД классифицирована на основании патоморфологической картины на подтипы в зависимости от особенностей нарушения цитоархитектоники коры головного мозга и характерных патологических изменений клеток в составе коры головного мозга. Большая часть фокальных кортикальных дисплазий успешно определяется при помощи методов нейровизуализации. Так, появление МРТ ознаменовало новую эпоху в диагностике эпилепсии, обусловив значительные успехи в диагностике данного заболевания. Следует отметить, что хирургические методы лечения занимают ведущую роль в лечении медикаментозно-резистентной эпилепсии, обусловленной фокальной кортикальной дисплазией.

Последствия черепно-мозговой травмы (ЧМТ) у детей и подростков представляют серьезную медицинскую и социальную проблему, поскольку ЧМТ вмешивается в нормальный ход процессов нейроонтогенеза. Значительное место среди клинических последствий в отдаленном периоде ЧМТ занимают пароксизмальные расстройства: посттравматическая головная боль, посттравматическая эпилепсия, субклиническая эпилептиформная активность на ЭЭГ. В обзоре обсуждаются особенности клинических проявлений, патофизиологии, диагностики и лечения пароксизмальных расстройств в отдаленном периоде ЧМТ у детей и подростков.

Больные височной эпилепсией считаются фармакорезистентными в 30% случаев. Хирургическое лечение является наиболее оптимальным методом лечения фармакорезистентной височной эпилепсии. Наличие экстратемпорального эпилептического фокуса в островковой доле после резекции височной доли у пациентов с височной эпилепсией составляет до 20% случаев хирургических неудач. Из-за своей локализации анатомические особенности строения островка, как и концепция инсулярной эпилепсии, являются малоизученными, однако ясно, что припадки, развивающиеся из коры островковой доли, могут подражать пароксизмам, возникающим от височной доли. При вовлечении островковой доли в эпилептический процесс дополнительная резекция инсулярной коры улучшает исход хирургического лечения. Правильный выбор кандидатов имеет первостепенное значение для улучшения результатов хирургического лечения больных с медикаментозно-резистентной эпилепсией. В статье представлен подробный обзор современной литературы по данному вопросу.