Цель: анализ роли показателя тяжести эпилептических приступов и индекса эпилептиформной активности (ИЭА) при впервые выявленной идиопатической генерализованной эпилепсии с генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП) пробуждения.
Материал и методы. В исследование включен 31 пациент с впервые выявленной эпилепсией с ГТКП в возрасте от 14 до 52 лет (средний возраст 25,06±9,3 года), которые в зависимости от степени выраженности тяжести приступов были разделены на две группы: 1-я группа (n=9, 29%) – менее 18 баллов, 2-я группа (n=22, 71%) – 18 и более баллов. Тяжесть приступов анализировали с помощью Национальной госпитальной шкалы тяжести припадков (англ. National Hospital Seizure Severity Scale, NHS3). Всем пациентам проводили видеоэлектроэнцефалографический мониторинг длительностью 8–24 ч с оценкой количественного ИЭА при старте терапии, а также через 1, 3, 6 и 12 мес. Эффективность лечения оценивали по стандартным показателям: медикаментозная ремиссия, 50% и более респондеров (недостаточный эффект – менее 50% респондеров), учащение приступов, удержание на терапии.
Результаты. Общий ИЭА на 1-м визите был значимо выше у больных с тяжестью приступов более 18 баллов (p=0,019). Несмотря на существенное снижение ИЭА в обеих группах, у пациентов с тяжестью приступов менее 18 баллов ИЭА во все последующие периоды наблюдения был значимо ниже, чем в группе с тяжестью 18 и более баллов: на 2-м визите (p=0,038), на 3-м визите (p=0,035), на 4-м визите (p=0,047), на 5-м визите (p=0,022).
Заключение. Показатель тяжести эпилептических приступов может явиться дополнительным объективным критерием в оценке эффективности проводимой терапии.

Цель: доказать терапевтическую эквивалентность и сходный профиль безопасности препаратов «Сибазон, раствор ректальный» (международное непатентованное наименование: диазепам) и «Сибазон, раствор для внутривенного и внутримышечного введения» при применении у детей с первично-генерализованными и билатеральными тоническими, клоническими и тонико-клоническими судорогами.
Материал и методы. Проведено открытое рандомизированное клиническое исследование эффективности и безопасности с участием 20 пациентов, страдающих эпилепсией с генерализованными припадками в возрасте от 1 года до 17 лет. В диагностике использовали клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок, альбумин, общий билирубин, холестерин, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, креатинфосфокиназа, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина, клиренс креатинина), данные электрокардиографического (ЭКГ) и электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследований. Больные были разделены на две группы: в 1-й группе (n=8) применяли ректальный раствор, во 2-й группе (n=12) – раствор для внутривенного и внутримышечного введения.
Результаты. Количество случаев, при которых судороги закончились в течение 10 мин после применения препарата и не возобновлялись в течение 60 мин, в 1-й группе составило 7 (87,5%), во 2-й группе – 9 (75,0%) (точный критерий Фишера (ТКФ): p=0,617). Повторные первично-генерализованные или билатеральные тонические/клонические/тонико-клонические судорожные припадки в течение 24 ч после введения препарата в 1-й группе отсутствовали у 5 (62,5%) пациентов, во 2-й группе – у 6 (50%) (ТКФ: p=0,670); в течение 48 ч после введения препарата – у 5 (62,5%) и 7 (58,3%) детей соответственно (ТКФ: p=1,00). У всех пациентов на заключительном визите физикальный осмотр не выявил патологии. При сравнении результатов ЭКГ и ЭЭГ на заключительном визите не было обнаружено различий между группами по количеству детей с отклонениями от нормы. Данные лабораторных исследований подтвердили, что введение исследуемых препаратов не оказывает негативного влияния на основные показатели клинического и биохимического анализов крови и клинического анализа мочи.
Заключение. Эффективность ректальной формы препарата Сибазон при купировании генерализованных эпилептических припадков у детей сопоставима с эффективностью формы, предназначенной для внутримышечного введения. Ректальная форма препарата в силу простоты введения предпочтительнее для использования в амбулаторной практике. Препарат «Сибазон, раствор ректальный» безопасен, обладает хорошей переносимостью.

Цель: изучение тератогенного эффекта – отдаленных последствий приема матерями в период беременности антиэпилептических препаратов (АЭП) на психическое, социальное и интеллектуальное развитие ребенка.
Материал и методы. В исследовании приняли участие 80 человек: 40 детей в возрасте 3–9 лет и их матери, страдающие эпилепсией в течение 3–35 лет. Тринадцать пациенток имели генерализованную форму эпилепсии, 27 – фокальную; 7 матерей находились в многолетней ремиссии и не принимали АЭП, 23 были на монотерапии и 10 – на политерапии. Методы исследования ребенка: клинические шкалы Т. Ахенбаха (англ. The Child Behavior Checklist, CBCL) (для детей до 5 лет и 6–18 лет), анкета для выявления синдрома дефицита внимания и гиперактивности и других поведенческих расстройств в модификации Н.Н. Заваденко, метод исследования интеллекта Д. Векслера (англ. Wechsler Intelligence Scale for Children, WISC), Луриевские батареи нейропсихологических тестов в адаптации Ж.М. Глозман (для детей 3–6 лет и 7–12 лет).
Результаты. Нейропсихологическое исследование и оценка интеллекта выявили у детей проблемы в развитии праксиса, речи, гностических функций и памяти, а также диспропорциональность в формировании вербальной и невербальной структур интеллекта. Чаще всего встречающимися нарушениями поведения у детей были импульсивность,
отвлекаемость, трудности контроля и организации движений. Наиболее пострадавшими оказались праксис (моторная неловкость, нарушения мелкой моторики рук) и речевая сфера.
Заключение. Гипотеза исследования о том, что тератогенный эффект от приема АЭП может привести к неравномерности или задержке развития психических функций у ребенка, подтвердилась.

Цель: изучение электрофизиологических параметров биоэлектрической активности головного мозга и особенностей автономной нервной системы по показателям вариабельности сердечного ритма, вызванным кожным симпатическим потенциалам, клинико-физиологическим пробам в зависимости от латерализации мигренозного болевого синдрома в правом или левом полушарии головного мозга у пациентов с эпилептическими признаками на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) и мигренью.
Материал и методы. Обследованы 36 пациентов с эпизодической мигренью без ауры и риском развития эпилепсии и 9 здоровых испытуемых того же возраста. В группах пациентов и здоровых добровольцев проводили ЭЭГ-исследование, клинико-физиологические тесты, анализ вариабельности сердечного ритма и вызванных кожных симпатических потенциалов.
Результаты. В группе пациентов с правополушарной мигренозной головной болью обнаружены признаки активации симпатической нервной системы в фоновой записи и при нагрузке, меньшая выраженность эпилептиформной активности на ЭЭГ в фоне и в провокационных пробах. В отличие от обследуемых этой группы, у больных другой группы, с более устойчивым мигренозным болевым синдромом в левой гемисфере, выявлена тенденция к преобладанию функциональной активности парасимпатической системы – повышение трофотропного обеспечения при нагрузке, а также большая выраженность эпилептиформной биоэлектрической активности в фоновой записи и при нагрузочных пробах.
Заключение. Показатели вариабельности сердечного ритма в комплексе с объективными результатами клинико-физиологической оценки автономной нервной системы и электрофизиологическими параметрами биоэлектрической активности головного мозга являются надежными прогностическими индикаторами различного функционального состояния больных с эпизодической мигренью.

Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) – это признанная специалистами во всем мире классификация составляющих здоровья и связанных с ним факторов, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения для использования в медицинской реабилитации. В практике врача-реабилитолога при работе с пациентами, страдающими юношеской миоклонической эпилепсией (ЮМЭ), МКФ используется для установки реабилитационного диагноза и формулировки цели реабилитации, а также для реализации ее базовых принципов. Она помогает понять, с какими трудностями пациенты с ЮМЭ сталкиваются на уровне своего здоровья и в повседневной жизни.

Синдром Леннокса–Гасто (СЛГ) – это эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся задержкой умствен- ного развития и трудноизлечимыми приступами нескольких типов, преимущественно тоническими. Приступы падения являются наиболее распространенным и наиболее инвалидизирующим типом припадков. При СЛГ ре- зекционная хирургия часто невозможна, поскольку аномалии электроэнцефалограммы (ЭЭГ) обычно много- очаговые и генерализованные, а магнитно-резонансные томограммы часто бывают нормальными или свиде- тельствуют о множественных поражениях. Мы приводим клинический случай СЛГ с двусторонним париетозаты- лочным глиозом. При выполнении ЭЭГ до и после каллозотомии регистрировались синхронизированные двусто- ронние интериктальные эпилептиформные разряды, а иктальные разряды сократились и десинхронизировались. Указанный феномен подчеркивает роль мозолистого тела во вторичной билатеральной синхронизации.

В 2019 г. были введены основанные на результатах исследований в реальной клинической практике ограничительные действия со стороны регуляторных органов и производителя оригинального препарата в отношении применения вальпроевой кислоты у женщин с репродуктивным потенциалом. В течение 2019–2021 гг. происходило дальнейшее накопление данных и в инструкции по медицинскому применению периодически вносились изменения. В обзоре представлен их критический анализ. Отмечено, что проходит долгое время от момента, когда данные о безопасности становятся известны, до момента внесения изменений в инструкции по медицинскому применению и брошюры для пациентов. Часть изменений, включая необходимость применения высоких доз фолиевой кислоты для предупреждения дефектов нервной трубки, являются дискутабельными. Отмена положения об обязательном хранении форм информированного согласия на использование вальпроевой кислоты у девочек и женщин повышает юридические риски. Необходимо совершенствование программ предупреждения беременности и дальнейшие исследования безопасности вальпроевой кислоты в условиях реальной клинической практики

Цель: провести обзор данных литературы по вопросу эффективности применения эффекта Моцарта у пациентов с эпилепсией.
Материал и методы. Осуществлен поиск научных публикаций в базах данных PubMed, Scopus и eLibrary. Алгоритм поиска включал поисковые запросы "Mozart effect" и "epilepsy" в названии статьи, ее кратком содержании и ключевых словах. В результате для анализа были отобраны 18 исследований, соответствовавших критериям включения и исключения. Систематизацию полученных сведений проводили по четырем категориям: 1) влияет ли однократное прослушивание сонаты Моцарта ре мажор для двух фортепиано К.448 на межприступную эпилептиформную активность (МЭА) непосредственно в момент ее прослушивания; 2) влияет ли повторное (курсовое) прослушивание сонаты К.448 на МЭА; 3) имеется ли отсроченный эффект однократного или курсового прослушивания сонаты К.448 на МЭА; 4) как влияет феномен Моцарта на частоту эпилептических приступов в ходе проведения курса прослушивания сонаты К.448 или после него.
Результаты. Показано, что терапия с помощью сонаты К.448 может уменьшать индекс МЭА в момент однократного прослушивания данного музыкального произведения и на непродолжительное время после окончания прослушивания. Может наблюдаться уменьшение индекса МЭА в период курсового прослушивания сонаты К.448, а также в течение определенного времени после окончания курса. Кроме того, повторное прослушивание сонаты К.448 может урежать частоту эпилептических приступов в течение периода проведения курса.
Заключение. Анализ показал, что в настоящее время есть основание рассматривать эффект Моцарта как способ нейростимуляции, имеющий влияние на частоту эпилептических приступов и МЭА.

Патология дыхательной системы является наиболее часто встречающимся клиническим расстройством, связанным с COVID-19. Однако имеют место и поражения иммунной, сердечно-сосудистой, мочеполовой, эндокринной систем, желудочно-кишечного тракта. Встречается также множество сообщений о неврологических проявлениях инфекции, которые можно разделить на три группы: проявления со стороны центральной нервной системы (головная боль и головокружение, острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалопатия, энцефалит, острый миелит), поражения периферической нервной системы (аносмия, синдром Гийена–Барре), вторичное поражение скелетных мышц. Повреждения вещества головного мозга, развивающиеся при коронавирусной инфекции и детерминирующие некоторые из вышеуказанных проявлений, зачастую обусловливают развитие структурных эпилепсий. В отечественной литературе на сегодняшний день найдены лишь единичные обзорные публикации по теме особенностей нейровизуализации у пациентов с COVID-19.
Цель данного обзора – сбор, анализ и обобщение результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, описанных на настоящий момент в мире у пациентов с COVID-19. Представлены описания наиболее частых заключений, установленных зарубежными исследователями в период с марта 2020 г. по март 2021 г., а также начальные попытки интерпретации патофизиологических механизмов наблюдаемых изменений вещества головного мозга.

В ведении пациентов с эпилепсией, ассоциированной с первичными и метастатическими опухолями головного мозга (ОГМ), существует ряд нерешенных вопросов. В частности, не выработано единых подходов к лечению больных эпилепсией, связанной с ОГМ, с использованием современных противоэпилептических препаратов (ПЭП). В обзоре обобщены актуальные данные по эпидемиологии, особенностям клинических проявлений эпилепсии на различных стадиях ОГМ, аспектам межлекарственных взаимодействий ПЭП с противоопухолевыми препаратами, влиянию ПЭП на когнитивные функции и качество жизни пациентов с эпилепсией, ассоциированной с ОГМ. Препаратами первой линии терапии приступов у больных с ОГМ признаны леветирацетам и вальпроевая кислота. ПЭП, являющиеся индукторами микросомальных ферментов печени, в лечении эпилептических приступов при ОГМ применять нецелесообразно, поскольку может снижаться эффективность химиотерапевтических препаратов и глюкокортикоидов и увеличиваться количество побочных эффектов. Перампанел, действующий как селективный неконкурентный антагонист AMPA-рецепторов, может быть одним из препаратов выбора для дополнительной терапии эпилептических приступов, ассоциированных с ОГМ.

26 июня 2021 г. состоялось заседание экспертов Российской Противоэпилептической Лиги (РПЭЛ), посвященное теме эффективности, безопасности и оценки результатов лекарственной терапии больных эпилепсией. Рассмотрев историю вопроса и руководствуясь отечественным и зарубежным опытом, участники обсудили проблемы, связанные с использованием различных противоэпилептических препаратов при разных формах эпилепсии у пациентов разного пола и возраста. Особое внимание было уделено психиатрической коморбидности у больных эпилепсией, повышению приверженности лечению и качества жизни пациентов. В статье представлена Резолюция заседания экспертов РПЭЛ, принятая в результате дискуссии.