Цель: доказать сопоставимость профиля терапевтической эффективности и сходный профиль безопасности препаратов «Мидазолам, раствор защечный» (международное непатентованное название (МНН) – мидазолам) и «Сибазон, раствор для внутривенного и внутримышечного инъецирования» (МНН – диазепам) у детей от 1 года до 18 лет с первично-генерализованными и билатеральными тоническими, клоническими и тонико-клоническими судорогами.

Материал и методы. Проведено открытое рандомизированное клиническое исследование 24 пациентов с первично-генерализованными и билатеральными тоническими, клоническими и тонико-клоническими судорогами, вызванными эпилепсией или эпилептическим синдромом. Дозы Мидазолама при однократном буккальном введении: 5 мг для детей младшей возрастной группы (1 тюбик-капельница 5 мг/мл), 7,5 мг для детей средней возрастной группы (1 тюбик-капельница 5 мг/мл и 1 тюбик-капельница 2,5 мг/мл), 10 мг для детей старшей возрастной группы (2 тюбик-капельницы по 5 мг/мл). В группе сравнения использовалось однократное внутримышечное введение дозы препарата Сибазон. Эффективность препаратов оценивали по первичному и вторичным критериям. В качестве первичного критерия использовали количество случаев применения в каждой группе, при которых судороги закончились в течение 10 мин после применения препарата и не возобновлялись в течение 60 мин после введения препарата. В качестве вторичных критериев применяли следующие: отсутствие повторного судорожного припадка в течение 24 ч после введения препарата, отсутствие повторного судорожного припадка в течение 48 ч после введения препарата, время до повторного судорожного припадка в течение 48 ч после введения препарата. Клиническую оценку проводили по данным физикального осмотра, электроэнцефалографического исследования, электрокардиографии, клинических анализов крови и мочи, а также биохимического исследования крови, включавшего в себя исследования на глюкозу, общий белок, альбумин, общий билирубин, холестерин, аспартатаминотрансферазу, аланинаминотрансферазу, креатинфосфокиназу, щелочную фосфатазу, креатинин, мочевину и определение клиренса креатинина.

Результаты. Соответствие первому критерию эффективности при применении Мидазолама было отмечено у 11 (84,6%) пациентов, а при использовании Сибазона – у 9 (75,0%). Различия были статистически незначимы (точный критерий Фишера (ТКФ): p=0,645). Количество случаев отсутствия повторного судорожного припадка в течение 24 ч после введения препарата в 1-й группе составило 12 (92,3%), а во 2-й группе – 6 (50%) (ТКФ: p=0,030). Количество случаев отсутствия повторного судорожного припадка в течение 48 ч после введения препарата в 1-й группе составило 12 (92,3 %), во 2-й группе – 5 (41,7%) (ТКФ: p=0,0112). Серьезных нежелательных явлений в ходе исследования зарегистрировано не было.

Заключение. Полученные данные свидетельствуют о сопоставимости профиля терапевтической эффективности и сходном профиле безопасности препаратов «Мидазолам, раствор защечный» и «Сибазон, раствор для внутривенного и внутримышечного введения», что согласуется с результатами многочисленных проведенных ранее исследований.

Цель: изучить эффективность и безопасность применения cтимуляции блуждающего нерва (англ. vagus nerve stimulation, VNS) у пациентов с фармакорезистентной формой эпилепсии.

Материал и методы. В многоцентровую ретроспективную наблюдательную программу с участием пациентов с фармакорезистентной эпилепсией, получавших лечение стимулятором блуждающего нерва, имплантированным 2 года назад и более, был включен 151 пациент. Возраст больных на момент имплантации варьировал от 5 до 65 лет (24,4±13,1 года). Из них младше 18 лет было 58 (38,4%) пациентов, в возрасте 18 лет и старше – 93 (61,6%). Проведена оценка изменения частоты и тяжести эпилептических приступов основного (наиболее инвалидизирующего) типа через 24 мес VNS-терапии в сравнении с исходным состоянием и на протяжении лечения через 3, 6, 9, 12 мес. Изучены влияние параметров работы стимулятора на эффективность VNS-терапии, а также ее воздействие на качество жизни пациентов через 2 года лечения. Динамику частоты всех типов эпилептических приступов оценивали по шкале исходов McHugh Outcome scale.

Результаты. Средняя длительность эпилепсии на момент имплантации составила 170,9±126,8 мес, максимальная – 666 мес (55 лет). Пациентов с доминантными (инвалидизирующими) приступами на момент имплантации было 136 (90,1%). Снижение частоты доминантных приступов на 50–99% зарегистрировано у 91 больного (66,9%) через 24 мес использования стимуляции блуждающего нерва. Снижение частоты всех типов эпилептических приступов более чем на 50% (респондеры) отмечено в 52,9% случаев, при этом среди пациентов моложе 18 лет – в 63,9%, а среди взрослых пациентов – лишь в 46,3% (p<0,05). При оценке по McHugh Оutcome scale класс I (снижение частоты приступов на 80–100%) был достигнут в 44 случаях (29,1%), в т.ч. у 18 пациентов моложе 18 лет (31%) и у 26 больных старше 18 лет (28%). Среднее значение частоты приступов доминантного типа также статистически значимо снизилось в обеих возрастных группах с 20 до 5,7 в месяц. Тяжесть эпилептических приступов и постприступного состояния на протяжении VNS-терапии уменьшилась у 38,6% и 43,9% пациентов соответственно. Серьезных нежелательных явлений, а также нежелательных реакций, которые стали бы причиной прекращения терапии, не отмечено. Заключение. Стимуляция блуждающего нерва является эффективным и безопасным вспомогательным методом лечения фармакорезистентной эпилепсии как у детей, так и у взрослых.> < 0,05). При оценке по McHugh Оutcome scale класс I (снижение частоты приступов на 80–100%) был достигнут в 44 случаях (29,1%), в т.ч. у 18 пациентов моложе 18 лет (31%) и у 26 больных старше 18 лет (28%). Среднее значение частоты приступов доминантного типа также статистически значимо снизилось в обеих возрастных группах с 20 до 5,7 в месяц. Тяжесть эпилептических приступов и постприступного состояния на протяжении VNS-терапии уменьшилась у 38,6% и 43,9% пациентов соответственно. Серьезных нежелательных явлений, а также нежелательных реакций, которые стали бы причиной прекращения терапии, не отмечено.

Заключение. Стимуляция блуждающего нерва является эффективным и безопасным вспомогательным методом лечения фармакорезистентной эпилепсии как у детей, так и у взрослых.

В статье представлены два клинических случая пациентов с периодическими разрядами. Обследование по протоколу Американского общества клинической нейрофизиологии (American Clinical Neurophysiology Society, ACNS) с применением электроэнцефалографии и функциональных проб дает возможность проводить дифференциальную диагностику периодических разрядов, что в свою очередь позволяет осуществить раннее патофизиологическое лечение, оценить его эффективность в динамике, а также избежать неоправданного назначения противоэпилептических препаратов. Вместе с тем прогноз и эффективность лечения в большей степени определяются этиологией заболевания. Оценку периодических разрядов трехфазной морфологии, учитывая их нозологическую неспецифичность, целесообразно проводить согласно рекомендациям ACNS с указанием иктального генеза, фоновой активности, ответа на терапию противоэпилептическими препаратами.

Представлен клинический случай ранней младенческой эпилептической энцефалопатии (РМЭЭ) 54-го типа, обусловленной мутацией в гене HNRNPU, у мальчика в возрасте 1 года 8 мес с предположительно генетической генерализованной эпилепсией, нарушением психомоторного развития. Полноэкзомное секвенирование осуществляли на платформе NextSeq 500 (Illumina, США). Видеоэлектроэнцефалографический (ВЭЭГ) мониторинг проводили на аппарате «Нейроскоп NS425» (Биола, Россия). У пациента зарегистрирован неонатальный дебют задержки моторного развития и мышечной гипотонии с развитием в 8 мес эпилептических приступов по типу атипичных абсансов с региональным началом в затылочно-теменно-задневисочных отделах по ВЭЭГ, с прогрессирующими психомоторными нарушениями. Отмечена эффективность терапии комбинацией этосуксимида и вальпроевой кислоты при данном типе РМЭЭ в отношении приступов, что требует дальнейшего наблюдения. Полученные результаты позволяют установить точную этиологию эпилепсии и осуществлять дифференцированный подход к назначению противоэпилептических препаратов.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) является одним из основных неинвазивных методов исследования активности головного мозга. Краниальные дефекты, вызванные травмой или хирургическим вмешательством, могут привести к возникновению на ЭЭГ такого артефакта, как брешь-ритм (breach-rhythm). В статье представлены дефиниции брешь-ритма, его патофизиологические особенности, принципы дифференциальной диагностики с эпилептиформной активностью, а также наше собственное клиническое наблюдение пациентки с эпилепсией и брешь-ритмом.

Постановка ошибочного диагноза «эпилепсия» является распространенным явлением и происходит в 25% всех случаев «фармакорезистентных» форм. В конечном итоге большинство случаев завершалось постановкой диагноза «психогенные неэпилептические припадки» или «функциональные приступы», «конверсионные приступы», «диссоциативные конвульсии». В статье представлен обзор литературы по проблеме психогенных неэпилептических припадков. Отбор научных первоисточников для анализа проводили в российской (eLibrary) и зарубежных (PubMed/MEDLINE, Google Scholar) базах данных, а также в открытых источниках. В качестве примера приведено клиническое наблюдение пациента с диагнозом «эпилепсия». Больной поступил в отделение с жалобами на приступообразные состояния, начинающиеся с головной боли, тошноты и протекающие с арестом речи, снижением осознанности происходящего. Кроме того, пациент сообщал о как минимум двух эпизодах дезориентации, когда «проезжал свою остановку в транспорте, обнаруживал себя в незнакомом месте». Проведенное обследование (электроэнцефалография, магнитно-резонансная томография головного мозга) и динамическое наблюдение за больным помогло верифицировать генез данных состояний. В результате поставлен диагноз «психогенные неэпилептические припадки». Путем назначения адекватной терапии удалось достичь стабильности состояния и купировать приступы. Критерии, указанные в литературном обзоре, и клинический пример могут помочь клиницистам своевременно проводить дифференциальную диагностику и оказывать специализированную помощь пациентам.

Проблема низкой приверженности к терапии пациентов с эпилепсией является одной из актуальных проблем общественного здравоохранения. Несоблюдение назначений врача приводит к увеличению риска госпитализации и внезапной смерти. Зная основные предикторы некомплаенса, врач получает возможность разработать соответствующие стратегии повышения приверженности. Существуют методики улучшения комплаентности, которые должны активно внедряться в клиническую практику эпилептологов. В статье представлен обзор литературы по данной проблеме, приведены клинические примеры из практики авторов.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) является наиболее распространенной формой генетической генерализованной эпилепсии. Пациенты с ЮМЭ имеют риск жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости, а также синдрома внезапной смерти, обусловленных несколькими потенциальными механизмами: генетическими, клиническими, нейроанатомическими, фармакологическими, психологическими, коморбидными. В лекции рассмотрены важные элементы знаний о фармакологических предикторах цереброкардиального синдрома и синдрома внезапной смерти при эпилепсии. Показан аритмогенный потенциал противоэпилептических препаратов, наиболее часто применяющихся при ЮМЭ: вальпроевой кислоты, леветирацетама, ламотриджина, топирамата и зонисамида. Ни один из них по риску удлинения интервала QT и сердечных аритмий нельзя отнести к классу А (препараты без риска удлинения интервала QT или TdP). Пациенты с ЮМЭ нуждаются как в динамическом видеоэлектроэнцефалографическом мониторинге, так и в суточном электрокардиографическом мониторинге для снижения риска жизнеугрожающих сердечных аритмий.

18 марта 2021 г. в онлайн-режиме состоялся совет экспертов в области лечения эпилепсии, посвященный применению перампанела в дополнительной терапии фокальных приступов (ФП) и первично-генерализованных тонико-клонических приступов (ПГТКП) у детей 4–12 лет. В ходе мероприятия обсуждались особенности применения перампанела у данной группы пациентов с учетом специфики повседневной клинической практики, настоящие возможности терапии ПГТКП и ФП у детей, ее цели, а также нерешенные задачи в лечении пациентов детского возраста с ПГТКП и ФП. Особое внимание было уделено месту перампанела в терапии ПГТКП и ФП у детей и его эффективности при конкретных типах фокальных приступов.