Preview

Эпилепсия и пароксизмальные состояния

Расширенный поиск

"Эпилепсия и пароксизмальные состояния", является научно-практическим рецензируемым журналом для практикующих врачей. В числе приоритетов и целей издания - развитие научно-информационной поддержки и укрепление связей в «профессиональном сообществе», помощь в формировании новых и перспективных исследований эпилепсии. Также журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» способствует непрерывному медицинскому образованию (НМО) специалистов в области неврологии и других смежных специальностей. 

"Эпилепсия и пароксизмальные состояния" основан в 2008 г.

Импакт-фактор Российского Индекса Научного Цитирования (РИНЦ) (Russian Science Citation Index, RSCI) в 2015 г. – один из самых высоких из журналов в сфере неврологии и эпилептологии. Двухлетний импакт-фактор РИНЦ в 2013 году составил 0,492; в 2014 – 0,509; в 2015 – 0,511

В журнале размещаются научные статьи с результатами клинических исследований, обзоры литературы по эпилептологии и хроническим болевым синдромам. 

Языки журнала: русский и английский.

Периодичность издания: 4 выпуска в год (поквартально).

Распространяется на условиях Creative Commons Attribution 4.0 License: полнотекстовые материалы доступны в открытом доступе.

Распространение печатной версии: Россия, страны ЕвРаЗэс (Беларусь, Казахстан, Кыргызстан, Таджикистан, Узбекистан, Армения, Молдова), Украина, Грузия.

В редакционный совет журнала "Эпилепсия и пароксизмальные состояния" входят академики РАН и член-корреспонденты РАН, а также известные профессора из России, Швейцарии, Дании, Литвы, Украины, Белоруссии, Молдавии, Грузии, Казахстана, Узбекистана и Таджикистана.

Редакционная коллегия журнала "Эпилепсия и пароксизмальные состояния"  поддерживают политику, направленную на соблюдение всех принципов издательской этики. Этические правила и нормы соответствуют принятым ведущими международными научными издательствами.

Все поступившие материалы проходят обязательную процедуру двойного слепого рецензирования.

Свидетельство о регистрации СМИ: ПИ №ФС77-34885 от 29 декабря 2008 года.

ISSN 2077-8333 (Print)

ISSN 2311-4088 (Online)

Журнал "Эпилепсия и пароксизмальные состояния"  включен в «Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК», в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук, присутствует в Российской универсальной научной электронной библиотеке (РУНЭБ) elibrary.ru и входит в базу данных Российского индекса научного цитирования (РИНЦ), реферируется Всероссийским институтом научной и технической информации Российской академии наук (ВИНИТИ РАН) и содержится в справочной системе по периодическим и продолжающимся изданиям “Ulrich’s Periodicals Directory”.

 

Текущий выпуск

Том 12, № 1 (2020)

ОБРАЩЕНИЕ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА

НОВОСТИ

СТАТЬЯ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

9-25 152
Аннотация

Цель – с помощью данных в открытых источниках и результатов собственных наблюдений разделить графоэлементы на группы нормальных и аномальных, выделить до пяти главных графоэлементов в каждой группе для уточнения подходов к визуальному анализу и интерпретации ЭЭГ у детей раннего возраста.

Материалы и методы. Для поиска релевантных первоисточников в научной литературе использовали международные научные базы данных (МНДБ) Medline и Medscape с применением следующих ключевых слов: «neonatal EEG», «neonatal seizures», «theta burst», «delta brushes», «trace discontinue«, «burst-suppression», «hypsarrhythmia» и др. Собственные данные собирали на энцефалографе «Энцефалан-ЭЭГР-19/26», использовались детские золотые чашечковые электроды диаметром 0,6 см. Запись осуществлялась в 10 пунктах, по международной схеме «10-20».

Результаты и обсуждение. В ЭЭГ раннего детского возраста выделяются две большие группы графоэлементов: вероятно нормативные графоэлементы и паттерны детской ЭЭГ (нормальные паттерны) и вероятно ненормативные (аномальные паттерны) графоэлементы и паттерны детской ЭЭГ. В вероятно нормативной группе главными являются: тета-вспышки, дельта-щетки, паттерн «прерывистая кривая ЭЭГ», затылочный тета-ритм; паттерн дремотных медленных волн. В вероятно ненормативной группе главными являются: пароксизмальные графоэлементы ЭЭГ, асинхронные паттерны ЭЭГ, спайк-волна, пик-волна частотой 3 Гц, гипсаритмия, паттерн «вспышка- подавление»; роландические, затылочные спайки, паттерн замедления ритмики.

Заключение. Существует диссонанс в выделении многочисленных возрастзависимых графоэлементов в раннем возрасте и ограниченностью количества подобных феноменов у детей старшего возраста и взрослых. Мы попытались преодолеть это противоречие, выделив две большие группы графоэлементов младенческой ЭЭГ, коррелирующие с подобными у старших детей. Такой подход может способствовать лучшему пониманию нормативного и патологического онтогенеза.

26-35 71
Аннотация

Цель – исследование характеристик кистевого теппинга в норме и влияния субклинической тревоги на его параметры при постинсультной эпилепсии у взрослых.

Материал и методы. Обследованы 140 человек в возрасте от 22 до 55 лет. Общая выборка была разделена на 3 группы наблюдения: первая (I) группа – здоровые добровольцы; вторая (II) группа – больные с постинсультной лобнодолевой эпилепсией; третья (III) группа – больные с постинсультной височнодолевой эпилепсией. Каждая группа была разбита на две подгруппы: подгруппа Iа (33 человека) – здоровые добровольцы, не имеющие достоверно выраженных симптомов тревоги; подгруппа Iб (27 человек) – здоровые добровольцы с субклинически выраженной тревогой; подгруппа IIа (20 человек) – больные с постинсультной лобно-долевой эпилепсией, не имеющие достоверно выраженных симптомов тревоги; подгруппа IIб (20 человек) – больные с постинсультной лобно-долевой эпилепсией с субклинически выраженной тревогой; подгруппа IIIа (19 человек) – больные с постинсультной височно-долевой эпилепсией, не имеющие достоверно выраженных симптомов тревоги; подгруппа IIIб (21 человек) – больные с постинсультной височно-долевой эпилепсией с субклинически выраженной тревогой. Параметры кистевого теппинга исследованы с использованием модифицированной авторской программы «Способ воздействия на индивидуальный ритм человека посредством экзогенной ритмической стимуляции».

Результаты. Найдено ускорение индивидуального ритма при наличии субклинически выраженной тревоги как у здоровых добровольцев (с 1,13 Гц до 1,53 Гц), так и у больных с постинсультной лобно-долевой и височно-долевой эпилепсией (с 2,07 Гц до 3, 45 Гц и с 1,83 Гц до 2,82 Гц соответственно). Коэффициент ускорения индивидуального ритма у больных с постинсультной лобно-долевой и височно-долевой эпилепсиями выше, чем у здоровых добровольцев (1,66 и 1,54 против 1,35 соответственно).

Заключение. Влияние тревоги на параметры кистевого теппинга больше у больных с постинсультной эпилепсией по сравнению со здоровыми добровольцами

36-50 70
Аннотация

Введение. Кортикальные дисплазии (КД) включают обширный спектр нарушений процесса формирования коры головного мозга и в большом проценте случаев становятся причиной развития эпилепсии у детей. Визуализация КД крайне важна при определении потенциальной эффективности хирургической тактики лечения. Однако у детей раннего возраста МР-диагностика дисплазий сопряжена с определенными трудностями и имеет ряд особенностей ввиду вариабельной миелинизации, характерной структуры серого и белого вещества мозга, а также сложностей, связанных с проведением МРТ.

Цель – демонстрация МР-характеристик основных видов кортикальных дисплазий в незрелом мозге у детей с фокальной эпилепсией и разработка оптимизированных подходов к их как можно более раннему выявлению.

Материалы и методы. Были оценены результаты МР-исследований детей первых двух лет жизни с фармакорезистентной фокальной эпилепсией, выполненных в отделении лучевой диагностики Российской детской клинической больницы ФГАОУ ВО «Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н. И. Пирогова» за период с 2017 по 2019 г. Всего было обследовано 128 пациентов, из них 28 с кортикальными дисплазиями; все пациенты были распределены на три группы по степени зрелости мозга. Исследования проводились на магнитно-резонансном томографе с индукцией магнитного поля 3 Тесла.

Результаты. Идентификация небольших по размеру кортикальных мальформаций, таких как узловые гетеротопии или негрубые фокальные кортикальные дисплазии, была значительно выше в группах пациентов, МР-картина мозга которых соответствовала инфантильной и взрослой фазам миелинизации, тогда как среди пациентов, распределенных в группу изоинтенсивной фазы, были выявлены только грубые кортикальные пороки. При этом визуализационные паттерны очаговых мальформаций в первую фазу преимущественно характеризовались ин- версивной картиной относительно общепринятых МР-маркеров дисплазий – низким сигналом на Т2-взвешенных изображениях и изо- или гиперинтенсивным сигналом в Т1. В изоинтенсивную фазу визуализация структурного поражения значительно снижалась, отмечалась стертость, стушеванность МР-симптомов на фоне скудной демаркации серого и белого вещества, микширующей кортикальную дисплазию.

Заключение. Проведенное исследование позволило обозначить основные МР-маркеры кортикальных дисплазий в незрелом мозге – утолщение кортикальной пластинки, нечеткость дифференциации между корой и белым веществом, извращение рисунка борозд, а также релаксационные сдвиги в участках пораженной коры с диаметрально противоположным МР-сигналом, чем у взрослых – пониженным в Т2-взвешенном изображении и высоким в Т1. Предпочтительным периодом для оптимальной идентификации кортикальных дисплазий выбран возраст до 5 мес., соответствующий инфантильной фазе миелинизации. Неблагоприятной фазой для визуализации большинства дисплазий, особенно фокальных и не крупных, определен возраст от 5 до 15 мес. После 15 мес. способность к распознаванию кортикальных дисплазий возвращается и к 24 мес. соответствует стандартам визуализации их у взрослых пациентов. Наиболее эффективным инструментом МР визуализации кортикальных дисплазий у детей раннего возраста мы считаем стандартные Т2-взвешенные изображения с высоким временем TR.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

51-58 65
Аннотация

Цель. Обобщение данных литературы и демонстрация редких наследственных нейрогенетических синдромов, протекающих клинически с различными психоневрологическими проявлениями, структурно уменьшенным в размере мозолистым телом (МТ).

Материал и методы. Использованы данные полнотекстовых научных исследований из международных научных баз данных. У двух обследованных пациенток с нейрогенетическими синдромами, сопровождающимися на МРТ головного мозга гипоплазией МТ, были изучены психические и неврологические нарушения. Проведены комплексный анализ анамнестических данных; медико-генетическое, неврологическое, психопатологическое, патопсихологическое, лабораторные и инструментальные обследования.

Результаты. В представленных наблюдениях отмечен отягощенный акушерский анамнез, неблагополучные анте-, интра- и постнатальные периоды развития. У первой пациентки с синдромом Вольфа-Хиршхорна диагностирован атипичный аутизм с умственной отсталостью тяжелой степени, отсутствием вербальных средств общения, двигательными стереотипиями, структурной фокальной эпилепсией, детским церебральным параличом (ДЦП), системным недоразвитием речи тяжелой степени; у второй пациентки с синдромом Прадера-Вилли диагностирован органический аутизм с умственной отсталостью легкой степени, нарушение социальной адаптации в сочетании со стереотипными действиями, нарушение зрительно-пространственной координации, ДЦП. На МРТ в первом наблюдении – гипоплазия задних отделов МТ; во втором – гипоплазия перешейка МТ.

Заключение. Уровень когнитивного дефицита был в некоторой степени величиной, связанной с толщиной заднего отдела МТ. По-видимому, более высокая степень миелинизации нервных волокон способствует большей скорости передачи нервных импульсов по нервным волокнам, обеспечивая более «эффективную» работу нейронов. Полученные результаты можно считать предварительными, необходимо более масштабное исследование.

59-66 56
Аннотация

Расстройства аутистического спектра (РАС) представляют собой группу комплексных дезинтегративных нарушений психического развития, характеризующихся отсутствием способности к социальному взаимодействию, коммуникации, стереотипностью поведения, приводящих к социальной дезадаптации. Представляем редкое клиническое наблюдение пациентки с задержкой психомоторного и речевого развития, специфическими лицевыми дисморфиями, нарушением поведения и выявленной мутацией в гене ADNP. При проведении таргетного экзомного секвенирования выявлен ранее не описанный вариант нуклеотидной последовательности в гене ADNP (p.Ala1017fs). Мутации в гене ADNP в гетерозиготном состоянии описаны у пациентов с синдромом Хельсмуртел-Ван дер Аа (Helsmoortel-van der Aa syndrome; OMIM:#615873). Мутации в гене ADNP могут быть генетической причиной РАС у 0,17% пациентов. При интерпретации данных секвенирования нового поколения (англ. – next generation sequencing, NGS) у пациентов с эпилептической энцефалопатией, РАС и характерным фенотипом целесообразно учитывать, что ген ADNP относится к ключевым генам эмбрионального нейроразвития.

67-73 64
Аннотация

Синдром Штурге-Вебера является третьим наиболее распространенным нейрокожным заболеванием после нейрофиброматоза и туберозного склероза. Данное заболевание не наследуется, а встречается исключительно спорадически как у мужчин, так и у женщин всех рас и этнических групп. В 90% случаев синдром диагностируется в педиатрической практике. Описаны единичные случаи у взрослых, так как в связи с полиморфизмом данное заболевание остается в основном не распознанным. Отмечена коморбидность эпилепсии и синдрома Штурге-Вебера.

Цель – анализ литературы и описать клиническое наблюдение эпилепсии при синдроме Штурге-Вебера.

Материал и методы. Пациентка М., 50 лет. Длительно наблюдается в связи с эпизодами онемения по гемитипу с преходящим гемипарезом. При проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга выявлены характерные для синдрома Штурге-Вебера изменения. Наличие специфических пароксизмальных изменений по результатам электроэнцефалографии помогло верифицировать генез пароксизмальных состояний.

Результаты. Пациентке проведено комплексное обследование. В результате верифицирован диагноз эпилепсии. Путем назначения адекватной противоэпилептической терапии удалось достичь стабильности состояния и купировать эпилептические приступы.

Заключение. В данном клиническом наблюдении мы делаем акцент на дифференциальную диагностику между транзиторной ишемической атакой и эпилепсией. К сожалению, на данный момент взрослые, с не диагностируемым ранее синдромом, подвергаются многократным госпитализациям и не получают противоэпилептическую терапию, так как не верифицировано основное заболевание (эпилепсия).

НАУЧНЫЙ ОБЗОР

74-81 61
Аннотация

Низкая приверженность к терапии у пациентов с эпилепсией на сегодняшний день представляет серьезную проблему, несмотря на появление новых возможностей в лечении приступов. По современным данным, уровень не- приверженности составляет 29-39%. Некомплаенс закономерно ассоциируется с неблагоприятными клинически- ми исходами, такими как эпилептический статус и синдром внезапной смерти, в целом повышая риски летального исхода. Таким образом, изучение причин низкой комплаентности у пациентов с эпилепсией необходимо для разработки врачами стратегий, способствующих ее повышению.

СОБЫТИЯ

РЕКОМЕНДАЦИИ

84-88 192
Аннотация

В статье представлены рекомендации Российской противоэпилептической Лиги по тактике и лечению эпилепсии в условиях пандемии короновирусной инфекции COVID-19.

Объявления

2019-11-14

Ушел из жизни Гагик Норайрович Авакян

12 ноября скоропостижно скончался Президент Российской Противоэпилептической Лиги (РПЭЛ), главный редактор журнала «Эпилепсия и пароксизмальные состояния», Заслуженный деятель науки РФ, профессор, д.м.н. Гагик Норайрович Авакян.

Г.Н. Авакян в 1970 г. закончил Ереванский государственный медицинский университет. С 1983 г. Гагик Норайрович работал на кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова (ранее − МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова).

Экспертные знания и компетентное мнение профессора Авакяна знали и ценили во всем профессиональном сообществе неврологов.

 

Еще объявления...


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.