В материале дается краткий обзор состава авторов (география, аффилиации) и каналов распространения контента журнала «Эпилепсия и пароксизмальные состояния». Приведены сведения о количестве опубликованных работ и динамике их цитирования. Журнал отличают широкая география авторских коллективов, неуклонный рост читательской аудитории и цитируемости статей. Здесь же подведены итоги Международного конкурса научных публикаций, проходившего в 2024–2025 гг., названы его победители в категориях «Оригинальная статья», «Обзорная статья» а также в дополнительной номинации «За вклад в развитие журнала». Данная информация послужит ценным ориентиром для потенциальных авторов при определении того, подходит ли тематика и уровень их рукописей, а также при выборе опций, ускоряющих процесс редакционной обработки и расширяющих читательскую аудиторию: Online First и Fast Track, публикация полного текста статьи на русском и английском языках.

Актуальность. Актуальной проблемой детской неврологии является развитие эпилепсии у больных церебральным параличом (ЦП) в 30–67% случаев в сравнении с 0,4–0,8% в популяции. Изучение факторов риска и определение клинических характеристик детей с ЦП могут помочь врачам в ранней профилактике и диагностике эпилепсии в этой популяции.

Цель: изучение факторов риска и разработка модели прогнозирования развития эпилепсии у детей с ЦП.

Материал и методы. Обследованы 128 детей с ЦП возрасте от 1 года до 6 лет, разделенных на две группы: 1-ю группу составили 65 больных с ЦП и эпилепсией (из них 27 (39,7%) имели фармакорезистентную форму заболевания), 2-ю группу – 63 ребенка с ЦП. Для подтверждения диагноза эпилепсии всем больным проводили рутинную электроэнцефалографию (ЭЭГ) и видео-ЭЭГ-мониторинг, а также магнитно-резонансную томографию головного мозга. С помощью отбора предикторов с исключением на основании значений информационного критерия Акаике представлены регрессионные коэффициенты в многофакторной бинарной логистической регрессионной модели для прогнозирования развития эпилепсии у детей с ЦП.

Результаты. Выделены клинико-анамнестические факторы прогнозирования развития эпилепсии у детей с ЦП (p<0,05): отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, мертворождения), угроза прерывания беременности, артериальная гипертензия, недоношенность 3-й степени, оценка по шкале Апгар ≤2 баллов на 1-й минуте и ≤4 баллов на 5-й минуте, неонатальные судороги, спастический ЦП.

Заключение. Разработанная нами модель прогнозирования развития эпилепсии у детей с ЦП продемонстрировала высокий уровень предсказательной силы. Модель характеризуется точностью 85,2%, чувствительностью 87,7% и специфичностью 82,5%, прогностическое значение положительного результата составило 83,8%, что позволит объективно планировать наблюдение за больными.

Введение. Основной целью хирургического лечения эпилепсии является избавление пациента от приступов. Несмотря на высокую эффективность таких операций, остаются актуальными поиск вероятных предикторов неблагоприятных исходов и анализ качества жизни (КЖ) пациентов, попытки помочь которым хирургическими методами приводят лишь к частичному контролю над приступами.

Цель: многофакторная оценка параметров болезни в группе пациентов с фокальной ФРЭ, у которых не удалось достичь контроля над приступами после хирургического лечения (исходы классов II–IV по шкале Engel), и выявление среди них потенциальных предикторов КЖ.

Материал и методы. Проведено одноцентровое ретроспективное наблюдательное исследование, в которое включены 67 пациентов с неполной ремиссией (исходы Engel II–IV), прооперированных по поводу фокальной ФРЭ. Проанализированы особенности течения заболевания, определенные как потенциально возможные предикторы КЖ после хирургического лечения: частота и тяжесть приступов после операции, доминантность полушария, на котором выполнено вмешательство, тип приступов до операции, наличие неврологического дефицита после нее, морфология эпилептогенного субстрата, область оперативного вмешательства, объем резекции, длительность болезни.

Результаты. У пациентов с исходами хирургии Engel II–IV выявлен достаточно высокий уровень позитивной субъективной оценки своего состояния (52,2%) при сокращении количества приступов на 50% и более в 59,7% случаев. Выявлено статистически значимое влияние на субъективную оценку КЖ по таким критериям, как частота и сила приступов после операции (р<0,001). Тейлорированная резекция эпилептогенной зоны приводила к худшим результатам по этим параметрам. Лобэктомии и дисконнективные операции в 45,7% случаев сопровождались сокращением количества приступов на 75% и более. Операции на височной доле по сравнению с экстратемпоральными резекциями чаще коррелировали с улучшением КЖ.

Заключение. Хирургическое лечение ФРЭ в большинстве случаев приводит к сокращению количества приступов и значимому улучшению КЖ пациентов даже в случае неполной ремиссии. Параметрами, оказывающими влияние на КЖ при достижении неполной ремиссии, оказались частота и сила приступов после операции.

Актуальность. Эпилептические приступы входят в диагностические критерии аутоиммунных энцефалитов (АЭ). Сроки развития эпилептических приступов с переходом в билатеральные тонико-клонические судороги (БТКС) и эпилептического статуса (ЭС) при АЭ изучены недостаточно.

Цель: сопоставить сроки развития эпилептических приступов с БТКС и ЭС с течением АЭ.

Материал и методы. Проведено обследование больных с АЭ, включавшее сбор анамнеза, лабораторное исследование крови и цереброспинальной жидкости, магнитно-резонансную томографию, продолженный электроэнцефалографический видеомониторинг. Обследован 41 пациент: 22 (54%) с диагнозом «возможный АЭ» и 19 (46%) с диагнозом «достоверный АЭ». У 36 (88%) больных в анамнезе отмечались эпилептические приступы с переходом в БТКС, в т.ч. с последующим развитием ЭС в 12 (29%) случаях.

Результаты. У 8 (22%) больных, включая 1 пациента с антителами к глутаматдекарбоксилазе (англ. glutamate decarboxylase 65, GAD65), единичный приступ с БТКС/ЭС являлся первым симптомом АЭ. В 8 (22%) наблюдениях АЭ манифестировал с фокальных приступов, приступы с БТКС и/или ЭС присоединялись позже. Этот вариант течения АЭ чаще всего наблюдался среди пациентов с анти-GAD65-ассоциированным энцефалитом (в 4 из 9 случаев). У 5 (14%) больных, у 2 из которых обнаружены антитела к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину, приступы с БТКС и ЭС наблюдались только в дебюте и при обострениях иммунного процесса.

Заключение. Эпилептические приступы с БТКС и ЭС наиболее часто возникают в дебюте АЭ. Анти-GAD65- ассоциированный энцефалит проявляется в виде длительно текущей фармакорезистентной эпилепсии с поздним присоединением приступов с БТКС и ЭС. В редких случаях АЭ с антителами к GAD65 эпилептические приступы случаются только в дебюте заболевания.

Актуальность. Из-за врожденной чувствительности развивающегося мозга к различным повреждениям у младенцев нередко наблюдаются судороги, причиной которых часто служат метаболические изменения. Среди них распространенным фактором является гипокальциемия. Большое значение имеет ранняя диагностика гипокальциемических приступов, поскольку их ведение и прогноз отличаются от таковых при других вариантах судорог.

Цель: изучить распространенность гипокальциемических приступов и связанные с ними факторы риска у детей в возрасте от 1 мес до 2 лет.

Материал и методы. Проспективное наблюдательное исследование проводилось в течение 18 мес в высокоспециализированной клинической больнице после одобрения местного этического комитета. Все дети в указанной возрастной группе, у которых наблюдались приступы, были включены в исследование и получили стандартную медицинскую помощь. Демографические данные и соответствующие факторы риска были внесены в ранее разработанную карту пациента. Дети с гипокальциемией прошли дополнительное тестирование с измерением уровней витамина D, паратгормона, щелочной фосфатазы и магния в крови. На основе предыдущего исследования был определен размер группы в 225 человек для достижения мощности 80% и доверительного интервала 95% с предельной частотой ошибок 0,06.

Результаты. Из 225 включенных в исследование детей (53,7% мальчиков) наиболее распространенным типом приступов были простые фебрильные (46,2%). Распространенность гипокальциемических приступов составила 3,6% (8 случаев). Значимые факторы, связанные с гипокальциемическими приступами, включали возраст пациента и употребление коровьего молока до достижения возраста 1 года. У всех детей с гипокальциемическими приступами обнаружен дефицит витамина D (средний уровень 7,77 нг/дл) и повышенное содержание щелочной фосфатазы (средний уровень 841,8 ед/л).

Заключение. Гипокальциемические приступы следует учитывать при оценке судорог у детей, особенно у младенцев и при употреблении коровьего молока до достижения ими возраста 1 года.

Мигрень – частая причина головной боли, ее распространенность достигает 21% среди женщин и 6% среди мужчин, поэтому большое внимание уделяется исследованию ее патогенеза. В статье представлен клинический случай улучшения течения мигрени у пациентки на фоне коррекции гипергомоцистеинемии, возникшей вследствие выраженного дефицита фолиевой кислоты. Особенностью данного случая также является асимметрия венозных синусов, выявленная по данным бесконтрастной магнитно-резонансной ангиографии, что обусловливает церебральную венозную дисгемию. Гипергомоцистеинемия – один из факторов эндотелиальной дисфункции, чей вклад в развитие различных заболеваний, в т.ч. цереброваскулярных, обсуждается. Накоплены данные, свидетельствующие о более частом выявлении данного нарушения у пациентов с мигренью по сравнению со здоровыми лицами. Поскольку гипергомоцистеинемия поддается снижению с помощью лекарственной терапии, ее выявление и коррекция могут улучшить течение мигрени, что требует дальнейших исследований.

На сегодняшний день единственным эффективным решением проблемы фармакорезистентности при эпилепсии, несмотря на сложность и риски отсутствия освобождения от приступов, является хирургическое лечение. За последнее время накоплен значительный массив данных о механизмах формирования фармакорезистентности, что позволяет разрабатывать инновационные стратегии ее преодоления. Появляются новые противоэпилептические препараты, активность которых направлена на непосредственную этиологию заболевания (многие из них находятся на стадии клинических испытаний). Интенсивно внедряются методы таргетной терапии, что в сочетании с инструментами прецизионной медицины потенциально позволит находить персонализованный подход к каждому отдельному пациенту. Создание моделей также выходит на качественно новый уровень, предоставляя исследователям возможность разработки высокоэффективных систем идентификации ранее неизвестных компонентов заболевания, оценки действия новых лекарственных средств. Целью настоящей статьи стало изучение существующих инновационных стратегий терапии эпилепсии и преодоления фармакорезистентности.

Представлен обзор литературных данных, посвященный исследованию полиморфных вариантов генов, ответственных за фармакокинетику антиэпилептических препаратов (АЭП): высокополиморфные гены изоферментов цитохрома P450 CYP2C9 и CYP2C19, а также ген ABCB1, кодирующий белок-транспортер P-гликопротеин. Генетические варианты CYP2C9 и CYP2C19 снижают скорость метаболизма, приводя к неэффективности АЭП и побочным эффектам. Полиморфизмы гена ABCB1 влияют на уровень экспрессии P-гликопротеина в кишечнике и гематоэнцефалическом барьере, что препятствует проникновению препаратов в головной мозг и вызывает развитие лекарственной устойчивости. Фармакогенетические исследования АЭП являются актуальным направлением в медицине, т.к. способствуют созданию научной основы для персонализированной терапии эпилепсии, разработке рекомендаций по дозированию препаратов, повышению эффективности и безопасности назначаемых АЭП. Необходимы дальнейшие исследования с участием различных групп пациентов для совершенствования индивидуализированной терапии эпилепсии в клинических условиях.

Фантомная боль (ФБ) представляет собой патологическое болевое ощущение, возникающее у человека в отношении части тела, которая была утрачена в результате ампутации или даже изначально отсутствовала. ФБ возникает после ампутации как верхних, так и нижних конечностей и может значительно ухудшать качество жизни пациента. Хотя описания ФБ встречаются с XVI века, точные причины и патогенез этого явления до сих пор не установлены. Некоторые факторы, такие как место ампутации и наличие боли перед операцией, связаны с развитием ФБ. Продолжаются дискуссии о роли центральной и периферической нервных систем в возникновении ФБ, а также обсуждается связь последних с реорганизацией нейронной сети. В обзоре рассматриваются эпидемиология, а также различные теории патогенеза ФБ. Выполнен анализ источников, включенных в наукометрические базы PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science, Embase и eLibrary.

В настоящее время вопрос отмены противосудорожной терапии у пациентов с эпилепсией является одним из самых важных в эпилептологии. В статье представлены современные подходы к решению проблемы отмены противоэпилептических препаратов (ПЭП) у пациентов с эпилепсией на основе отечественных и зарубежных публикаций, а также нашего клинического опыта. Проведен тщательный анализ актуальных медицинских источников по отмене ПЭП, включая рекомендации Итальянской Противоэпилептической Лиги (2013 г.), практические рекомендации для взрослых и детей Американской академии неврологии (2021 г.), на которые в настоящее время ссылается официальный сайт Международной Противоэпилептической Лиги, собственные рекомендации Российской Противоэпилептической Лиги (2022 г.). Принципиально важным моментом во всех представленных рекомендациях является отсутствие жестких временных рамок, а также то, что все положения можно обсуждать с больным и его близкими. Подчеркивается, что высокое качество жизни пациента с эпилепсией достигается только при отсутствии эпилептических приступов. В связи с этим представляется крайне важным индивидуальный подход к решению об отмене ПЭП в зависимости от предпочтений самого пациента и его семьи. Все аспекты, связанные с отменой ПЭП, необходимо обсуждать совместно с участием врачей-неврологов (эпилептологов), юристов, членов семей пациентов и различных представителей общества, не забывая о медико-социальных, медико-юридических и этических проблемах, возникающих в период отмены ПЭП и решения вопроса о снятии диагноза эпилепсии.

В настоящее время разработаны рекомендации по проведению рутинного электроэнцефалографического (ЭЭГ) обследования, но структура оценки и описания биоэлектрической активности головного мозга по-прежнему остается предметом разногласий специалистов. Пока нет общепринятого согласованного подхода к формированию ЭЭГ-заключений. Это приводит к тому, что каждый специалист описывает ЭЭГ-активность так, как считает правильным. Заключения ЭЭГ-обследований разительно отличаются от клиники к клинике, от специалиста к специалисту, и зачастую их сложно интерпретировать. Отсутствие единого подхода создает трудности и для производителей медицинского оборудования для регистрации ЭЭГ. Различные программные пакеты для просмотра и анализа ЭЭГ предлагают совершенно разные варианты ЭЭГ-заключений. В данном материале предложена простая пошаговая схема оценки и описания биоэлектрической активности головного мозга, зарегистрированной в ходе рутинного ЭЭГ-обследования, а также описаны возможности современного программного обеспечения для автоматизированной генерации ЭЭГ-заключений по данной схеме.