Это обращение ко всем тем, кто в истекшем году сотрудничал с нашим журналом. 

Цель: сравнение методов электроэнцефалографии (ЭЭГ) и амплитудно-интегрированной  электроэнцефалографии (аЭЭГ), их технических особенностей, клинического применения для новорожденных  в отделении интенсивной терапии, а также корреляции  аЭЭГ с другими методами диагностики (неврологический статус, нейросонография).

Материал и методы. Обследованы 52 новорожденных  ребенка. Дети чаще были доношенными или имели начальную степень  недоношенности.  У 29 младенцев регистрировались судороги,  которые отмечались 1–5 раз. Проводилась ЭЭГ в течение 107,7±32,7 мин с дальнейшей программной аЭЭГ-обработкой.

Результаты. При анализе  аЭЭГ найдены достоверные  различия между индексами дельта-2-активности  в процентах у недоношенных младенцев относительно других ритмов по сравнению с доношенными детьми. Показано, что представленность на протяжении всей записи в процентах высокоамплитудной дельта-2-активности выше у новорожденных с судорогами по сравнению с младенцами без них.

Заключение. Таким образом,  аЭЭГ уточняет и дополняет  данные, полученные  с помощью  рутинной ЭЭГ, и может  использоваться  не только в качестве метода непрерывного мониторинга функций мозга у новорожденных детей, но и как дополнительная  программа  к стандартному  ЭЭГ-исследованию. Метод имеет большой потенциал для уточнения диагноза и дальнейшей неврологической  поддержки новорожденных  в отделениях интенсивной терапии.

Цель: изучить влияние перампанела на динамику эпилептических припадков (ЭП) и тревожность  у пациентов с метастазами в головной мозг (МГМ) и эпилептическими припадками на фоне проведения химиотерапии (ХТ), радиотерапии (РТ), радиохимиотерапии (РХТ).

Материал и методы. В проспективном  клиническом  исследовании  приняли участие 48 пациентов с диагнозом рака легкого и 39 женщин с раком молочной железы, оперированных по поводу первичного процесса, с появившимися ЭП на фоне проведения ХТ, РТ, РХТ. При выполнении магнитно-резонансной томографии головного мозга у них были выявлены МГМ. Всем больным проводились клинико-неврологическое обследование,  электроэнцефалография.  Для определения уровня тревожности  использовали  шкалу Бека. Решением консилиума пациентам назначался перампанел.

Результаты. Применение перампанела оказалось  достоверно  эффективным  при различной  локализации  МГМ. Это клинически доказано снижением количества повторяющихся  ЭП у всех  пациентов  с раком легкого, раком молочной железы и МГМ на 6–7-е  сутки при добавлении перампанела к назначенным ранее противоэпилептическим  препаратам или в монотерапии, а также достоверным  уменьшением количества ЭП по сравнению  с состоянием до начала терапии перампанелом  (p=0,0431).  В дальнейшем за весь период наблюдения при медиане выживаемости 8–13 мес частота  ЭП сокращалась и далее оставалась постоянной. Отмечено положительное влияние перампанела на купирование тревожных расстройств от 25% до 75% как в монотерапии,  так и в политерапии: явления тревожности  уменьшались на фоне снижения частоты ЭП.

Заключение. Проведенное исследование в условиях реальной клинической практики позволяет  рекомендовать  перампанел для лечения онкологических  пациентов с МГМ как с фокальными,  так и с генерализованными ЭП на фоне проведения  ХТ, РТ, РХТ и паллиативной помощи.

Миоклоническая эпилепсия с разорванными  красными волокнами (англ. myoclonic epilepsy  with ragged  red fibers, MERRF) – наследуемое по материнской линии заболевание,  характеризующееся  миоклонической  эпилепсией, мозжечковой атаксией и прогрессирующей  мышечной слабостью.  Его развитие связано  с наиболее часто (90% случаев) встречаемой точечной мутацией в позиции 8344 в гене митохондриальной  лизиновой  транспортной  РНК – MTTLys. Диагностика вызывает определенные трудности в связи с недостаточной информированностью  практикующих врачей о данной патологии и полиморфизмом  клинических проявлений. Проведен краткий обзор  литературных данных по современным  представлениям о патогенезе заболевания, методам диагностики и возможностям  медикаментозного лечения, а также описано клиническое наблюдение синдрома MERRF у ребенка  6 лет, обусловленного точечной мутацией в позиции 8344 в гене MTTLys. Девочка находилась под динамическим наблюдением в психоневрологическом отделении. Выполнено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование,  включая молекулярно-генетическое тестирование. Представляют интерес прогредиентность  и многосимптомность  заболевания, легкое повышение лактат-ацидоза при отсутствии  типичных нейровизуализационных и электромиографических изменений, что подтверждает необязательность их наличия при MERRF. Отмечено внутрисемейное клиническое разнообразие при отсутствии признаков болезни у матери. Высокоинформативным методом диагностики MERRF является молекулярно-генетическое  тестирование. Установление генетического  диагноза диктует необходимость медико-генетического консультирования для планирования семьи и предупреждения повторного  рождения больного  ребенка с наследственной патологией.

В статье представлен  клинический случай, а также проанализированы  литературные данные, касающиеся  доброкачественных эпилептиформных  паттернов детства (ДЭПД) и их влияния на когнитивное и речевое  развитие ребенка, на его поведение и коммуникативную активность. ДЭПД встречаются  у 5% детей в популяции. При обследовании  детей с расстройством  аутистического спектра они выявляются в 20% случаев, при синдроме  дефицита внимания и гиперактивности  (СДВГ) – в 25%, при нарушениях речи – в 18%. Приведены результаты исследований, в которых ДЭПД рассматриваются в качестве генетических маркеров незрелости мозга и различаются по степени экспрессивности и пенетрантности. Когнитивные, речевые расстройства  и СДВГ у детей  с ДЭПД с высокой степенью вероятности генетически детерминированы. При этом клинические проявления могут полностью  отсутствовать  или, наоборот,  дебютировать разнообразной  психоневрологической  симптоматикой, обусловленной  формированием  эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью, которая требует специфического  и длительного лечения. Значительное нарастание индекса эпилептиформной  активности с морфологией ДЭПД во сне приводит к повреждению межнейрональных связей, что, в свою очередь, нарушает процессы  консолидации памяти в структурах мезиальных отделов височной доли. Проведенный анализ показал, что дети с эпилептиформной активностью типа ДЭПД требуют обязательного динамического электроэнцефалографического контроля с включением фрагмента записи во сне и проведением патопсихологического  тестирования в связи с высокой частотой речевых, мнестических и поведенческих расстройств.  Эпилептиформная активность типа ДЭПД, не ассоциированная с приступами, требует медикаментозной коррекции только в случае каузативной связи с прогрессирующими  когнитивными нарушениями пациента.

Рассмотрены представления о болезни Норри с позиции неврологии и клинический случай рефрактерной  эпилепсии при этой  патологии. Эпилепсия редко  сопутствует  болезни  Норри. Проанализированы динамика изменений электроэнцефалограмм (ЭЭГ) пациента и типы эпилептических приступов на фоне  прогрессирования  заболевания и в зависимости от получаемой терапии. Целесообразно рекомендовать  пациентам с болезнью  Норри проведение регулярного видео-ЭЭГ-мониторинга для выявления эпилептиформной  активности, иктальных паттернов для своевременной постановки диагноза эпилепсии с последующим  назначением адекватного лечения с целью улучшения качества жизни.

В настоящее время гистерэктомия занимает одно  из ведущих мест среди акушерско-гинекологических  операций и является одним из высокоэффективных,  а иногда и единственным методом  лечения различных заболеваний женских половых органов. Однако довольно часто результатом гистерэктомии становится не только устранение причины болезни,  но и развитие осложнений,  снижающих качество  жизни пациенток. Все большее  внимание привлекают к себе неврологические осложнения, что, очевидно, связано с улучшением качества диагностических возможностей,  а  также результатами последних  исследований  в области  изучения патогенеза  и лечения неврологических  расстройств.  Так, лишь недавно ученые стали задумываться  об истинных причинах одного  из самых важных неврологических осложнений гистерэктомии, а именно хронической послеоперационной  боли.

В обзоре  подробно описаны основные неврологические расстройства, развивающиеся после гистерэктомии: хроническая послеоперационная боль, травматическая неврома и синдром остаточных яичников как возможные  причины появления хронической  боли,  мононевропатия,  расстройства  сексуальной  функции и сна, снижение когнитивных и двигательных функций, дисфункции  нижних мочевыводящих  путей и кишечника. Значительное место  отведено механизмам развития неврологических осложнений и взаимосвязи  операции с нарушением эмоционального  фона у женщин.

Цель: продемонстрировать взаимные влияния качества жизни, приверженности  к получаемой  противосудорожной терапии и удержания на терапии у пациентов с эпилепсией.

Материал и методы. Проведен аналитический обзор  исследований иностранных авторов (приоритетными считались опубликованные за период 2016–2021  гг.), посвященных изучению влияния различных факторов  на приверженность к терапии пациентов с эпилепсией. Поиск осуществляли в англоязычных базах данных (PubMed/MEDLINE, ClinicalKey) с использованием  ключевых слов и словосочетаний  на английском языке: “epilepsy AND quality of life AND adherence to therapy”, “epilepsy AND quality of life AND retention on therapy”, “epilepsy AND adherence to therapy ”, “compliance AND epilepsy  AND quality of life”, “adherence to therapy AND retention on therapy AND epilepsy”, “nonadherence to therapy AND epilepsy  AND quality of life”. После процедуры отбора в обзор  включено 22 научных публикации.

Результаты. Выявлены факторы,  оказывающие  негативное  влияние на приверженность  к терапии (сопутствующие когнитивные нарушения, сочетание  отсутствия  контроля над приступами и наличия нежелательных эффектов от приема препарата, депрессия и тревога, необходимость  изменения образа жизни для приема препарата, озабоченность  потенциальными негативными последствиями  приема препарата, наличие у пациента недавних неконтролируемых приступов, отсутствие профессиональной реализации, высокая кратность приема препарата, проблемы в отношениях между врачом и пациентом, недостаточная социальная поддержка), и факторы, влияющие положительно (эмоциональная поддержка со стороны врача, установление партнерских отношений между врачом и пациентом).

Заключение. Существует взаимосвязь  между качеством жизни пациента и его комплаентностью. Приверженность к терапии наряду с тяжестью течения эпилепсии является значимым фактором,  влияющим на качество жизни людей с эпилепсией. Он играет важную роль в достижении эффективности  лечения. Возможность  длительного удержания на противосудорожной  терапии также взаимно коррелирует с качеством жизни.

В связи с открытием нейрональных антител и улучшением понимания механизмов этих иммуноопосредованных синдромов  все больше  внимания уделяется изучению аутоиммунной эпилепсии (АИЭ). Данный обзор  посвящен аутоиммунной эпилепсии с учетом последних достижений в области изучения патофизиологии  заболевания. Приведены определения, рассмотрены патогенетические механизмы, особенности  нейрональных антител и клинической картины АИЭ в зависимости  от типа аутоантител. Обоснована необходимость  регулярного наблюдения пациентов с АИЭ, предпочтительно эпилептологом совместно  с нейроиммунологом.  При длительном наблюдении у некоторых больных сохраняется хроническая фармакорезистентная  эпилепсия, несмотря на агрессивную  иммунотерапию и прием противоэпилептических препаратов. При более глубоком понимании механизмов антителоопосредованных  и аутоантигенспецифических Т-клеточно-опосредованных синдромов  АИЭ использование противоэпилептических препаратов и иммунотерапии может быть дополнительно оптимизировано.

В новой  классификации эпилепсий, предложенной  Международной противоэпилептической  лигой в 2017 г., рекомендовано  относить  идиопатические эпилепсии к генетическим, а сам термин «идиопатический» признан устаревшим. В связи с этим появилась тенденция называть формы  эпилепсии, ранее обозначавшиеся  как идиопатические, генетическими. Однако идиопатические эпилепсии являются только частью генетических. Другими группами, обусловленными данной этиологией, являются моногенные эпилепсии (например, синдром Драве) и симптоматические эпилепсии при иных генетически детерминированных синдромах (например, при дефиците  биотинидазы или нейрональном цероидном липофусцинозе).  Различать три группы генетической эпилепсии необходимо  не только по причине их разного течения, но и в связи с тем, что при некоторых моногенных формах возможно специфическое лечение. В статье приведены основные  критерии различия этих групп.